神经病学解析及神经病学考试终极重点

神经病学概论1．运动系统 （1）上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断A1型题110．高位截瘫病人排尿障碍表现为2002A．尿失禁B．尿潴留C．无尿D．尿崩症E．少尿解析：选B高位截瘫病人主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元瘫痪以及括约肌障碍等，括约肌障碍表现为尿潴留；脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，当病变累及脊髓圆锥时将出现真性尿失禁，故选B。47．无眩晕．无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差．右下肢跟膝胫试验差。病损部位在2003A．小脑蚓部B．右侧小脑半球C．左侧小脑半球D．左侧脑桥前庭神经核E．右侧脑桥前庭神经核解析：选B小脑半球损害引起同侧肢体的共济失调，小脑蚓部的病变损害主要引起躯干的共济失调。该患者无眩晕及听力障碍，说明病变未累及脑桥前庭神经核，该患出现右侧肢体共济失调，说明右侧小脑半球有病变，故选B。79．只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为2004A．三叉神经运动核B．迷走神经背运动核C．疑核D．舌下神经核E．动眼神经核解析：选D面神经核下部和舌下神经核接受对侧皮质脑干束的支配，其余脑神经均接受双侧皮质脑干束的支配，故选D。83．急性严重的锥体束损害的断联休克表现为2005A．痉挛性瘫，腱反射消失B．痉挛性瘫，腱反射亢进C．弛缓性瘫，腱反射亢进D．弛缓性瘫，腱反射消失E．完全性瘫，腱反射存在解析：选D急性严重锥体束损害断联休克表现：损害平面以下呈弛缓性瘫，肌张力低，腱反射减弱或消失，故选D。（2）下运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断A1型题120．男，18岁，左下肢跛行15年，查体发现左侧马蹄内翻足畸形，胫前肌有轻度肌收缩，但不能产生关节运动，其肌力为2001A．0级B．1级C．2级D．3级E．5级解析：选B肌力分为6级，0级完全瘫痪；1级肌肉可以收缩，但不能产生动作；2级肢体能在床面上移动，但不能抬起；3级肢体能抬离床面，但不能抗阻力；4级能做抗阻力动作，但较正常差；5级正常肌力。该患者胫前肌有轻度肌收缩，但不能产生关节运动，肌力为1级，故选B。1．可有痉挛性斜颈表现的病是2002A．帕金森病B．锥体系损害C．舞蹈病D．脑干疾病E．肌张力障碍解析：选E痉挛性斜颈是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩引起头向一侧扭转或阵发性倾斜，是局限性肌张力障碍中的一种，故选E。 （4）小脑损害的临床表现B型题(111～112题共用备选答案)A．Brudzinski征B．Babinski征C．Romberg征D．Kemig征E．Weber综合征112．小脑病损时可能出现的体征是2004解析：选CRomberg征即闭目难立征，嘱患者足并拢站立，两手向前平身，闭目。用来检查小脑病损或深感觉损害。小脑性共济失调者睁闭眼都站立不稳，深感觉共济失调睁眼能站稳，闭眼站不稳；Brudzinski征和Kemig征为脑膜刺激征；Babinski征属病理反射，为锥体束损害的表现；Weber综合征病变在中脑的大脑脚，故选C。2．感觉系统 （1）浅感觉解剖生理、临床表现．定位诊断B型题A．丘脑腹外侧核B．脊髓后角细胞C．延髓薄束核与楔束核D．脊髓前角细胞E．后根神经节82．痛觉和温度觉传导通路的第二级神经元是2001解析：选B痛、温度觉传导通路第一级神经元在脊髓背根神经节，周围支至皮肤和粘膜，中枢支经后根进入脊髓，先在背外侧束上升2～3个节段，终止于后角细胞。该处的第二级神经元发出纤维经前联合交叉至对侧侧索，成脊髓丘脑侧束上行，终止于丘脑外侧核。此为第三级神经元，发出纤维经内囊后肢丘脑辐射上升，至大脑皮质中央后回感觉区。因此，痛觉和温度觉传导通路的第二级神经元为脊髓后角细胞。（2）深感觉解剖生理、临床表现、定位诊断B型题A．丘脑腹外侧核B．脊髓后角细胞C．延髓薄束核与楔束核D．脊髓前角细胞E．后根神经节81．振动觉和位置觉传导通路的第二级神经元是2001解析：选C振动觉和位置觉属深感觉，第一级神经元在脊髓后根神经节内，周围支分布于肌肉、关节和肌腱，中枢支经后根入脊髓后索，升支上升形成薄束与楔束。两者本别终止于延髓的薄束核与楔束核，由此处的第二级神经元发出的纤维交叉至对侧形成内侧丘系上行，终止于丘脑外侧核，再由此第三级神经元发出纤维经内囊后肢终止于皮质中央后回。故选C。 3．脑神经 第II,III,V,VI,VII,IX,X,XII对脑神经的解剖生理、临床表现 A1型题7．管理舌前2／3味觉的神经是2002A．三叉神经B．面神经C．舌咽神经D．迷走神经E．舌下神经解析：选B面神经为混合神经，含有感觉纤维和运动纤维。其中运动纤维支配除了咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌以及耳部肌、枕肌、颈阔肌、蹬骨肌等；感觉纤维形成鼓索，参加到舌神经中，终止于舌前2／3味觉，故选B。B型题A．蜗管B．椭圆囊C．咽鼓管D．膜半规管E．球囊111．螺旋器位于2001解析：选A螺旋器位于蜗管内，螺旋神经节的周围支分布于此，产生神经冲动，其中枢支组成听神经，故选A。112．属于中耳的是2001解析：选C中耳包括鼓膜、听小骨链、鼓室和咽鼓管，故选C。A．上斜肌B．下斜肌C．外直肌D．眼轮匝肌E．瞳孔开大肌112．滑车神经支配的肌肉是2001解析：选A滑车神经支配上斜肌，故选A。113．动眼神经支配的肌肉是2001解析：选B动眼神经支配上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌，故选B。114．交感神经支配的肌肉是2001解析：选E颈上交感神经节来的交感神经支配瞳孔开大肌，使瞳孔散大，故交感神经支配瞳孔开大肌，故选E。4．神经系统检查 （1）反射：常见深、浅、病理反射，脑膜刺激征临床意义A1型题96．引出Chaddock征提示2002A．皮质脑干束损害B．脊髓丘脑束损害C．锥体束损害D．薄束损害E．楔束损害解析：选CChaddock征属于病理反射，出现即意味着锥体束损害，故选C。20．在上运动神经元和感觉完好情况下，右上腹壁反射消失提示2003A．右侧胸髓3－4节段病损B．右侧胸髓5－6节段病损C．右侧胸髓7－8节段病损D．右侧胸髓9－10节段病损E．右侧胸髓11－12节段病损解析：选C腹壁反射属于浅反射，其中上腹壁反射由胸7～8支配，中腹壁反射胸9～10支配，下腹壁反射胸11～12支配。该患者出现右上腹壁反射消失，提示右侧胸髓7～8节段病损，故选C。B型题A．脊髓B．延髓C．脑桥D．中脑E．下丘脑117．瞳孔对光反射中枢位于2001解析：选D中脑的E－W核是瞳孔对光反射的中枢，故选D。118．基本生命中枢位于2001解析：选B延髓存在呼吸和循环的中枢，是基本生命中枢所在，故选B。A．Kemig征阳性B．分离性感觉障碍C．Babinski征阳性D．共济失调E．屈颈试验阳性56．1岁以下正常婴儿可能出现的体征是2002解析：选CBabinski征属于病理反射，在1岁以下正常婴儿可引出这些反射，随着神经系统发育的成熟，锥体束和锥体外系逐渐完善起来，这些原始的反射受到抑制，故选C。57．颈1-4神经根刺激可能出现的体征是2002解析：选E颈1-4神经根刺激可出现不同程度的颈强、被动屈颈受限，出现屈颈试验阳性，故选E。（2）腰椎穿刺术A1型题5．腰穿的禁忌证2001A．脑动脉硬化B．神经系统变性病C．急性脊髓炎D．后颅窝占位病变E．神经系统炎症解析：选D腰穿的禁忌证包括颅内压升高并有明显的视乳头水肿者、怀疑后颅窝肿瘤者、穿刺部位有化脓性感染或脊椎结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态者、血液系统疾病出血倾向者、使用肝素等药物导致的出血倾向者，以及血小板<50000/mm3者，故选D。80．正常人脑脊液中糖的最低含量为2004A．4.0mmol／LB．3.5mmol／LC．3.0mmol／LD．2.5mmol／LE．2.0mmol／L解析：选D正常人脑脊液中糖的含量为2.5～4.4mmol／L，约为血糖的1/2～2/3，故选D。81．腰椎穿刺的禁忌情况是2005A．高热B．Kemig征阳性C．Babinski征阳性D．癫痫发作后E．休克解析：选E休克属腰椎穿刺的禁忌，故选E。（3）脑脊液检查A2型题97．一青年患者，突然出现剧烈头痛、恶心和呕吐、意识清、四肢无瘫痪、颈项有阻力。为鉴别其为蛛网膜下腔出血，还是化脓性脑膜炎，宜采用的主要方法是2001A．血白细胞总数和分类检查B．颅脑CT扫描C．反复测量体温D．抽血作细菌培养E．腰椎穿刺查脑脊液解析：选E腰椎穿刺主要用于中枢神经系统炎症性病变(包括各种原因引起的脑膜炎或脑炎)、蛛网膜下腔出血等疾病的诊断和鉴别诊断。其中，蛛网膜下腔出血出现均匀一致的血性脑脊液，化脓性脑膜炎脑脊液中白细胞增多。因此，腰椎穿刺查脑脊液可用于此两种疾病的鉴别，故选E。二．周围神经病2．三叉神经痛 （2）临床表现 A1型题1．面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于2001A．特发性面神经麻痹B．三叉神经痛C．症状性癫痫D．面肌抽搐E．典型偏头痛解析：选B三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛。疼痛以面颊、上、下颌或舌最明显，口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感，轻触即可诱发，一般神经系统检查无阳性体征，故选B。20．左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体症为2003A．左角膜反射消失，下颌向右偏斜B．左角膜反射存在，下颌向右偏斜C．左角膜反射消失，下颌无偏斜D．左角膜反射消失，下颌向左偏斜E．左角膜反射存在，下颌无偏斜解析：选D继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛(面部感觉减退、角膜反射迟钝)，常合并其他脑神经麻痹。本题左侧继发性三叉神经痛，可出现左角膜反射消失，左侧咀嚼肌瘫痪，张口下颌向左侧偏斜，故选D。(原题选A)（3）诊断与鉴别诊断A3/A4型题(148～150题共用题干)女性，85岁，20年来反复发作右面部闪电样疼痛。说话和鼻翼旁触摸诱发疼痛。今年已痛10月未缓解。诊断为三叉神经痛。148．若为原发性三叉神经痛，应具备的条件是2005A．右角膜反射和右面部痛温觉减退B．右面部分离性感觉障碍C．右角膜反射存在，右面部痛温觉正常D．右角膜反射存在，右侧咀嚼肌无力E．右角膜反射减退，右侧咀嚼肌无力解析：选C三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛。又称为原发性三叉神经痛。表现为三叉神经一支或几支分布区内突发的短暂剧痛，一般神经系统检查无阳性体征，故原发性三叉神经痛角膜反射存在，面部痛温觉正常，选C。（4）治疗 A3/A4型题(148～150题共用题干)女性，85岁，20年来反复发作右面部闪电样疼痛。说话和鼻翼旁触摸诱发疼痛。今年已痛10月未缓解。诊断为三叉神经痛。149．选用卡马西平止痛的有效率约为2005A．40％B．50％C．60％D．70％E．80％解析：选D治疗三叉神经痛，卡马西平为首选止痛药，约有70％病历有效，故选D。150．若患者药物止痛无效，又出现肺气肿，不宜全身麻醉，选择最佳治疗方法为2005A．三叉神经显微血管减压B．射频热凝术C．三叉神经切断D．三叉神经脊髓束切断E．枕下开颅三叉神经减压解析：选B药物治疗无效，又不宜全身麻醉，可选用经皮三叉神经节射频热凝术，这种治疗尚可保存角膜反射及咬肌肌力，故选B。3．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （2）临床表现A1型题83．格林—巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端2004A．感觉障碍比运动障碍明显B．感觉和运动障碍均十分严重C．仅有感觉障碍D．疼痛明显E．感觉障碍比运动障碍轻解析：选E格林—巴利综合征是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。典型表现为四肢对称性无力，感觉障碍远比运动障碍为轻，故选E。三．脊髓病变 1．脊髓压迫症 （1）常见病因 A1型题105．脊髓压迫症中，脊髓外硬膜内和神经根处最常见病变为2003A．神经纤维瘤B．脓肿C．结核D．转移瘤E．血管瘤解析：选C脊髓压迫症中，神经纤维瘤是脊髓外硬膜内和神经根处最常见的病变，故选C。（3）诊断与鉴别诊断A2型题84．女性，35岁。5月来间歇性胸背剧痛。体检：右侧下肢肌力IV度伴膝．踝反射亢进，Babinski征刚(阳)性。右踝振动觉消失，左胸6下痈(痛)温觉消失。余神经系统无异常。胸椎平片无异常。胸段MRJ(MRI)结果见图2004可能诊断为A．髓内肿瘤B．髓外肿瘤C．脊髓炎D．脊柱转移癌E．脊柱结核解析：选B根据该患者的临床表现：左侧浅感觉消失，右侧深感觉消失，右侧肢体出现运动障碍，右侧病理征阳性。根据胸段MRI结果考虑为髓外肿瘤压迫脊髓所致，故选B。A3/A4型题成年男性，三月来双下肢无力．双下肢麻木逐渐发展到腰部，背后疼痛且咳嗽时加剧。查体左半侧T8以下痛温觉消失；右下肢肌力Ⅲ度，腱反射亢进，Babinski征阳性，右下肢足趾振动觉．位置觉消失。149．可能的诊断为2003A．T8附近脊髓髓内病变B．左T8附近脊髓髓外病变C．右T8附近脊髓髓外病变D．T8附近脊髓休克性病变E．右T8附近脊髓髓内病变解析：选B根据该患者的临床表现：左侧T8以下浅感觉消失，右侧深感觉消失，右侧肢体运动障碍，右侧病理征阳性，考虑脊髓病变位于左侧T8附近；又患者运动障碍由下向上发展，考虑为髓外病变压迫锥体束所致，故综合考虑为左T8附近脊髓髓外病变，故选B。150．病变脊髓处，MRI表现为2003A．脊髓呈梭形膨大，广泛低信号B．正常脊髓C．脊髓不膨大，髓内广泛点状高信号D．脊髓外高信号肿块E．中央管扩大呈空腔解析：选D病变脊髓处，MRI可清晰显示占位性高信号肿块影，故选D。151．该脊髓损害为2003A．脊髓半切综合征B．脊髓横贯性损害C．脊髓后角损害D．脊神经根损害E．脊髓后索和侧索联合损害解析：选E因为该患者同时出现深、浅感觉障碍，同时伴锥体束的损害，深感觉的传导束薄束和楔束在后索走行，传导浅感觉的脊髓丘脑束位于脊髓侧索，锥体束也走行于脊髓侧索，综合考虑该患者为脊髓后索和侧索的联合损害，故选E。2．脊髓炎 （3）诊断与鉴别诊断A1型题1．脊髓休克见于2000A．脊髓胶质瘤B．脊髓蛛网膜粘连C．急性横贯性脊髓炎D．脊髓空洞症E．脊髓后动脉血栓形成解析：选C急性横贯性脊髓炎指非特异性炎症局限于数个节段导致的脊髓横贯性损害，表现为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失和尿便障碍。如起病急且病变严重，则瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留，为脊髓休克。故选C。A2型题94．女性，30岁，2天来进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，体温正常。胸4水平以下深浅感觉丧失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80×106/L(80个／mm3)，淋巴细胞占80％，蛋白轻度增高，最可能的诊断为2000A．脊髓出血B．急性脊髓炎C．脊删中瘤D．多发性硬化E．急性硬膜外脓肿解析：选B根据该患者的表现：胸4水平以下深浅感觉丧失、截瘫和大小便障碍，此为脊髓横贯性损伤；又脑脊液检查白细胞数增多，淋巴细胞为主，蛋白轻度增高，该患者为年轻女性，急性起病，符合急性脊髓炎的诊断，故选B。四．脑血管疾病 1．短暂性脑缺血发作 （2）临床表现（颈内动脉系统、椎基底动脉系统）A1型题2．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的症状可有2000A．阵发性眩晕B．复视C．交叉性瘫痪D．吞咽困难E．运动性失语解析：选E颈内动脉系统短暂性脑缺血以发作性偏瘫或单肢轻瘫最为常见，主侧半球病变常出现失语；椎－基底动脉系统短暂性脑缺血常见症状为阵发性眩晕，累及脑干、小脑则可出现复视、交叉性瘫痪、吞咽困难、共济失调等。故选E。3．短暂性脑缺血发作，出现相应的症状及体征完全恢复的时间应在2000A．24小时内B．28小时内C．36小时内D．48小时内E．72小时内解析：选A短暂性脑缺血是指颈动脉或椎－基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，出现相应的症状和体征。每次发作持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复，但常有反复发作。故选A。4．短暂性脑缺血发作(TIA)，出现相应的症状及体征，完全恢复最长应在2001A．6小时内B．12小时内C．24小时内D．48小时内E．72小时内解析：选CA3/A4型题男，56岁的心房颤动患者，突然发生命名物名困难。二周来共发生过5次，每次持续2～15秒。查体无神经系统异常。脑CT无异常。153．可能的诊断是2002A．脑动脉瘤B．脑血栓形成C．脑出血D．脑血管畸形E．短暂性脑缺血发作解析：选E短暂性脑缺血是指颈动脉或椎－基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，出现相应的症状和体征。每次发作持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复，但常有反复发作。根据题中所述：男性，老年患者，既往有房颤病史。近期出现命名性失语，每次发作持续2～15秒，反复发作，神经系统检查无异常，脑CT无异常，符合短暂性脑缺血的诊断，故选E。154．主要累及的血管是2002A．基底动脉系B．椎动脉系C．颈内动脉系D．大脑后动脉E．大脑前动脉解析：选C该患者反复出现失语，此为颈内动脉系统供血区障碍所致，故选C。 （4）治疗A1型题100．短暂性脑缺血发作应用阿斯(司)匹林治疗的目的是2003A．改善神经功能的缺失B．保护脑细胞C．增加再灌注D．预防复发E．扩张血管解析：选D阿司匹林为抗血小板抑制剂，其作用机制是抑制血小板内的环氧化酶活性，减少血小板中的血栓烷A2的合成，降低血小板的聚集。短暂性脑缺血发作中使用该药，可能会减少微栓子的发生，对预防复发有一定疗效，故选D。80．对频繁发作的短暂性脑缺血发作，应该应用的治疗是2005A．华法令B．阿司匹林C．噻氯匹啶D．噻氯匹啶加双嘧达莫尼莫地平解析：选A抗凝药物对频繁发作的短暂性脑缺血，特别是颈内动脉系统短暂性脑缺血较抗血小板药物疗效好。题中各选项中，华法令为抗凝药物，故选A。A3/A4型题男，56岁的心房颤动患者，突然发生命名物名困难。二周来共发生过5次，每次持续2—15秒。查体无神经系统异常。脑CT无异常。155．最适宜的预防治疗是2002A．阿司匹林B．低分子右旋醣酐C．丙戊酸钠D．胞二磷胆碱E．降纤酶解析：选A根据该患者出现的症状、体征和影像学检查，考虑为短暂性脑缺血发作。抗血小板聚集剂阿司匹林可减少微栓子的发生，减少短暂性脑缺血复发，为短暂性脑缺血最适宜的预防性用药，选A。2．脑血栓形成 （3）临床表现（大脑中动脉、椎基底动脉闭塞）B型题A．椎－基底动脉血栓形成B．大脑前动脉血栓形成C．大脑中动脉血栓形成D．蛛网膜下腔出血E．小脑出血81．有眩晕、眼震、构音障碍、交叉性瘫痪，见于2000解析：选A椎－基底动脉系统供应大脑半球后2/5部分、丘脑、脑干和小脑的血液。该系统供血障碍可出现阵发性眩晕，复视、眼震、交叉性瘫痪、吞咽困难、构音障碍、共济失调等表现，故选A。A．椎－基底动脉血栓形成B．大脑前动脉血栓形成C．大脑中动脉血栓形成D．蛛网膜下腔出血E．小脑出血82．有偏瘫、同向性偏盲、偏身感觉障碍，见于2000解析：选C大脑中动脉是颈内动脉的直接延续，供应大脑半球背外侧面的2/3，包括额叶、顶叶、颞叶和岛叶，内囊膝部和后肢前2/3，壳核、苍白球、尾状核。该动脉闭塞后可引起相应供血区的神经功能障碍，如偏瘫、同向性偏盲、偏身感觉障碍等，故选C。（5）急性期治疗方法A1型题82．急性期脑血栓形成患者用低分子右旋糖酐治疗的原理是2005A．抗凝B．早期溶栓C．扩张脑血管D．降解纤维蛋白原E．稀释血液解析：选E低分子右旋糖酐为扩容剂，可以降低血液粘度，稀释血液，改善血流速度，故选E。3．脑栓塞 （2）临床表现 A3/A4型题男性，56岁。高血压患者。旅游登山中突然左侧肢体发麻、乏力。急送医院，摄头颅CT片如图148．病损部位在2004A．左侧大脑皮质B．右侧大脑皮质C．左侧基底节区D．右侧基底节区E．小脑解析：选D根据病史：中年男性，既往高血压病史，出现左侧肢体感觉和运动障碍，结合颅CT片出现高密度灶，考虑为脑出血，部位在右侧基底节区。故选D。149．CT影像中描述病灶早2004A．高信号区B．低信号区C．低密度区D．高密度区E．不等密度区解析：选D脑出血发病后CT影响立即出现高密度影，故选D。150．最可能的诊断是2004A．脑出血B．脑血栓形成C．蛛网膜下腔出血D．脑栓塞E．短暂脑缺血发作解析：选A根据该患者有高血压病多年，存在脑血管病的易患因素，突然出现偏身运动和感觉障碍，结合头颅CT的高密度影，综合考虑为脑出血，故选A。4．脑出血 （1）常见病因A1型题24．高血压病脑出血破裂的血管多为2001A．大脑中动脉B．大脑基底动脉C．豆纹动脉D．内囊动脉E．大脑前动脉解析：选C豆纹动脉自大脑中动脉近端呈直角分出，受高压血流冲击易发生粟粒状动脉瘤，是脑出血最好发部位，故选C。 （2）临床表现（基底节区出血．小脑出血）A1型题33．高血压病脑出血破裂的血管多为2005A．大脑中动脉B．大脑基底动脉C．豆纹动脉D．内囊动脉E．大脑前动脉解析：选CA2型题143．男，70岁，因观看足球比赛突然晕倒而入院治疗。查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深、浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变的部位在2001A．左侧中央前．后回B．右侧中央前回C．左侧内囊D．右侧内囊E．右侧中央后回解析：选D根据该患者的病史：老年男性，看比赛出现左侧肢体感觉、运动障碍，左侧中枢性面、舌瘫，左侧伴视野缺失，即“三偏”，此为右侧内囊病变的特点，故选D。84．52岁，男性糖尿病患者出同急性脑血管病时，根据MRI检查图像（图A：T1加权图B：T2加权）2005A．大脑脑梗死B．大脑脑出血C．小脑脑梗死D．小脑脑出血E．脑干脑出血解析：选B根据病史，中年男性，既往有糖尿病，即存在脑血管病易患因素，此次出现急性脑血管病，根据MRI检查图像，考虑为大脑脑出血，故选B。五．帕金森病 （1）生化变化A1型题10．黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是2002A．单胺氧化酶B．氨基酸脱羧酶C．酪氨酸羟化酶D．儿茶酚胺邻甲基转移酶E．胆碱脂酶解析：选B黑质纹状体系统存在大量的多巴胺能神经元，正常时自血流摄入左旋酪氨酸，经过细胞内的酪氨酸羟化酶的作用转化为左旋多巴，再经过氨基酸脱羧酶的作用转化为多巴胺，故选B。B型题A．中央前回B．黑质-纹状体C．颞叶D．枕叶E．小脑64．帕金森病病损在2003解析：选B帕金森病是一种较常见的锥体外系疾病，以运动减少、肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。该病是由于黑质-纹状体系统内多巴胺能神经元缺乏所导致，故选B。。 （2）临床表现A1型题4．帕金森病患者的典型震颤是2000A．静止性震颤B．意向性震颤C．姿态性震颤D．扑翼样震颤E．动作性震颤解析：选A帕金森病是一种较常见的锥体外系疾病，以运动减少、肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。其典型的震颤表现为静止性震颤，故选A。A3/A4型题71岁男性，二年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。126．最可能的诊断是2000A．帕金森病B．扭转痉挛C．阿尔茨海默(Alzheimer's)病D．肝豆状核变性E．脑动脉硬化解析：选A根据该患病史：老年男性，慢性起病，渐进性发展，运动减少，肌张力增高，震颤和姿势步态异常，符合帕金森病的诊断，故考虑可能的诊断为帕金森病，选A。 （4）治疗原则 A1型题6．用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹(帕金森病)，不能缓解的症状是2003A．肌肉强直B．随意运动减少C．动作缓慢D．面部表情呆板E．静止性震颤解析：选D左旋多巴或M受体阻断剂对于帕金森病的震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效，但不能缓解面部表情呆板，故选D。A3/A4型题71岁男性，二年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。127．选择最适当的治疗药物是2000A．安坦B．复方左旋多巴C．丙炔苯丙胺D．溴隐亭E．维生素E解析：选B根据该患病史：老年男性，慢性起病，渐进性发展，运动减少，肌张力增高，震颤和姿势步态异常，考虑可能的诊断为帕金森病。复方左旋多巴是治疗该病最基本最有效的药物，对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效，故选B。128．选用上述治疗的目的是2000A．治愈疾病B．阻止疾病的进行C．改善症状D．预防并发症E．增强体质解析：选C帕金森病治疗原理是恢复纹状体多巴胺和乙酰胆碱两大递质的平衡，包括应用抗胆碱能药和多种改善多巴胺递质功能药物，这些药物只能改善症状，不能阻止病情发展，需终身服用，故选C。六．癫痫 （1）概念A1型题82．症状性癫痫的定义是指2004A．临床上不能分类的癫痫B．从婴儿起始的癫痫C．抗癫痫药物无法控制的癫痫D．脑部无病损或代谢异常的癫痫E．脑部有病损或代谢异常的癫痫解析：选E癫痫按病因分为原发性癫痫和症状性癫痫。原发性癫痫主要是由遗传因素所致；症状性癫痫主要是由脑部有病损或代谢异常所致，故选E。（3）临床表现（部分性发作、全身性发作、癫痫持续状态）B型题A．中央前回B．黑质-纹状体C．颞叶D．枕叶E．小脑63．复杂部分性发作的病损在2003解析：选C癫痫的复杂部分性发作病灶多在颞叶，又称为颞叶癫痫，故选C。A3/A4型题男，24岁，突然意识不清，跌倒，全身强直数秒钟后抽搐，咬破舌。2分钟后抽搐停止。醒后活动正常。129．首先应考虑的疾病是2001A．脑出血B．脑血栓C．蛛网膜下腔出血D．癫痫E．脑栓塞解析：选D根据该患者病史：青年男性，突然出现意识丧失、全身抽搐伴舌咬伤，数分钟后抽搐停止，醒后活动正常，考虑为癫痫的强直－阵挛发作，故选D。 （4）诊断原则 A1型题122．诊断癫痫通常主要依靠2002A．脑电图检查B．神经系统体检C．脑CTD．临床表现E．脑脊液检查解析：选A癫痫病人可出现异常的脑电活动，如棘波、棘－慢复合波、尖波等，因此脑电图检查对于癫痫的诊断帮助最大，故选A。100．临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有2003A．全身抽搐B．突然跌倒C．呼吸急促，喉中发出叫声D．双手紧握，下肢僵直E．伴瞳孔散大，对光反应消失解析：选E假性癫痫发作又称癔病性发作，可有运动、感觉、自动症、意识模糊等类癫痫发作症状，但瞳孔正常，对光反应存在；而癫痫发作瞳孔散大，对光反射消失，故选E。20．惊厥性全身性癫痫持续状态必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为2003A．6小时B．12小时C．24小时D．48小时E．72小时解析：选E惊厥性全身性癫痫持续状态从速控制发作并保持不再复发的时间至少为72小时，故选E。A2型题48．9岁男孩，午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3周／秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是2002A．癫痫复杂部分发作B．癫痫部分性发作C．杰克逊(Jackson)癫痫D．失神发作E．不能分类的癫痫发作解析：选D失神发作者在脑电上呈规律和对称的3周／秒棘慢波组合，意识短暂中断，约3～15秒，无先兆和局部症状，发作和休止均突然。根据该患者的表现符合该病的诊断，故选D。A3/A4型题男，24岁，突然意识不清，跌倒，全身强直数秒钟后抽搐，咬破舌。2分钟后抽搐停止。醒后活动正常。130．应进一步做的检查是2001A．头颅X线片B．脑电图C．脑脊液检查D．脑血管造影E．经颅超声多普勒(TCD)解析：选B根据该患者的表现：年轻男性，突发意识丧失，全身抽搐，2分钟后抽搐停止，醒后活动正常。考虑该病可能是癫痫的强直－阵挛发作，脑电图为诊断该病的首选，故选B。（5）对症治疗方法A1型题2．全身强直-阵挛性发作和失神发作合并发生时，药物治疗首选2001A．地西泮(安定)B．乙琥胺C．苯妥英钠D．苯巴比妥E．丙戊酸钠解析：选D全身强直-阵挛性发作，或与失神发作合并发生时，首选药物为丙戊酸钠，故选D。(原答案选C)104．惊厥性全身性癫痫持续状态静脉注射苯妥英钠时，每1-2分钟注射速度最多不应大于2002A．10mgB．20mgC．50mgD．70mgE．100mg解析：选C苯妥英钠在治疗惊厥性全身性癫痫持续状态时，每1-2分钟注射速度最多不应大于50mg，故选C。A3/A4型题男，24岁，突然意识不清，跌倒，全身强直数秒钟后抽搐，咬破舌。2分钟后抽搐停止。醒后活动正常。131．治疗的首选药物是2001A．降颅压药B．溶栓治疗C．止血药D．扩血管药E．抗癫痫药解析：选E根据该患者的表现：年轻男性，突发意识丧失，全身抽搐，2分钟后抽搐停止，醒后活动正常。考虑该病可能是癫痫发作，首选药物为抗癫痫药，故选E。七．偏头痛 （2）诊断要点A1型题81．普通型和典型偏头痛两者的区别之一，在于后者一定有2004A．搏动性头痛B．恶心、呕吐C．畏光、畏声D．神经系统检查无异常E．10～40分钟先兆症状解析：选E偏头痛是反复发作的一侧搏动性头痛，常伴恶心、呕吐、畏光、畏声等症状，神经系统检查常无异常。有典型偏头痛、普通偏头痛和特殊偏头痛三种。典型偏头痛即有先兆的偏头痛，有先兆期，可持续数分钟至1小时，最常见的为视觉先兆；普通偏头痛是偏头痛最常见的类型，先兆可表现短暂而轻微的视觉模糊，故选E。（3）治疗方法A1型题3．偏头痛的预防治疗药物是2001A．咖啡因麦角胺B．英明格C．苯噻啶D．小剂量阿司匹林E．消炎痛解析：选C苯噻啶为偏头痛的预防治疗药物，咖啡因麦角胺为头痛发作时的治疗药物，故选C。八．神经-肌接头与肌肉疾病 1．重症肌无力 （1）概念 A1型题5．重症肌无力的病变部位在2000A．周围神经B．横纹肌C．脊髓前角细胞D．神经肌肉接头处E．大脑皮层运动区解析：选D重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经－肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经肌肉接头处，故选D。（4）治疗原则 A1型题79．重症肌无力患者出现反拗危象时的正确治疗原则是2005A．鼻饲大剂量吡啶斯的明和人工辅助呼吸B．肌注新斯的明和人工辅助呼吸C．静脉注射腾喜龙和人工辅助呼吸D．静脉注射洛贝林和人工辅助呼吸E．人工辅助呼吸解析：选E重症肌无力患者的反拗危象是由于抗胆碱酯酶药物不敏感所致，腾喜龙试验无反应，应停止抗胆碱酯酶药物，人工辅助呼吸。故选E。超纲 A1型题43．脊髓灰质炎的瘫痪特点是2000A．对称性迟缓性瘫痪，有感觉障碍B．对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍C．不对称性迟缓性瘫痪，有感觉障碍D．不对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍E．双下肢痉挛性瘫痪，无感觉障碍解析：选D脊髓灰质炎病变累及脊髓前角细胞，其瘫痪特点为不对称性迟缓性瘫痪不伴有感觉障碍，故选D。B型题(111～112题共用备选答案)A．Brudzinski征B．Babinski征C．Romberg征D．Kemig征E．Weber综合征111．深睡眠时可能出现的体征是2005解析：选EBrudzinski征和Kemig征为脑膜刺激征，见于脑膜炎等疾病；Babinski征为病理反射，阳性提示锥体束损害；Romberg征用以检查平衡失调；Weber综合征病变在中脑的大脑脚，出现动眼神经的交叉性麻痹，深睡眠时也可出现，故选E。A3/A4型题(142～144题共用题干)25岁农村妇女，与邻居口角，被对方打了一耳光，患者走回家中，取一菜刀追赶对方，被石头绊倒，当即神志不清，牙关紧闭，双手握拳，四肢僵硬，呼之不应，半小时后遂来急诊，尚未清醒。142．下列检查项目中最急需的是2005A．神经系统检查B．脑CTC．脑脊液D．EEGE．ECG解析：选D根据该患者的表现：年轻女性，情绪波动后出现神志不清，牙关紧闭等症状，考虑为癫痫或癔病性发作。癫痫可有异常的脑电图表现，癔病性发作脑电图未有阳性发现，因此，此时急需的检查是脑电图(EEG)，选D。(原答案选B)143．检查结果未见异常，此时应做的处理是2005A．持续低流量给氧B．输液支持C．心电监护D．暗示治疗E．电抽搐治疗解析：选D脑电未有阳性发现，可排出癫痫，考虑为癔病性抽搐，暗示治疗可终止发作，故选D。144．经初步处理后，患者已清醒，下一步最宜采取的治疗是2005A．生物反馈治疗B．物理治疗C．药物治疗D．针灸治疗E．心理治疗解析：选E患者清醒后，下一步最宜采取心理治疗，故选E。注：为与原答案不相同试题，为重复试题。古茨曼综合征：优势侧角回损害所致表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。Horner综合征：颈交感神经麻痹引起，出现同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度凹陷和同侧面部无汗。阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而条件反射存在，常见于神经梅毒和多发性硬化。艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，表现为一侧瞳孔散大，强光持续照射，瞳孔可出现缓慢收缩。浅感觉：来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。复合感觉：又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。延髓外侧综合征：1神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍；2疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或消失；3前庭神经下核：受损后表现眩晕、恶心呕吐及眼球震颤；4网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和（或）眼睑轻度下垂；5前后脊髓小脑束核绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。脊髓半切综合征：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失，血管舒缩功能障碍。脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时。闭锁综合征：病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束受损，意识清楚、四肢瘫痪，不能谈话和吞咽，只能眼球垂直运动。可由脑血管病、感染、肿瘤及脱髓鞘病引起。急性炎性脱髓鞘性多发性N痛AIDP又称GBS：是一种自身免疫介导的周围性N病常累及脑N，病改周围N组织小血管淋巴C巨噬C浸润N纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。谵妄：是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。\Broca失语：又称表达性或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍。Wernicke失语：又称听觉性或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起，临床特点为理解障碍，表现为听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。布朗-塞卡综合征：脊髓半横贯损害时，可出现同侧相应节段根性疼痛及感觉过敏带，损害平面以下同侧上运动神经元性瘫痪及深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。肌无力危象：重症肌无力患者如果急骤发生呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能。由于疾病发展所致用抗胆碱酯酶可好转，多见于暴发性或晚期全身型。体象障碍：病变位于非优势半球顶叶，表现为偏侧忽视、病觉缺失（患者对对侧肢体的偏瘫全然否认）、手指失认、自体认识不能、幻肢症。眩晕：是自身位置觉和空间位置觉得错误感知，有运动幻觉。真性眩晕：指前庭感觉器及前庭神经颅外段病变引起的眩晕，表现为眩晕、眼球震颤、平衡障碍+自主神经症状、耳蜗症状，常见于梅尼埃病、良性发作性位置性眩晕、前庭神经元炎和迷路卒中。假性眩晕：指前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑和大脑皮质病变引起，表现为眩晕、眼震、平衡障碍+脑损害症状，常见于椎-基底动脉供血不足、脑干梗死、小脑梗死、出血、颅高压等病。偏头痛：是反复发作的一侧或双侧搏动性头痛，为临床常见的特发性头痛。脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。TIA：即短暂性脑缺血发作，指因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。凡临床症状持续不超过1h且神经影像学检查有明确病灶者不宜称TIA。脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。基底动脉尖综合征：基底动脉闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆丧失、对侧偏盲或皮质盲。HSE：即单纯疱疹病毒性脑炎，由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性基本，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。MS：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。癫痫：是一组由已知或未知病因一起脑部神经元高度同步化，且常具有自限性的异常放电所引起的短暂性中枢神经功能异常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生和反复发作特点的综合征。Jackson癫痫：异常运动从局部开始沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前壁-肘-肩-口角-面部逐渐发展。癫痫持续状态ES：一次癫痫频繁发生持续30分钟以上或连续多次发作以至于发作间期意识或神经功能未恢复至正常水平者；它伴高热失水WBC升高酸碱中毒，容易出现于突然停药，急性感染等诱因状况下，任何类型的癫痫均会出现持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态。假性癫痫发作：又称癔症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。脊髓休克：一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，损伤平面以下迟缓性瘫，肌张力下降，腱反射小时和尿潴留。急性脊髓炎：非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。Ramsay-Hunt综合征：为膝状神经节病变所致，表现为周围性面瘫，舌前2/3味觉消失及听觉过敏，患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、骨膜疱疹。Miller-Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。上神经元瘫：皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。意识障碍分类：1.以觉醒度改变为主：嗜睡、昏睡、昏迷（=1\*GB3①浅昏迷：意识完全丧失，有自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，不能觉醒，吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光发生仍然存在。=2\*GB3②中昏迷：对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光发生减弱，大小便潴留或失禁。生命体征已有改变。=3\*GB3③深昏迷：对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动，眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。）2.以意识内容改变为主：意识模糊、谵妄3.特殊类型：去皮质综合征、无动性缄默症、植物状态。偏头痛：1.临床表现：=1\*GB3①无兆性：最常见，临床表现为一侧或双侧额颞部疼痛及眶周疼痛，呈搏动性，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适及头皮触痛等症状，常与月经有关系。=2\*GB3②有兆性：表现为视觉感觉言语和运动的缺损或刺激症状。a.先兆期：最常见为视觉先兆，双眼通宵症状，如事物模糊、暗点、闪点、亮点亮线或事物变形b.头痛期：头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激怒、气味恐怖及疲劳感c.头痛后期：疲劳倦怠烦躁无力和食欲差等，1-2日后常可好转。2.无兆偏头痛诊断标准：a.符合b-d特征的至少5次发作b.头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72h。c.至少有下列中的2项头痛特征：单侧性；搏动性；中或重度头痛；日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动。d.头痛过程中至少伴有下列一项：恶心和（或）呕吐；畏光和畏声。e.不能归因于其他疾病。3.伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准：a.符合b-d特征的至少2次发作。b.先兆至少有下列中的1种表现，但没有运动无力症状：完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）；完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）；完全可逆的言语功能障碍。c.至少满足以下2项：同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5分钟，和（或）不同的先兆症状接连发生，过程≥5分钟；每个先兆症状持续5-60分钟。d.在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的b-d项。e.不能归因于其他疾病。4.鉴别诊断：=1\*GB3①丛集性头痛：反复密集发作，始终为单侧头痛并伴有同侧结膜充血、流泪及Horner征等=2\*GB3②紧张型头痛：双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，少有恶心呕吐、情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。颈内动脉系统短暂性脑缺血表现：1.大脑中动脉：缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍。2大脑前动脉：人格和情感障碍，对侧下肢无力。3颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑蒙、失明和或对侧偏瘫及感觉障碍）；Horner征交叉瘫。椎基底动脉系统短暂性脑缺血表现:常见眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视，有跌倒发作（患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，很快自行站起，系脑干网状结构缺血所致），短暂性全面遗忘症TGA(发作时出现短时间记忆丧失，患者有自知力，发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及颞叶海马所致)，双眼视力障碍发作（双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累）。脑血栓形成：1.病理分期：=1\*GB3①超早期：脑组织变化不明显，部分血管内皮细胞、神经细胞肿胀=2\*GB3②急性期：脑组织苍白伴轻度肿胀，神经细胞、星形胶质细胞明显缺血改变=3\*GB3③坏死期：大量神经细胞脱失，胶质细胞怀变，炎性细胞浸润，脑组织明显水肿=4\*GB3④软化期：脑组织液化变软=5\*GB3⑤恢复期：液化坏死脑组织被格子细胞清除，脑组织萎缩，形成胶质瘢痕和中风囊。2.临床表现：=1\*GB3①一般特点：多见于中老年，在安静或睡眠中发病，也可出现意识障碍=2\*GB3②不同脑血管闭塞临床特点：A.颈内动脉闭塞：单眼一过性失明，偶见永久性失明或Horner征。B.大脑中动脉闭塞：a主干闭塞：三偏、完全性失语、意识障碍。b.皮质支闭塞：上部分支（病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，伴Broca失语、体象障碍），下部分支（对侧同向性上1/4视野缺损，伴Wernike失语）。c.深穿支闭塞：对侧中枢性均等性轻偏瘫，对侧偏身感觉障碍。C.大脑前动脉闭塞：a.分出前交通动脉前主干闭塞：截瘫、二便失禁、意识缺失、人格改变。b分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞：对侧足和下肢感觉运动障碍伴尿失禁、淡漠等。c皮质支闭塞：对侧中枢性下肢瘫伴感觉障碍。d深穿支闭塞：对侧中枢性面舌瘫，上肢近端轻瘫。D.大脑后动脉闭塞：a单侧皮质支闭塞：对侧同向性偏盲、失读、命名性失语、失认。b双侧皮质支闭塞：完全性皮质盲。c大脑后动脉的起始段的脚间支闭塞：中脑中央和下丘脑综合征、Weber综合征、Claude综合征；Benedikt综合征。E.椎-基底动脉闭塞：闭锁综合征、脑桥腹内、外侧综合征、基底动脉尖综合征、延髓背外侧综合征。静脉溶栓适应证：年龄18-80岁；临床明确诊断缺血性卒中，并造成明确的神经功能障碍；症状开始出现至静脉干预时间＜3h；卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善；患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意。溶栓并发症：梗死灶继发性出血或身体其他部位出血；致命性再灌注损伤和脑水肿；溶栓后再闭塞脑栓塞：各种栓子随血液进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍，分为缺血性、出血性及混合性梗死。其临床表现：血管病中最快的，局灶性神经体征在数秒或数分钟达高峰；表现为完全性卒中；可有头痛，局灶性偏瘫和不同程度的意识障碍；神经系统定位体征；原发病的症状和体征；易发生梗塞后出血。脑出血：原发性非外伤性脑实质内出血。其治疗原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率和减少复发。蛛网膜下腔出血SAH：闹底部或脑表面的病变血管破裂，血压直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征。其并发症：1.再出血：病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、Kernig征加重；复查脑脊液为鲜红色。20%动脉瘤患者病后10-14天可发生再出血，动静脉畸形急性期再出血者较少见。2.脑血管痉挛：严重程度与出血量有关，对载瘤动脉无定位价值，是死亡和致残的重要原因。TCD或DSA可确诊。3急性或亚急性脑积水：嗜睡、上视受限。4.癫痫发作、低钠血症。治疗目的：防治再出血、降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛；减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。单纯疱疹病毒性脑炎：1.临床特点：多急性起病，前驱期可有发热、全身不适、头痛等症状，约2/3的病人以精神异常为首发症状，其次为癫痫、意识障碍及二便功能障碍。2.辅助检查：脑电图出现局灶性异常（在额、颞叶出现高波幅周期性的棘波和慢波；脑活检（嗜酸性包涵体）。3.临床诊断要点：=1\*GB3①口唇或生殖道疱疹史或本次发病有皮肤、黏膜疱疹=2\*GB3②起病急病情重，有发热咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状=3\*GB3③明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征=4\*GB3④CSF红、白细胞数增多，糖和氯化物正常=5\*GB3⑤EEG以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常=6\*GB3⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶=7\*GB3⑦特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。3.治疗要点：早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键，主要包括抗病毒治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。多发性硬化：1.临床症状体征：不对称性痉挛性轻截瘫；视力下降（视神经可与脊髓先后或同时受累）；眼肌麻痹（特别是核间性眼肌麻痹）；眼球震颤；感觉障碍；束带感；共济失调。2临床表现：体征多于症状；复发（感染可引起复发；女性分娩后3个月易复发；体温升高能使稳定的病情暂时恶化）。3.确诊标准：缓解-复发病史；症状体征提示提示CNS一个以上分离病灶。4.鉴别诊断：急性播散性脑脊髓炎（多发生在感染或疫苗接种后起病较凶险）、脑动脉炎、系统性红斑狼疮、神经白塞病、颈椎病导致脊髓压迫症（表现为进行性痉挛性截瘫，应于脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊）、Arnold-Chiari畸形（有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎管导致椎体系和小脑功能缺损，检查枕骨大孔区以排除）、热带痉挛性截瘫、脑干胶质瘤（MRI可确诊）、N莱姆病（流行病学可鉴别）、大脑淋巴瘤（CSF无OB）。5.治疗目的：抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。帕金森病：1.临床表现：=1\*GB3①静止性震颤：常为首发症状，始及一侧上肢远端，静止时出现，随意运动减轻，紧张时加剧，入睡后消失；拇指与屈曲的示指间呈搓丸样动作，70岁以上发病者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤=2\*GB3②肌强直：指被动运动关节时阻力增加。a.铅管样强直：屈肌及伸肌均受累，被动运动关节阻力始终增加类似弯曲软铅管的感觉；b.齿轮样强直：静止性震颤+肌强直可感觉均匀阻力中出现断续停顿=3\*GB3③运动迟缓：指随意动作减少、迟缓。a.表情肌活动少双眼凝视瞬目减少呈面具脸b.写字过小征。=4\*GB3④姿势步态障碍：a早期下肢拖曳，上肢摆臂消失b.后期启步困难，慌张步态，自坐立、卧位起立困难=5\*GB3⑤自主神经症状、脂颜、轻度认知功能减退。2.诊断：必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项。3.治疗目的：缓解症状、减轻生活残疾；避免、推迟或减轻药物并发症及不良反应；神经保护治疗，减缓或阻断神经变性过程。4并发症：口干便秘恶心呕吐低血压、症状波动（疗效减退，开关现象）、异动症、精神症状。癫痫药物治疗原则：按发作类型选药；药物剂量从低限开始，无效时再逐渐增加；合并用药时应避免药理作用相同，副作用相似的药物合并应用；定时果查肝肾功能、血象以防药物副作用；规律性取药每日数次服用；用药疗程长，一般控制发作后数年才减药，且逐渐减量，均忌骤停。全面强直阵挛发作表现：是临床最常见、最危险的癫痫状态，表现为发作反复发生，意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱和肌红蛋白尿等，可发生脑心肝肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。癫痫持续状态处理原则：尽快控制发作，可首选安定静注；保护呼吸道通畅，给氧、吸痰，必要时气管插管或切开；使用脱水剂降低颅内压，控制脑水肿；外皮纠正水电解质紊乱；高烧时降温，适当抗生素；抽搐停止后，改抗癫痫药为肌注苯巴比妥，清醒后才改为口服。急性脊髓炎：临床表现：急性起病常在数h至2-3天发病；可见于任何年龄但以青壮年多见，性别无明显差异。1.运动障碍：早期为脊髓休克期，出现肢体截瘫、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。恢复期肌张力逐渐增高腱反射活跃出现病理反射肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移。2.感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差。3.自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留呈无张力性神经源性膀胱，因膀胱充盈过度，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。治疗：早期诊断早期治疗精心护理早期康复训练。1.一般治疗：加强护理防止并发症（高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧保持呼吸道通畅，必要时气管切开行人工辅助呼吸）2.药物治疗：皮质类固醇激素、大剂量免疫球蛋白、抗生素、Vit-B。3康复治疗。脊髓压迫症临床表现：1.急性脊髓压迫症：急性起病进展迅速，常于数h至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横贯性损伤出现脊髓休克，病变水平以下呈迟缓性瘫痪，各种反射缺失2.慢性脊髓压迫症：病情缓慢进展早期症状和体征可不明显。根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。三期表现常有重叠。其主要症状和体征：神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常、自主神经症状、脊膜刺激症状。三叉神经痛：1.临床表现：=1\*GB3①成年及老年人多见，40岁以上患者占70-80%，女性多于男性。常局限于三叉神经一或两支分布去，以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1-2分钟，突发突止，间歇期完全正常。患者口角鼻翼颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点。=2\*GB3②严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐=3\*GB3③病程呈周期性，发作可为数日数周或数月不等，缓解期数日-数年。神经系统嫁女一般无阳性体征。2.治疗：首选药物治疗。=1\*GB3①药物治疗：a卡马西平首选，首次剂量0.1g，2次/日，每日增加0.1g，最大剂量不超过1.0g/d，有效率为70%，孕妇忌用。不良反应可见头晕嗜睡口干恶心消化不良等。出现皮疹共济失调再障昏迷肝功能受损心绞痛精神症状时立即停药。b苯妥英钠c氯硝西泮：40-50%病有效控制，25%疼痛明显缓解。d维生素B12：偶有一过性头晕、全身瘙痒及复视等不良反应。=2\*GB3②封闭治疗：不良反应为注射区面部感觉缺失。=3\*GB3③经皮质半月神经节射频电凝疗法=4\*GB3④手术治疗：可选用三叉神经感觉根部分切断术。特发性面神经麻痹：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。1临床表现：任何年龄均可发病，男性多于女性，急性起病，1-3d达高峰。=1\*GB3①患者面部表情肌瘫痪，额纹，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全变大，露出白色巩膜称贝尔征（Bellsign）；鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧；由于口轮匝肌瘫痪，鼓起、吹口哨漏气；颊肌瘫痪，食物易滞留病侧齿龈=2\*GB3②双侧见于GBS=3\*GB3③鼓索以上面神经病变出现同侧舌前2/3味觉消失；出现镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3味觉消失及听觉过敏；膝状神经节受累时出现Ramsay-Hunt综合征。2.治疗：药物治疗（皮质类固醇、B族维生素）；理疗（急性期超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷利用改善局部血液循环减轻神经水肿）；护眼（保护角膜）；康复治疗（恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗、尽早功能训练）；手术疗法。GBS临床表现：1.四肢迟缓性瘫及呼吸肌麻痹：急性或亚急性起病；呼吸道或胃肠道感染症状；肢体对称性无力；数日至2周达高峰，严重病例可累及肋间肌和膈肌至呼吸麻痹危及生命，四肢腱反射减低。2.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见3.肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感；感觉缺失相对轻呈手套-袜子样分布；振动觉及关节运动觉常有保存4脑神经麻痹：常见双侧面瘫，其次是球麻痹5自主神经功能紊乱：皮肤潮红出汗增多心动过速心律失常体位性低血压手足肿胀及营养障碍、尿便障碍6.GBS变异型：=1\*GB3①Miller-Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征=2\*GB3②急性运动轴索性神经病：24-48h内迅速出现四肢瘫，肌肉萎缩出现早，病残率高预后差，病情重，多有呼吸肌受累。诊断：1.病前1-4周有感染史2.急性或亚急性起病3四肢对称性下运动N元弛缓性瘫痪4末梢性感觉障碍伴脑神经受损5脑脊液示蛋白-细胞分离6肌电图早期F波或H反射延迟。治疗：1.血浆交换：每次交换以40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。2免疫球蛋白静脉注射3皮质类固醇4抗生素5辅助呼吸6对症治疗及预防并发症：重症患者连续心电监护，窦性心动过速常见，无需治疗；严重心脏阻滞及窦性停搏少见，可立即植入临时性心内起搏器。高血压用小剂量的β受体阻断剂治疗，低血压可补充体液或调整患者体位；尿潴留可加压按摩下福伯，无效时导尿，便秘可给予缓泻剂和润肠剂。勤翻身防压疮形成，早期行肢体被动活动，防关节挛缩；运动、理疗、针灸及按摩等。重症肌无力：A.临床表现：常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩时，有时甚至可诱发重症肌无力危象。1.受累骨骼肌病态疲劳：部分或全身骨骼肌易疲劳呈波动性；有“晨轻暮重”现象，持续活动导致暂时性肌无力加重，短期休息后好转。2受累肌分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑N支配的肌肉最先受累；肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉累及以近端无力为中，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。3重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸肌辅助通气，是致死的主要原因。诱发因素包括呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。B治疗：1胸腺治疗（首选）：胸腺切除（＜60岁MG患者、全身型MG患者。约70%患者术后症状缓解或治愈，眼肌型合并胸腺瘤、眼肌型伴复视）；胸腺放射治疗。2.药物治疗：胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素（抗胆碱酯酶药反应较差，已行胸腺切除患者适用）、免疫抑制剂、禁用和慎用药物。3.血浆置换：暂时改善病情急骤恶化或肌无力危象患者症状，胸腺切除术前处理，避免及改善术后呼吸危象，仅适用于危象和难治性重症肌无力。4.免疫球蛋白5危象的处理：①肌无力危象：最常见，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足，注射依酚氯胺或新斯的明后症状减轻。②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重且出现明显胆碱酯酶抑制剂不良反应，应立即停用抗胆碱酯酶药物，用阿托品1-2mg静注对抗③反呦危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重呼吸困难，应停止抗胆碱酯酶药物，作气管插管或切开，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。低血钾型周期性瘫痪：1.临床表现：以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少；发病前可偶肢体疼痛、感觉异常、口渴多汗少尿潮红嗜睡恶心等，少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、