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超声科晋升副主任医师职称(胎儿肺动脉吊带超声表现病例分析专题报告)孕妇27岁,孕27+1周,孕2产1,第1胎健康,因外院超声诊断"胎儿十二指肠闭锁和羊水多"来我院进一步检查。既往体健,无传染病及遗传病史,孕期顺利。唐氏筛查:21-三体、18-三体、开放性神经管缺陷均为低风险。超声显示:胎儿臀位,双顶径、头围、腹围、股骨长径均与孕周相符,颜面、颅内结构、四肢长骨、手足未见明显异常。胎儿上腹部中央及偏左可见两个相通的近似无回声区,呈"双泡征"(图1),并随时间形状改变且其内容物呈"往复运动"。图1腹部横切面显示胃泡和十二指肠相通呈"双泡征"(ST:胃泡;DU:十二指肠;AO:主动脉;IVC:下腔静脉;SP:脊柱;L:左侧;R:右侧)胎儿心脏检查:胎心位置、心轴、心胸比未见异常,四腔心切面、三血管切面、主动脉弓长轴切面、动脉导管弓切面、上下腔切面均未见明显异常。大动脉短轴肺动脉分叉切面未探及主肺动脉发出的左肺动脉,仅见粗大陡直的动脉导管延续汇入降主动脉,在右肺动脉向右走行约0.5cm处内侧发出一支与其内径相近的血管,向左走行于气管后方包绕气管进入左肺,为肺动脉分支频谱(图2)。主动脉弓长轴切面除可见紧邻升主动脉的右肺动脉横断面外,另见一段斜行向降主动脉方向走行的血管,频谱多普勒证实为肺动脉分支频谱(图3)。羊水指数:28.8cm,余未见明显异常。图2肺动脉分叉切面显示左肺动脉起源于右肺动脉(PA:主肺动脉;LPA:左肺动脉;RPA:右肺动脉;T:气管;DA:动脉导管)图3主动脉弓长轴切面显示弓下有两支动脉血管(左图)(AAO:升主动脉;DAO:降主动脉)及肺动脉分支频谱图像(右图)超声提示:①宫内孕单活胎,臀位;②羊水多;③胎儿先天性心脏病(考虑肺动脉吊带);④胎儿十二指肠闭锁。孕妇自愿终止妊娠,引产后经尸解证实为肺动脉吊带合并十二指肠闭锁。讨论肺动脉吊带又称迷走左肺动脉,是指左肺动脉异常起源于右肺动脉,是一种少见的先天性心血管畸形,约占所有主动脉弓畸形的3%~6%。在胚胎发育时,由于连接左肺的左侧第六动脉弓发育不全,而由右肺动脉后壁发出一侧支供应左肺动脉,异常起源的左肺动脉呈半环状跨过右主支气管的起始部及下端气管,穿行于主气管后与食管前之间,进入左侧肺野。异常走行的左肺动脉可使气管下端和右主支气管向左移位、受压,严重者可导致气道畸形及梗阻,出现生后几周或几个月气促、喘鸣、反复呼吸困难等严重的呼吸窘迫综合征。由于肺动脉吊带患儿一半以上出现气管、支气管畸形,手术解除异常血管环压迫后往往效果不佳,特别是合并严重气管狭窄的肺动脉吊带预后十分凶险。所以早期发现、早期诊断对于评估预后及指导治疗是非常重要的。本例中,大动脉短轴肺动脉分叉切面未见正常起源和走行的左肺动脉,而由右肺动脉从高位发出,向左走行包绕气管;而主动脉弓长轴切面显示弓下有两支动脉血管(正常只有右肺动脉),为靠近升主动脉的右肺动脉横断面和向左走行的一段左肺动脉。这两个切面对于诊断该病十分重要。另外,本畸形应与左肺动脉起源于升主动脉和左肺动脉缺如等相鉴别,并且勿将动脉导管当成左肺动脉,前者走行较直并与降主动脉相通。刘华等报道50%肺动脉吊带患儿常合并心内畸形如房间隔缺损、室间
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