25.1 自身免疫病及免疫检验概述讲解

第二十五章自身免疫病及免疫检验教学目标1.掌握：

自身抗体、自身免疫病的概念、基本特征（重点）；临床常见自身免疫病的自身抗体谱（重难点）。2.熟悉：自身免疫病的分类、自身抗体的实验室检测（重难点）。3.了解：自身免疫病的发病机制及病理损伤机制。知识目标技能目标思政-素质目标掌握RF、ANA、ENA抗体谱的检测；荧光显微镜使用及结果判读。责任心、质控及生物安全意识、临床思维自身免疫病的发病机制二自身免疫病检验三目录

自身抗体检测实验选择的原则四一概述1.自身耐受(self-tolerance)

正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答。2.自身免疫

(autoimmunity)

当某种原因使自身耐受性破坏时，免疫系统就会对自身组织成分、细胞成分及其产物发生免疫应答。第一节概述一、基本知识自身免疫应答过强或持续时间过久，表现为质和量的异常，所产生的自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞对表达自身靶抗原的细胞和组织发动攻击，导致损伤或功能障碍，并出现相应临床症状。各种原因造成的机体B细胞产生针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体，称为自身抗体。4、自身免疫病(autoimmunedisease，AID)3、自身抗体(autoantibody)二、自身免疫病的分类1.按病程分为急性和慢性两种2.按病因清楚与否分为原发性与继发性两种3.按受累的解剖系统分为结缔组织病、神经肌肉疾病、消化系统病和内分泌疾病等4.按自身抗原的分布范围分为器官特异性和非器官特异性两类分类疾病结缔组织系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病内分泌系统桥本甲状腺炎、Graves病、Addison病、胰岛素依赖性糖尿病消化系统萎缩性胃炎、溃疡性胃炎、原发性胆汁性肝硬化血液系统恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜心血管系统风湿性心肌炎泌尿系统肾小球肾炎呼吸系统特发性肺纤维化神经系统重症肌无力、多发性神经炎皮肤荨麻疹按发病部位的解剖系统分类器官特异性自身免疫病器官非特异性自身免疫病患者的病变常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起全身性或系统性自身免疫性疾病；患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病）按自身抗原的分布范围分类器官特异性病名自身抗原桥本甲状腺炎甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体甲状腺功能亢进(Graves病)TSH受体Addison病肾上腺皮质细胞自身免疫性萎缩性胃炎胃壁细胞、内因子溃疡性结肠炎结肠黏膜细胞重症肌无力乙酰胆碱受体交感性眼炎眼晶状体蛋白胰岛素依赖型糖尿病胰岛β细胞胰岛素抵抗型糖尿病胰岛素受体原发性胆汁性肝硬化小胆管上皮细胞器官非特异性病名自身抗原SLE细胞核成分、细胞浆成分RA变性IgG、类风湿相关的核抗原SS涎腺上皮细胞混合性结缔组织病细胞核(RNP)自身免疫性溶血性贫血红细胞特发性血小板减少性紫癜血小板特发性白细胞减少症白细胞硬皮病细胞核蛋白、细胞核染色体着丝点多发性肌炎细胞核蛋白三、自身免疫病的共同特点1.血清中有高效价的自身抗体或自身反应性致敏T淋巴细胞。2.自身抗体和（或）自身反应性T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞，导致组织损伤和功能障碍。3.可复制出与AID相似的动物模型，并可通过血清或致敏的淋巴细胞使疾病被动转移。3．有一定的遗传倾向。