风湿科晋升高级职称（系统性红斑狼疮病例分析专题报告）

风湿科晋升高级职称（系统性红斑狼疮病例分析专题报告）系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，常累及全身如皮肤黏膜、血液、骨骼肌、肾脏、中枢神经系统及肺、心脏等多个器官，但累及胃肠道较少见，以急性腹痛为主要表现的临床特异性不高[1]。本例患者既往有结石">胆囊结石5年，所以SLE误诊率较高。现将本例患者的临床资料进行回顾性分析，分析其误诊原因，以减少误诊率。1.临床资料患者，女，40岁，误诊时间1年。2013年11月开始出现不明原因剑突下疼痛，伴哽咽感，阵发性加剧，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物和胆汁，面色苍白，出冷汗，持续2~3d，腹痛减轻继而开始腹泻（大便带黏液），由5~6次到10余次，持续2~3d，且症状逐渐减轻，约1周左右缓解。约10d左右再次发病，2014年3月在黄冈市中心医院检查，腹部X线片显示，无气液平面；B超：胆囊结石（泥沙样）。诊断：疑似急性胆囊炎（胆囊结石），给予消炎利胆片、抗生素静脉滴注3d，有所缓解。疼痛发作时肌内注射阿托品0.5mg、甲氧氯普胺10mg。查体：上腹剑突下、脐周压痛，无反跳痛，腹软、Murphy征阴性；结肠充气试验、腰大肌试验、闭孔内肌试验均为阴性。直肠指检未触及肿物，肠鸣音存在，轻微腹胀。反复发作数次后，2014年4月行胃镜检查：疑似胃黏膜异位（食管下段），同年5月全肠系钡剂造影：胃无力型，排空延迟超过4h，胃黏膜皱襞增粗；上腹部CT提示：（1）胆囊结石并胆囊炎；（2）腹腔内部分肠管壁增厚，多考虑炎性病变。同年6月肠镜检查：大肠黏膜未见明显异常；同年7月到湖北省人民医院行磁共振胆胰管成像（MRCP）检查：疑似胆囊炎（化脓性），大便反复检查5次，呈阴性，未见红细胞、白细胞；继续按胆囊炎治疗，医生建议手术探查腹腔，切除胆囊，患者拒绝，继续按胆囊结石保守治疗。相继发病数十次，患者迅速消瘦，同年10月转往武汉同济医院，查体：体温36.2℃，呼吸频率（R）18次/分，脉搏（P）76次/分，血压（BP）110/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清楚，消瘦，皮肤黏膜无皮疹，未触及浅表淋巴结肿大，双肺呼吸音清晰，心率（HR）78次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部稍膨隆，全腹无压痛和反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下肢无水肿，未引出病理征。无关节痛、光过敏、雷诺征等表现。辅助检查：白细胞2.5×109L-1，红细胞3.19×1012L-1，血红蛋白107g/L，红细胞比容32.67%，平均血红蛋白量33.12pg，单核细胞比率12.2%，中性粒细胞数1.67×109L-1，红细胞分布宽度8.74%。空腹血糖：4.37mmol/L；肾功能：尿素氮3.48mmol/L，肌酐46mmol/L，尿酸258.7μmol/L；总胆固醇3.47mmol/L，三酰甘油0.77mmol/L，血清清蛋白19.7g/L，球蛋白52.2g/L；大便潜血（-），尿常规：蛋白（+），24h尿蛋白定量：524mg/24h；促甲状腺激素（TSH）：3.56μU/mL，游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）：1.47pg/mL，淀粉酶107U/L；心电图：窦性心律。红细胞沉降率（血沉）119mm/h，抗核酸抗原抗体（ANA）（+），抗双链DNA抗体（抗dsDNA）、抗干燥综合征A抗体（抗SSA）、抗干燥综合征B抗体（抗SSB）、抗Ro-52蛋白抗体（抗Ro-52）均呈阳性，抗核小体、抗组蛋白均呈弱阳性；CT胸部及心脏平扫示：右肺中叶及双肺下叶多发纤维条索影，双侧腋窝及纵隔淋巴结增多，心包积液，小肠CT（结肠双期增强）示：横结肠管壁明显增厚，黏膜下水肿，腹膜后小淋巴结增多，盆腔积液，符合SLE肠病表现。最后诊断：SLE胃肠道受累狼疮性肾炎。采用甲基泼尼松龙冲击治疗加口服泼尼松诱导及环磷酰胺冲击治疗，总量4.8g，来氟米特维持，治疗一段时间后，症状完全缓解，目前病情稳定。2.讨论SLE是一种多系统、多脏器损害的疾病，并可累及胃肠道，临床表现呈多样性。SLE胃肠受累发生率，国外报道为50.0%，国内报道为56.7%[2]；而以胃肠病变为首发或主要表现的SLE误诊率高达88.6%（39/44）[3]。本例患者以剧烈腹痛反复发作，伴恶心、呕吐、腹泻就诊，被诊断为急性胆囊炎予以消炎利胆治疗，使患者未得到及时正确诊治，延误治疗1年，给患者带来巨大的痛苦，严重威胁生命健康。2.1误诊原因

（1）思维局限。外科医生对内科腹痛缺乏足够的认识，当遇到急性腹痛患者时，大多数首先考虑外科急腹症，而缺乏对内科急腹症的了解，导致不恰当或错误的诊治。其次是未认真进行鉴别诊断，忽视患者无发热、反跳痛体征，腹软、Murphy征阴性，肠鸣音存在、轻微腹胀，胆囊结石（胆囊炎）诊断依据不充分，多位接诊医生甚至上级医生虽然高度关注这一点，但未进一步分析当前诊断与病情演变的不符之处，未对病情进行认真分析，尤其是当按胆囊结石合并胆囊炎治疗后患者仍在反复发病，已经提示当前的诊断有误。患者反复发病的过程中出现了蛋白尿、白细胞降低等，这时应进行免疫检查，查找ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等[4]。（2）病情分析不全面。本例患者虽以消化系统症状为首发表现，但回顾分析患者的临床资料可发现，同一症状反复发生，腹痛为游走性，从上至下，腹痛缓解后开始腹泻[5]；腹部CT示腹腔内部分肠管壁增厚，有水肿、扩张，考虑炎性病变。SLE致病原因目前尚不明确，发病机制为免疫复合物沉积在肠管上，导致炎性细胞浸润或诱发血栓形成肠管血管炎；多为非感染性炎症，从而引起局部肠段水肿，严重者可出现肠壁溃疡、坏死、穿孔等。患者临床多表现为腹痛，部位取决于免疫复合物沉积所在的部位，空肠与回肠多见，结肠次之，伴恶心、呕吐、腹泻等急腹症[6]。本例患者病变部位在结肠，所以患者自觉疼痛好像在游走，同时伴腹泻。回顾性分析肠道影像发现，是SLE累及肠道典型的“靶形”样改变，临床医生及影像科医生均未意识到，也是造成误诊的原因之一。2.2防范措施

（1）预防误诊最根本的原因是拓宽临床知识的深度和广度，需要医生具备扎实的专科知识和丰富的临床经验。患者常以某一系统症状就诊，而针对某一系统的症状，产生的原因有普遍性和特殊性，大多数医生只关注普遍性，而忽略了特殊性，从而产生了误诊或漏诊。（2）扩大对急腹症的认识，尤其是对以急性腹痛为首发表现的不典型SLE的认识和警惕性。在临床工作中，应认识到SLE是一个多系统、多脏器损害的疾病，并可累及胃肠道[7]。（3）临床医生和影像科医生要提高对狼疮性肠系膜血管炎腹部影像的认识，包括节段性肠管扩张（直径超过3cm），肠壁增厚水肿（>3mm），为肠管“靶形”改变；肠系膜血管充盈增粗，典型表现为“梳齿状”排列。“靶形征”及“梳齿征