贫血缺铁贫再障溶贫

关于贫血缺铁贫再障溶贫

血细胞的生成

第2页,共78页，2024年2月25日，星期天定义：是指主要累及血液和造血器官的疾病分类：

1.红细胞疾病

2.白细胞疾病

3.出血及血栓性疾病血液系统疾病第3页,共78页，2024年2月25日，星期天贫血总论

(Anemia)

第4页,共78页，2024年2月25日，星期天掌握：贫血的概念、分类及诊断思路了解：贫血的发病机理及临床表现熟悉：贫血的治疗原则讲授目的和要求第5页,共78页，2024年2月25日，星期天一、概念:

是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床常以血红蛋白浓度来代替。诊断标准：成年男性Hb<120g/L

成年女性(非妊娠）Hb<110g/L

孕妇Hb<100g/L第6页,共78页，2024年2月25日，星期天图1图2图3图1正细胞性贫血图2大细胞性贫血图3小细胞低色素性贫血二、分类(一)按红细胞形态

第7页,共78页，2024年2月25日，星期天(一)按红细胞形态贫血MCVMCHMCHC常见疾病形态学分类(80-100fl)(27-34pg)(32%-36%)大细胞性贫血>100>3432-36巨幼细胞贫血

伴网织红大量增生溶贫骨髓增生异常综合症

正细胞性贫血80-10027-3432-36再生障碍性贫血(AA)

纯红再障、溶血性贫血、

骨髓病性贫血、急性失血

小细胞低色素性贫血<80<27<32缺铁性贫血（IDA)

铁粒幼细胞性贫血珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血

注：平均红细胞体积（meancorpuscularvolumeMCV）

平均红细胞血红蛋白量（meancorpuscularhemoglobinMCH）平均红细胞血红蛋白浓度（meancorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC）第8页,共78页，2024年2月25日，星期天1红细胞生成减少性贫血32红细胞破坏过多贫血（溶血性贫血）失血性贫血(二)按病因和发病机制分类第9页,共78页，2024年2月25日，星期天(二)按病因和发病机制分类

（溶血性贫血）第10页,共78页，2024年2月25日，星期天(三)按贫血严重程度：

SeverityDegreeextremeseveremiddleslight贫血性心脏病、严重缺氧致命卧床休息心慌气短体力活动心慌气短症状轻微第11页,共78页，2024年2月25日，星期天(四)按骨髓增生情况分类

：

增生性贫血缺铁性贫血（IDA）、溶贫、失血性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血（AA)、骨髓坏死、骨髓纤维化第12页,共78页，2024年2月25日，星期天三、临床表现皮肤、粘膜苍白；头晕、头痛、耳鸣、眼花、记忆力减退；活动后心悸气短；其他：消化系统、泌尿系统、内分泌系统。第13页,共78页，2024年2月25日，星期天病史：现病史、既往史、营养史、月经生育史、职业等查体：皮肤、粘膜，浅表淋巴结、肝、脾，胸骨压痛等实验室：血常规：有无贫血、严重程度、形态分类

外周血涂片网织红细胞骨髓象+染色体贫血发病机制检查四、诊断思路:了解第14页,共78页，2024年2月25日，星期天有没有贫血何种程度、什么样的贫血什么原因导致的贫血四、诊断思路:第15页,共78页，2024年2月25日，星期天缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia，IDA)第16页,共78页，2024年2月25日，星期天巨幼细胞贫血(Megaloblasticanemia)第17页,共78页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血（Aplasticanemia，AA)第18页,共78页，2024年2月25日，星期天靶型红细胞镰状红细胞球形红细胞疟原虫环状体第19页,共78页，2024年2月25日，星期天骨髓转移癌第20页,共78页，2024年2月25日，星期天贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输血治疗激素免疫抑制剂细胞因子造血干细胞移植补充造血原料五、治疗

(Therapy)第21页,共78页，2024年2月25日，星期天课堂小结

贫血的概念及判断标准（掌握）贫血的分类：形态学、严重程度分类、按病因及发病机制分类（掌握）贫血发病机制及临床表现（了解）诊断和治疗原则（熟悉）第22页,共78页，2024年2月25日，星期天缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia)

第23页,共78页，2024年2月25日，星期天掌握：缺铁贫病因、临床表现和实验室检查特点、诊断要点，鉴别诊断，治疗原则熟悉：铁的代谢了解：本病的发病情况及其预防讲授目的和要求第24页,共78页，2024年2月25日，星期天是由于体内储存铁缺乏，血红蛋白合成减少，引起的小细胞低色素性贫血。一、概念（Definition）

:第25页,共78页，2024年2月25日，星期天二、铁代谢第26页,共78页，2024年2月25日，星期天人体内铁包括：功能状态铁：血红蛋白铁（67%）肌红蛋白铁（15%）转铁蛋白铁（3-4mg）乳铁蛋白、酶、辅因子等储存铁：铁蛋白含铁血黄素

正常人每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。正常人维持体内铁平衡每天需从食物中摄取1-1.5mg，孕妇2-4mg。第27页,共78页，2024年2月25日，星期天三、病因和发病机制病因(Etiology)：铁需要量增加而铁摄入不足：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女铁吸收障碍：胃大部切除术后、胃肠功能紊乱（腹泻、肠炎、Crohn病等）铁丢失过多：胃肠道失血、月经过多、咯血等第28页,共78页，2024年2月25日，星期天四、临床表现缺铁性贫血原发病表现：贫血表现：头晕、头痛、耳鸣、眼花、记忆力减退；皮肤、粘膜苍白；组织缺铁表现：精神异常，体力下降，舌乳头萎缩，皮肤干燥及指甲变平甚至反甲等，吞咽困难和异嗜癖。第29页,共78页，2024年2月25日，星期天1.血象小细胞低色素性贫血五、实验室检查(LaboratoryFinding)第30页,共78页，2024年2月25日，星期天2.骨髓象幼红细胞呈“老核幼浆”现象第31页,共78页，2024年2月25日，星期天3.骨髓涂片铁染色（细胞内铁）第32页,共78页，2024年2月25日，星期天4.骨髓涂片铁染色（细胞外铁）—储存铁第33页,共78页，2024年2月25日，星期天缺铁的三个阶段：贮存铁耗尽（ID，Irondepletion

）缺铁性红细胞生成（IDE，Irondeficienterythropoiesis

）缺铁性贫血期（IDA，Irondeficientanemia

）六、诊断和鉴别诊断第34页,共78页，2024年2月25日，星期天1.小细胞低色素性贫血；2.有明确的缺铁病因和临床表现；3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结合力>64.44umol/L；4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少；5.FEP>0.9umol/L,FEP/Hb>4.5ug/gHb；6.血清铁蛋白<12ug/L；7.铁剂治疗有效。注：符合第1条和2-7条中任何2条以上者可诊断为缺铁性贫血。缺铁性贫血的诊断标准第35页,共78页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断第36页,共78页，2024年2月25日，星期天治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。病因治疗

★补充铁剂（Irontherapy）健康指导

1.口服铁剂硫酸亚铁：0.3tidpo右旋糖酐铁：50mgtidpo3-5天网质红细胞(Rc)↑,7-10天达高峰。

2W后Hb↑，

当Hb正常后继续口服4-6个月以补足贮存铁。七、治疗（

Treatment）第37页,共78页，2024年2月25日，星期天2.注射铁剂（严格掌握适应证）：右旋糖酐铁：首剂50mgim，100mgQdim科莫非：100-200mgQdivgtt铁总需量（mg）=(150-实测Hb)×患者体重（Kg）×0.33

注射铁剂适应证:1）不能耐受口服铁剂2）原有消化道疾病，口服铁剂加重病情3）消化道吸收障碍4）铁丢失过快，口服铁剂补充不及5）因治疗不能维持铁平衡（血液透析）第38页,共78页，2024年2月25日，星期天课堂小结缺铁性贫血的的诊疗病因诊断治疗病因治疗补铁治疗需求增多、摄入不足吸收障碍丢失过多小细胞低色素性贫血骨髓老核幼浆、可染铁消失、血清铁蛋白第39页,共78页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血

(Aplasticanemia)

第40页,共78页，2024年2月25日，星期天通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。一、概念第41页,共78页，2024年2月25日，星期天病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物、苯等物理因素：X射线、镭等放射性核素二、病因及发病机制第42页,共78页，2024年2月25日，星期天造血干祖细胞缺陷(种子学说)CD34＋细胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓造血微环境缺陷(土壤学说)

骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏免疫功能紊乱(虫子学说)Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑

CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑

二、病因及发病机制第43页,共78页，2024年2月25日，星期天皮肤粘膜出血脏器出血全血细胞减少贫血

虚弱乏力心悸呼吸急促细菌感染粒细胞减少血小板减少三、临床表现第44页,共78页，2024年2月25日，星期天四、实验室检查血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞比例和/或绝对值下降，NAP增高。骨髓象：增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。其他：

CD4＋/CD8＋，

IL－2、IFN－γ、TNF

，

骨髓染色体核型正常。第45页,共78页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血骨髓象第46页,共78页，2024年2月25日，星期天正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）再生障碍性贫血骨髓活检改变第47页,共78页，2024年2月25日，星期天1.全血细胞减少，网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L,淋巴细胞比例增高；2.一般无肝脾肿大；3.骨髓多部位增生低下，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。骨髓活检见造血组织均匀减少；4.除外引起全血细胞减少的其他疾病；5.一般抗贫血治疗无效。

五、诊断标准第48页,共78页，2024年2月25日，星期天分型诊断如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型时，称SAAⅡ型。

第49页,共78页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断：全血细胞减少的其他疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）自身抗体介导的全血细胞减少急性白血病恶性组织细胞病急性造血功能停滞Fanconi贫血第50页,共78页，2024年2月25日，星期天

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)酸溶血试验(Ham试验)流式细胞仪外周血CD55+、CD59+细胞减少第51页,共78页，2024年2月25日，星期天1.部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大2.血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞3.骨髓象：增生大多明显活跃，少数增生低下。至少有二系病态造血.4.骨髓活检：有时可发现幼稚前体细胞异常定位（ALIP现象）5.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上6.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少骨髓增生异常综合征（MDS）第52页,共78页，2024年2月25日，星期天高热，进行性衰竭肝脾淋巴结肿大骨髓或浸润组织器官穿刺可见异常组织细胞恶性组织细胞病第53页,共78页，2024年2月25日，星期天第54页,共78页，2024年2月25日，星期天(一)支持治疗（Supportivecare

）1.祛除病因；2.纠正贫血：输血；3.控制止血；4.预防控制感染。六、治疗（Treatment

）第55页,共78页，2024年2月25日，星期天（二）免疫抑制剂1.ATG/ALG：马ALG10-15mg/(kg.d)×5d

兔ATG3-5mg/(kg.d)×5d

副作用:超敏反应，血清病，出血加重。为了预防过敏，同时静点糖皮质激素。2.CsA:3-6mg/(kg.d)>1年3.其他：大剂量甲强、大剂量丙球、CTX、CD3单克隆抗体等第56页,共78页，2024年2月25日，星期天（三）雄激素：1.康力龙(司坦唑醇)2mgtidpo2.安雄40-80mgtidpo3.达那唑0.2tidpo4.丙酸睾酮100mg/dim副作用：肝功损害，男性化，水钠潴留。（四）造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF5ug/（kg.d)EPO50-100U/(kg.d)第57页,共78页，2024年2月25日，星期天（五）HSCT40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植第58页,共78页，2024年2月25日，星期天重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出血。非重型再障经治疗后约70-80%可获不同程度缓解，少数甚至治愈。

七、预后第59页,共78页，2024年2月25日，星期天溶血性贫血

(Hemolyticanemia)第60页,共78页，2024年2月25日，星期天

红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。骨髓造血代偿能力达6-8倍。一、概念第61页,共78页，2024年2月25日，星期天(一)按溶血发生场所分:1.血管内溶血:红细胞直接在血液循环中破坏,HB直接释放到血浆中。2.血管外溶血：红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。骨髓无效性红细胞生成（又称原位溶血）二、溶贫分类第62页,共78页，2024年2月25日，星期天(二)按发病机制分类:1.RBC内在缺陷红细胞膜缺陷遗传性球型细胞增多症遗传性椭圆型细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏珠蛋白异常海洋性贫血不稳定血红蛋白病血红蛋白病S、C、D、E等

第63页,共78页，2024年2月25日，星期天第64页,共78页，2024年2月25日，星期天

RBC破坏（单核－巨噬细胞）↓

Hb↓

铁卟啉珠蛋白↓游离胆红素↑（≯5mg）↓肝结合胆红素肾肠道细菌↓↓粪胆原尿胆原↑↓粪便排出↑血管外溶血胆红素肠肝循环第65页,共78页，2024年2月25日，星期天

红细胞破坏(血管内)↓

游离血红蛋白↑↓肾小球Hb尿肾小管重吸收游离血红蛋白上皮细胞内分解卟啉铁珠蛋白含铁血黄素尿(+)

结合珠蛋白↓肝脏分解参与血管外溶血胆红素代谢(浓茶色尿、酱油色尿)尿潜血(+)(沉积)尿(Rous试验+)(二)血管内溶血第66页,共78页，2024年2月25日，星期天RBC破坏血管外溶血血管内溶血间接胆红素尿胆原粪胆原Coomb’实验（+）游离Hb结合珠蛋白血红蛋白尿含铁血黄素（+）与尿Rous（+）黄疸、脾大、贫血除黄疸、脾大、贫血外，严重的发热、寒战、腰背痛、肾功衰诊断要点第67页,共78页，2024年2月25日，星期天四、临床表现:

与缓急，程度和场所有关急性慢性起病急慢症状腰背，四肢酸痛，高热寒战，呕吐，Hb尿以贫血为主表现体征面色苍白，黄疸贫血，黄疸，肝脾肿大并发症循环衰竭，急性肾衰胆石症，肝功损害第68页,共78页，2024年2月25日，星期天(一)肯定溶血证据:

1.RBC破坏增加的证据(1)血浆游离血红蛋白增高

(2)血清结合珠蛋白降低

(3)血红蛋白尿阳性

(4)含铁血黄素尿阳性

(5)血清游离胆红素增高为主

(6)尿胆原、粪胆原增高

(7)畸形红细胞

(8)红细胞吞噬现象及自身凝集反应

(9)红细胞寿命缩短

五、诊断第69页,共78页，2024年2月25日，星期天2.RBC代偿性增生证据

(1)网质红细胞增高；(2)外周血中出现幼稚