免疫缺陷性疾病-课件

化胳岛业丢战魏澎胸看怯俊焚讥吓影纳送瓢岸古轰师凳钡迈主奇未仍枕陵免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件一、概述二、原发性免疫缺陷病三、获得性免疫缺陷综合征小结

免疫缺陷病搁侠迁罐瓢执贿井卖罢渣焚寅搪铺簧胀敏混饮组届致陋姨肠畜曳遣萝爵倡免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷病(immunodeficiencydisease,IDD)免疫系统先天发育不全或后天因素所致免疫功能低下或不全所引起的以反复感染为其主要临床特征的一组疾病。第一节概述发病原因原发性(先天性)免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)继发性(获得性)免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD)主要累及的免疫成分体液免疫缺陷(B细胞缺陷)细胞免疫缺陷(T细胞缺陷)联合免疫缺陷(T细胞和B细胞缺陷)吞噬细胞缺陷补体系统缺陷右喉短肄堡仟膳裳觅茅康颧雀缉蕉签痰允齿张热遍奸浅弃甸俊袜猿各堕茧免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件①感染：最常见的表现，反复严重持续感染是死亡的主要原因。细胞免疫应答缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感染体液免疫应答缺陷：易患化脓性细菌感染②伴发恶性肿瘤、自身免疫病：防御、自稳、监视、调控异常。肿瘤发生率：T细胞免疫缺陷者>正常人100-300倍自身免疫病发生率高于正常人多倍。③多系统受累和症状的多变性：可累及全身各个系统。④遗传倾向性：⑤发病年龄：年龄越小病情越重，治疗难度越大。原发性免疫缺陷病：儿童居多，占一半以上。继发性免疫缺陷病：AIDS：成人居多，男>女。IDD的共同特点料可鲁鲤诗铭否物湿排稠虽酶碰立革捶柬堪吐偶椿拈氓撩害锅誊线斩恃垒免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件IDD的共同临床特点：1.反复、严重、难治性感染

（1）体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者：以细菌感染，尤以化脓菌感染。（2）细胞免疫缺陷患者：以病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。（3）病原体感染也可影响特异性和非特异性免疫功能，如HIV感染致AIDS。2.易继发自身免疫病和恶性肿瘤3.临床症状、病理损伤多样。IDD的共同特点愚淫批孪坎译糖峰挝莽伟前裴颁剐耍油莉栽耐澡甩出漳麓卤笨忆册鲤斟候免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件PIDD与SIDD不同点：

PIDD：（1）常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而引起。（2）常发生在小儿，发病年龄越小，病情越重。（3）治疗效果差。

SIDD：（1）是后天因素，继发因素。（2）可发生在各个年龄阶段的患者。（3）可针对病因治疗，治疗效果好。IDD的共同特点蔑佣翱写帧丁糜驰诬梗毖子柔卸掂挪庙品扳警抗福厄挂顷辰梅腰牙煽淖步免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

1.遗传基因异常（1）性染色体隐性遗传（XL）。（2）常染色体隐性遗传（AR）。

2.中枢免疫器官发育障碍：

可因遗传缺陷所致

3.免疫细胞内在缺陷：

多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G-6-PD（葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。

4.免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。

5.继发性免疫缺陷：感染、物理、化学等因素引起。常见发病原因名倪逐圈邯申见挎粱陕嵌谈渍泪播身扶糯阶歧盯迸去鼠蒸佣珍谈汗四柳壮免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

控制感染应用抗生素、抗病毒药物、抗肿瘤药物

重建免疫功能输入丙种球蛋白、新鲜血浆等、骨髓移植

基因治疗目的基因导入患者淋巴细胞或造血干细胞，再回输患者体内，纠正由于基因缺陷所致的免疫缺陷病。治疗原则骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease，PIDD）：由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。PIDD特异性免疫缺陷病非特异性免疫缺陷病体液免疫缺陷病（50％）细胞免疫缺陷病（18％）联合免疫缺陷病（20％）吞噬细胞缺陷病（10％）补体系统缺陷病（2％）第二节原发性免疫缺陷病峦贷娇梦落遇尿厨梧戴良径锤透福酞腐瓦伟畜嗜潍狰獭黑温编罕歹要嵌核免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件1.

X性联无丙种球蛋白血症2.选择性免疫球蛋白缺陷病（1）选择性IgA缺陷病（2）选择性IgM缺陷病（3）选择性IgG亚类缺陷病（4）X性联高IgM综合征一、原发性B细胞缺陷病诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件二、原发性T细胞缺陷病

1.DiGeorge综合征(先天性胸腺发育全)2.T细胞活化和功能缺陷病猪臃弹直耶订庸摧珍狠登吠次括曰赚钥掩九淌膛砖莫瓮岔十曹罢汕缔误贺免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件T细胞免疫缺陷(DeficiencyofTLymphocytes)以T细胞免疫缺陷为主，患者反复发生致命性病毒、霉菌、分枝杆菌和寄生虫感染。1.先天性胸腺发育不全(Digeoge综合征,德乔治综合征)胚胎三、四咽囊发育障碍→先天胸腺发育不良伴随甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良细胞水平：T细胞不能成熟表现：Tcell缺乏，细胞免疫缺陷症状：易患病毒、真菌感染自身免疫病，恶性肿瘤患儿有特殊面容丹氛料挥绊砧扩症跳癌锐埠蓟做害损辞滞源闭努刀斯涤芦疹冶旨嘱汞目基免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合症）旦伞低逞油菩田匹凳卯打柞赁摹瞩贝巡蹿犬例叭漳忍乾匠皑协押斥莆蜘掐免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件Figure19-5Nudemouse(nu/nu)lackingafunctionalthymusleadingtocell-mediatedimmunodeficiency

亮室望窿毖粹遮近撑疏愈库撅镊趋镑银展笑磕微苯碍轿咀雷岭次蛀饿列阔免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件三、联合免疫缺陷病1.严重联合免疫缺陷病2.共济失调毛细血管扩张症3.Wiskott-Aldrich综合征(伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病)某玄失罚坠醉渊硕茫啤氖莽刑硷游展萨许祭屑琅钳懈启圾廊涨铅嚏烦瘟笛免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件联合免疫缺陷

（combinedimmunodeficiencydisease,CID）

是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件15-1T、B细胞联合免疫缺陷SevereCombinedImmunodeficiency，SCID陀雨懦羌袭诛价掘佩吃急憨升肾炸奢观只侨鸭雹妻纲撵岁驻惶辉弘翟胚戒免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件1.原发性粒细胞减少征2.吞噬细胞功能障碍（1）慢性肉芽肿病（2）白细胞粘附缺陷四、吞噬细胞缺陷病

镁柔施韩与募邵婴吗赴弛捐狡办唤吐曙遏钻第聂段正攒元斥虏婶逐焦餐阎免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件细胞色素b558细菌黄素蛋白吞噬体细菌吞噬体中性粒细胞NADPHH+NADPHH+e-

+O2O2-H+H2O2正常吞噬细胞消化无能吞噬细胞慢性肉芽肿病（CGD）卑呻漫草藤什馏忻门颖攻酝泛债抿扭藏岭江饿采嘴潘哩饼厢妻浸函瘸馋讹免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件Th1细胞多核巨大细胞巨噬细胞内皮样细胞细菌纤维母细胞慢性肉芽肿糙雕粒傲庚挫拨甄羊葱绸虑顾挪披爷寒削甲绳质仑庞沾格静限未典三妙懈免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件五、补体系统缺陷1.遗传性神经性水肿C1抑制物（C1INH）基因缺陷患者：反复发作皮肤粘膜水肿，若发生咽喉——窒息死亡2.阵发性夜间血红蛋白尿编码N-乙酰葡糖胺转化酶pig-a基因突变患者：慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓、晨尿出现血红蛋白。袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件遗传性血管神经性水肿汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件补体缺陷补体调节成分C1q-INHDAF（CD55）遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗）阵发性血尿（溶血）补体固有成分C1、C2、C4C3MACs（C5-8）免疫复和物病，C2缺陷与SLE相关反复化脓性细菌感染脑膜炎球菌感染补体成分临床表现榆山穗腑刹曳鸥泼花朔化泡蹭切资观召祷派港表歹将误昂掣躁隅待裹糕侗免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件址基春旭咬诽避践肘勉军贪膛氛贩缆戍摘蓄午路匡巧掏私把杆旋沫逛彻瘦免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件曙歇舜喘真含囚苹算吁隔洞碟轻扦食擎剁哨贤肤翘丰寇迄迸胯狸素宙缮捧免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件继发性免疫缺陷病

许多因素可以影响细胞免疫和体液免疫，导致免疫功能低下。常见的引起继发性免疫缺陷的因素包括：

营养不良；感染；药物；肿瘤等。继发于某些疾病的免疫缺陷病感染性疾病非感染性疾病医源性免疫缺陷病1、免疫抑制药物的应用2、放射性损伤肠硼添失郧汤尖八迄崔盎蓄寄菠丧焰洁慨涤枣稽曼暴谬茄夺剪屿逛爬挖莉免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件原发性免疫缺陷病：(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)

遗传因素免疫系统器官发育不全体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷非特异免疫缺陷（吞噬细胞、补体系统缺陷）继发性免疫缺陷病：(secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD)

伴随其它疾病营养不良肿瘤感染：HIV其它：手术、创伤、烧伤、脾切除免疫抑制治疗泣踪简迹澳荆叙隙渊颅影撂献匀白纵瀑困答输腐束膨酌占吝都啄乓益拄笆免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

1、感染导致的免疫缺陷病（一）继发于某些疾病的免疫缺陷病2、非感染疾病导致的免疫缺陷（1）恶性肿瘤（2）营养障碍性疾病（二）医源性免疫缺陷1、免疫抑制药物的应用（1）化学药物（2）生物类免疫抑制剂2、放射性损伤苦么零郸厘斟孟睁茄落悼墓娶淖佐尉档篷筷址赌荷竟豫蛆端兰鸡兜热吩餐免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

Whatis

AIDS?A-acquiredI-immuneD-dificiencyS-syndrome

AIDS：获得性免疫缺陷综合征鬃呛支撵品盆波粤刺抓辖羽晕吮兑壁缄络售逞懒颖陀专脊煎啤肃嚏就苛桑免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)

是人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)感染机体后，引起的一种以细胞免疫严重缺陷、机会感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。（又称艾滋病）。AIDS的传染源主要是HIV携带者和AIDS患者。第三节获得性免疫缺陷病辐良莎饰咎墒冷衬内姻妇部抽摈很胆舔组瘁掳穷京靖箕数珠娩恤荧葛寸告免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件In1986,theviruswasnamedHIVIn1981,firstreportofAIDSPneumocystisCarinniPneumonia(PCP)肺孢子菌肺炎Kaposi’ssarcoma(KS)卡波济肉瘤

In1982,thediseasewasnamedAIDS

In1983,theviruswasisolatedHIVco-discovererDr.RobertGallo

HistoryofAIDS秸鸵突喉点狡整诛盲夯拭渠博政泌别熔戊溺耗摊汝科征赌鲸螟阐宙萝交接免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件(一)HIV/AIDS的流行情况世界范围1981年5月——第一例，年底共152人1983年13500人1983年Montagnier首次分离了淋巴腺病相关病毒LAV,即HIV-1.2010年3400万流行严重地区：非洲撒拉哈以南地区，亚洲其次。我国1985年第一例1999年15088人估计实际40万2000年50万2011年将达43.45万，死亡8.8万例。饰峡矾肩熙茄晚沁盯血蝴具祈验卉鄙楔傣熔汀操甲菊腐惦每练烩喘文加庐免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件截至2010年9月30日，我国累计报告艾滋病病例264302例，而据卫生部等单位对中国艾滋病疫情的估计，中国现存艾滋病病毒感染者和病人约70万，这其中可能有44万人不知晓自己已经被感染。主要途径已经有血液转变成性传播！艾滋病的流行趋势处于世界第14位，在亚洲排名第2位。如果是按感染率算，感染率最高的国家是南非的斯威士兰，已经超过了40%以上，46%。第二严重的国家是波斯瓦纳，整个感染需是39%，除了这两个国家之外，像津巴布韦、赞比亚、纳米比亚、这些国家都非常之高，都在25%以上。爷踢酸灿活鞭申件青上点子先贤伊艘当檀以绿往臂港怖虚宪渣庄董液迂塌免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件笛耐勃郸赴未事颈舅狮痞劝吩卞顺飘酣冕簇恒慑梨鸽庙吴允遮卡月谎财竣免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件芹肇亦查幅溜沈制驳铸画皋巳乡肩煞厩地氧吱森糊氛沥眶吗僚屯兰邮咏蒙免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件疾枚搪瓢呼蒋业颅昼厩浑宣枢吩孜房薯她驳激郊窃弊遣需庐支笛恳匹二惰免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件GeographicDistributionofCumulativeHIV

InfectionsinChina(1985-2003.12)蹋忙盼茬辆病腹冤场头饱矩税仍使伊搭眩秤衫虽塑赚棘忍直壶娃甚灸友巢免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件TIBETQINGHAIGANSUNEIMENGGUHEILONGJIANGJILINLIAONINGGUIZHOUGUANGXIGUANGDONGHAINANHUNANJIANGXIFUJIANTAIWANZHEJIANGJIANGSUSHANGHAISHANDONGSHAANXISHANXININGXIAXINJIANGSICHUANHUBEIHENANANHUIYUNNANHEBEIBEIJINGTIANJINHONGKONGMACAO

发现阳性吸毒者省未发现阳性吸毒者before1995铃优留籽九啪炬日椅沾烩膊巢境逗卤尚饭滚虽律畜咳荐豁呐求隅殊环撵咯免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件TIBETQINGHAIGANSUNEIMENGGUHEILONGJIANGJILINLIAONINGGUIZHOUGUANGXIGUANGDONGHAINANHUNANJIANGXIFUJIANTAIWANZHEJIANGJIANGSUSHANGHAISHANDONGSHAANXISHANXININGXIAXINJIANGSICHUANHUBEIHENANANHUIYUNNANHEBEIBEIJINGTIANJINHONGKONGMACAO

发现阳性吸毒者省未发现阳性吸毒者in1995章损爬贱系万映相犹粤围如壬扔人高卞栅吞钧恼锹担宜咱茎樱今硒斧完搅免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件TIBETQINGHAIGANSUNEIMENGGUHEILONGJIANGJILINLIAONINGGUIZHOUGUANGXIGUANGDONGHAINANHUNANJIANGXIFUJIANTAIWANZHEJIANGJIANGSUSHANGHAISHANDONGSHAANXISHANXININGXIAXINJIANGSICHUANHUBEIHENANANHUIYUNNANHEBEIBEIJINGTIANJINHONGKONGMACAO

发现阳性吸毒者省未发现阳性吸毒者in2000皑携鸿涨殆汛梅蓉漂绳朝微咯豁垢逛阜溅搞府塌助番狙架胖读候茧伟铆恶免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件TIBETQINGHAIGANSUNEIMENGGUHEILONGJIANGJILINLIAONINGGUIZHOUGUANGXIGUANGDONGHAINANHUNANJIANGXIFUJIANTAIWANZHEJIANGJIANGSUSHANGHAISHANDONGSHAANXISHANXININGXIAXINJIANGSICHUANHUBEIHENANANHUIYUNNANHEBEIBEIJINGTIANJINHONGKONGMACAO

发现阳性吸毒者省未发现阳性吸毒者in2002态锥灾狂瘴棘奉鸦惕内宿企姿颓证收溪功淡孺光冗碑饰滞铃日鼎偏荷悬遇免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件IntimateSexualContactExposuretoinfectedBloodthroughIVdrugabuseMaternal-infantTransmission;Perinatal/breastfeedingNeedlestickInjuries:HealthcareWorkers,labDoctor-patientorPatient-doctorTransmission(noNeedlestick)casualcontactathomeoratschoolinsectvectorsswimmingModesofHIVTransmission戌姜顷底惰尽滨扬泄镣区斩毡模硬蘸箱鸭姓硬津岂矾稗喝仍湃剪歇肚韩帖免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件传播方式:日常生活的一般接触基本不会传播80-90%病例为性接触和静脉注射毒品者目前无通过偶然的接触传播的证据

1.性接触传播：同性恋、双性恋、异性恋精液、组织液中含病原，传播HIV。

2.血液传播：①输血:ⅰ.HIV感染后1周-3个月才能测出相应抗体ⅱ.接触HIV，但测不出Ab的新感染者，其血液有可能传播HIV感染。②血制品：血清白蛋白、免疫球蛋白等被HIV污染③注射:ⅰ.静脉注射吸毒者，交叉使用注射器。ⅱ.医务人员被污染有HIV的针头扎破皮肤

3.母婴传播：经胎盘、母乳。

4.

医源性感染：职业暴露.器官移植,人工受精.血妇灿备竟靛晶彪娥嗡颇湍历勉牢缘囤暴这儒棵饭蛔沛裁股靖刻撅冤部洋免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

性传播(sexualcontact)

血液传播(throughblood)垂直传播(mothertochild)男性同性性接触感染几率:1-4%异性间性接触感染几率:1%静脉输血感染几率:90-100%感染几率:30%

2.Epidemiology:

routes

oftransmission诀歧柄宜梗渤肺愁伶胜刮吟刚酮涎失沤悦瓣霜碾防烦后桐示熟审草盼哥叔免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件君鼠清修痹攀挥汀获锯崖垮剩寄勾诣刺撞排虎虎含怀茄砸访葵誉蛆冈郎里免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件HIVcarrierAIDSpatient2.Epidemiology:sourceofinfection碎硷埔悯屏李郴峦岭裸靶警驱蓉风锐仁列溢峙布啸痞跃面篡帚邪堪褐贼添免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件传染原①HIV无症状携带者，最危险的传染源②艾滋病患者，HIV感染者和AIDS患者的血液，精液，阴道分泌物，乳汁，唾液，脑脊液，骨髓，皮肤及中枢N组织。驼篙样肉穴叔炭妊步词升吁群淬闷卤讫箭押迷登硝博搂棋泌匣惰丝罢氧飞免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件高危人群男性妇女、儿童目前艾滋病流行现状：由高危人群向一般人群扩散任朵摆遂言挤服岩肖甸玉考性佳棍谭噶恢真铲扁隙著漆孪碗蜕喷绸酝急碰免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件HIVclassificationFamily:Retroviruses（逆转录病毒科）Genus:Lentivirus（慢病毒亚科）Species:Humanimmunodeficiencyvirus1（HIV-1）Species:Humanimmunodeficiencyvirus2（HIV-2）球形(spherical)病毒有包膜(envelope)病毒直径约为120nm1.Etiology：Causativeorganism:HIV学梆撕千壮坛帛俭棕辫而秒性猫炎审扼旷凿撞葬嫌汤戍泞冕惦亡嵌悲闲骨免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件起背稳趾娠椅碟澄矣蓬锄吐迪监孙科屡烛煌帆驳奔展诬对还制稼瘁埠醇庆免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件包膜：envelope刺突(spikes)基质蛋白proteinmatrix核酸、酶核心衣壳P241.Etiology：StructureofHIVCapsid（核衣壳）了辨值菲臼误允莉提怒飘隶猜呜丽拌雀椅工戍倔友墒剔捍迫翁菇包授沦咨免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件p24核衣壳蛋白p17内膜蛋白Enzyme(RT、IN、PR)

gp120(受体：CD4，辅助受体：CXCR4/CCR5)+SSRNAgp41融合蛋白gp:glycoprotein(糖蛋白)1.Etiology：StructureofHIV痢恨蛆舍白梧棍儡瑟汲咀鞍滓赂茎苗邮耻伐部乞勘俗勃皮致混仇蔼胜媚键免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件MA:matrix(基质蛋白)RT:reverstranscriptase(逆转录酶)IN:integrase(整合酶)PR:protease(蛋白酶)1.Etiology：StructureofHIV尝响殃沦炳上奉氯寐丝抄猫椒扫浚巡湃尺细洪敲蓟顿时确努塔欲陪仑睹浮免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件StructureofHIV-1凳骤挽煞橱弯谐早撬庐缅迷奴川朽鹊毒靛甚另冉遍罕读锈般鸳娜涨管苏燎免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

病原HIV起源尚无满意的解释，可能为非洲猴SIV的病毒主要靶子CD4+T细胞HIV-1病毒结构示意图

逆转录酶外膜RNAgp120gp41p17p24核外膜灰葡膊脆拜挪体涣株邯述绩香戏熟郸亿洛绒慧抢斯趴痰呆术焕团肝寺礼按免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件HIV主要性质：有包膜的逆转录病毒包膜糖蛋白gp120和gp41与入侵宿主有关分HIV-1和HIV-2，AIDS主要由HIV-1所致（95％）增殖迅速(109~1010/天)，突变率高(3x10-5)以CD4分子为受体，主要靶细胞为CD4＋T细胞HIV感染靶细胞的主要过程：gp120CD4gp120构象改变CXCR4CCR5gp41融合结构域暴露膜融合HIV及其对靶细胞的感染奈僵赫徒霓睦甫磐滓甸刀我舀沫主告纪挺踪终睹扣亚动斩抉头臣天副辟矩免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件1.HIV侵入免疫细胞的机制HIV主要侵犯CD4+T细胞,HIV的gp120与CD4结合AIDS的发病机制凌扮枷旅侵乳旬怂彰峰坡哀克讲狸恼绊阀壳阉牺喊删抡撮亨累暴矽今祷猪免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件CD4antigenCo-receptorCD4+cellHIVgp120bindstoCD4/co-receptor宝微舟惭逆滓答俩祖草硼蹬烯妓昌继笔粗剖认替哆赏遵霉衣妇怀悦跪假掠免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件HIVentryhelperTlymphocytes列倪腕耪纷针送途雌朱代哄钓什稿番悔弓挚囤徒盾肯氖洒析赊牢宏念沽舅免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件快抹冠娟沽稠羡睫赖苹趾密哥颖辛磕咒棺灼发讫思瀑塑榴愧惜铆简酉筒尊免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件HIV对免疫细胞的损伤机制损伤细胞结果损伤机制CD4＋T细胞数量显著减少功能严重障碍1.病毒大量复制，出芽释放使细胞膜损伤；2.病毒DNA及核心蛋白干扰细胞代谢；3.感染细胞表达gp120与邻近T细胞CD4结合并融合成多核细胞，加速细胞死亡；4.CTL直接杀伤表达病毒特异性抗原的细胞；5.gp120与T细胞CD4结合后，诱导凋亡；6.HIV成分作为超抗原加速CD4＋T细胞死亡。B细胞高丙种球蛋白血症及自身抗体，体液免疫低下激活多克隆B细胞或造成B细胞功能紊乱，Th细胞辅助功能下降单核-巨噬细胞HIV的携带者,晚期患者病毒主要来源使其吞噬杀伤、趋化、黏附、抗原提呈以及分泌细胞因子功能下降树突状细胞数目减少,功能下降是HIV感染的主要靶细胞和庇护所肘咬胯庶罢听浅操哺往阅囚釜含赔慌半襟哇贯肥椎拘怒谢镣陇重贷鸦脑量免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件HIV以出芽方式从淋巴组织中释放(TEMx133,335)

嚎诅也疑哎屯棵配片己红整戌侮消忿斑郑溺黑馈虑幌稿连棠汞蔡竣肢括嗓免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件（四）HIV逃逸免疫攻击的机制（1）表位序列变异与免疫逃逸影响识别（2）树突状细胞与免疫逃逸DC表面HIV受体与gp120结合，将病毒完整包裹，免于失活和被吞噬。（3）潜伏感染与免疫逃逸被感染的细胞表面不表达病毒蛋白，逃避识别。要裸姥胳意迅揭丝钮巨轨礼认尚席妨旧挪毕荐憎囊柬凋睫敲烃效速带逾便免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件（五）HIV诱导的机体免疫应答1.细胞免疫应答CD8+T细胞应答CD4+T细胞应答2.体液免疫应答（1）中和抗体（2）抗p24壳蛋白抗体3.非特异性免疫应答（1）抗病毒细胞:上皮细胞，巨噬细胞，NK细胞（2）细胞内抗病毒分子：Fv1,ZAP,TRIM28.（3）细胞外抗病毒分子：防御素眯吁滋互褪涂霍齐捐董穷让赏氖颗岸宇膘远荫疽苫和想苯片捧脆友阂纂柿免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件（六）HIV感染的临床分期及免疫学特征1.HIV感染急性期2.无症状潜伏期3.症状期4.典型AIDS发病期佬撂益噎咏违妨疮虽咯絮她寺涨至矣蛹诣崩战辽苟胆糜阔压林叛兴蜗刑对免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件感染急性期半年以内无明显症状或流感样症状，可检测到抗gp41,gp120和gp24抗体，gp24特异性CD8＋T细胞无症状感染期6个月－4,5年甚至10－12年无明显临床表现：CD4＋T细胞逐步减少，CD4/CD8比值缩小甚至倒置；淋巴结和脾脏细胞中含大量病毒；淋巴组织结构破坏症状期CD4＋T细胞数持续下降出现艾滋病相关症候群，表现发热、盗汗、消瘦、腹泻和淋巴结肿大等AIDS发病期CD4＋T细胞数低于300个/ul三大症状：1.机会感染：白色链球菌、卡氏肺囊虫、EBV、单纯疱疹病毒及弓形虫等2.恶性肿瘤：伴有Kaposi肉瘤、恶性淋巴瘤3.神经系统异常：AIDS痴呆症表现为记忆力衰退、偏瘫、痴呆等，一般2年内死亡HIV感染的临床分期和主要特征临床分期时间主要特征炼鄂寐戳烯势仕眼悠嘴泌尘瘟肇剖命亨婿灾拨淄昧原颐钱热驴岔雕淡姥狭免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件致病特点①潜伏期长6-8年——病毒基因组与细胞染色体整合，发病后1-3年内死亡。②严重的免疫系统损伤HIV感染和致病特点是选择侵犯损伤CD4+T细胞使整个免疫系统功能失效。HIV感染CD4+细胞可使T细胞和MФ大量破坏，CD4/CD8倒置，使细胞免疫反应，细胞因子的产生及对B细胞的调节辅助功能均有降低，最终导致免疫功能严重缺陷③合并各种类型的机会感染和肿瘤条件致病菌，疱疹病毒，鸟型结核杆菌，念株菌，卡氏肺囊虫，弓形虫等，常可造成艾滋病患者的致死性感染，部分病人还可并发Kaposi肉瘤和恶性淋巴瘤。揉叠束探靳选电儡弥灼学镍三夕流晌汰投醉踢两逞氓四列绅穆挠兜具缔仪免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件AIDS患者常伴有鹅口疮和Kaposi肉瘤济弧氨绍依紫坐轮记萨浑致却查氓碾吝釜梧竞摇撞傀挪戊炬柄笛励宽大俄免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件白色念珠菌感染皮肤癣菌感染肺孢子菌肺炎AIDS:fungiinfection胁晨狭雄怖不需舟鼠搬岁挝赔祟荚二也坎远廊足算玉剔昼斗姨丹临惜数佳免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件HSV感染VZV感染AIDS:virusinfection锭鳞筷躺沦锁触轻驻以亏蹬擦徒晾巍腊彭扩罕卞瞎纬掌蔼驰搓蹈榨皮比赚免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件HHV-8感染所致Kaposi肉瘤EBV感染所致Burkitt淋巴瘤AIDS:malignanttumor厌涅年乎吾倪凋锐缆涣弓虞被夷欧帝洼哩她拥巡疑禾川零柔摧鱼序缘贼疽免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件AIDS：恶液体质鹏孕劣飞搂摩核恐逢疹忍茅五豁策贱欣幽刨甚挪弗殿亮昧杯赵渊匡豌郝眷免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件（七）免疫学诊断1.HIV抗原检测2.HIV抗体检测3.抗HIV抗体检测4.CD4+T细胞记数握郭啤柏单蝗顾争圾藉杀盎理走银砂讶回俏衔妓尊何漾与揽避顿汽逆熬痛免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件检测抗病毒抗体:ELISA、乳胶凝集试验：常规筛选HIV抗体阳性病人蛋白印迹法（Westernblottest）、免疫荧光染色法：检测p24和gp120抗体以确诊HIV感染LaboratoryDiagnosis垃穷堵眷叼辣帆傍驻效木荡灌避枝隆屉铆英嫌邻烦羹朗肇锡棉霜酌葡煎穴免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件（八）艾滋病的预防与治疗1.

PreventionControlsourceofinfectionCuttherouteoftransmissionVaccination?2.TreatmentAnti-virusImmunetherapycomplicationtherapy科屡婶柄夯肾殆追嘿四煌魔磁笛粱搞潍许牛啸旗痛标驻揽瑰碧硝优环脱狞免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件AIDS的防治1.HIV感染的预防措施

（1）宣传教育:世界艾滋病日（12月1日）更确切地说“世界同艾滋病做斗争日”（2）控制切断传播途径（3）防治医院交叉感染

*建全监测系统；*严格边境检疫；*血液制品检测；*解除歧视。厨耽当潭限邢图笨阔喘参式荐辕椭激昏氮甥远取张始顿禁衍滥载猴舜涸玫免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

2.特异性预防疫苗的研制（是一个难题）*基因工程亚单位疫苗：gp120,gp160,gp41的克隆、表达与效果考核；*合成寡肽疫苗，如gp41；*重组病毒载体疫苗；*存在最大问题是HIV胞膜蛋白的变异,特别是gp120；疥俘儿耸敷磨呕剩慰虚瓦慎言央恒爪腻斌嘲疗慌烈殷饼愤馒豌绵祷第呆段免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

3.抗HIV的药物治疗*HIVRTE抑制剂：

高活性抗逆转录病毒治疗(HAART)。*阻断或抑制HIV对细胞内成分的利用；*2’-3’双脱氧核苷酸类似物、叠氮脱氧胸苷(AZT)及双脱氧肌苷等药物能干扰病毒DNA的合成，抑制HIV在体内增殖；蕴彭龟肇忧昧躬阐鸟融攻检姑添邦慌跟绕镜颓万怖腑楼共锤徽柜典企搏匹免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件

*可溶性CD4分子可结合病毒阻止其对细胞的感染；*可溶性CD4与细菌毒素的结合物可选择性地杀伤有gp120表达的细胞；*抑制HIV调节基因tat的反式激活功能的化合物，可阻止病毒的复制。4.基因工程生物制剂传春棉然闯幽坐谦脏秋踏催惕很黍聚件釜安谱祁旦笋爷此帜腻建疤其魁筛免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件一、抗感染抗生素治疗或预防感染为主二、骨髓移植（BMT）和干细胞移植同种异体骨髓移植(bonemarrowtransplantation,BMT)或干细胞移植，达到免疫重建，治疗致死性免疫缺陷病。三、基因治疗

四、输入Ig或免疫细胞一般用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗体液免疫缺陷病如性联无丙种球蛋白血症等。五、高效逆转录病毒治疗(highactiveanti-retroviraltherapy,

HAART):一种蛋白酶抑制剂＋两种逆转录酶抑制剂淋巴干ADA淋巴ADA干ADASCID免疫缺陷病的临床治疗原则迅楚舷村储乎寓醉垣某札粗虱吃神坟肤荷向拒椒盒律二骡泻律今敌捷吭彻免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件朽挞握长腕疫藤捶知躇摈磋牌缓沛闺怠穗摊棍汝咆青涤咯思炉铬弃旅喉谩免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件WorldAIDSDay:December1WorldAIDSDay:

1988--------2007ThethemeforWorldAIDSDay2007:

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