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文档简介
关于新生儿溶血病讲稿病例
患儿、女,6天,全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3,足月顺产,生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染,到外院就诊,被告知为生理性黄疸,未予治疗。患儿黄疸渐加深,伴哭闹不安,拒乳入院。查体:一般情况差,反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染,呼吸节律不整,抽泣式呼吸。心肺听诊无异常,肝于右肋下3cm,四肢肌张力低下,原始反射未引出。实验室检查:总胆红770.6ummol/L(45mg/dL),间接胆红素711.6ummol/L,总蛋白51g/L,白蛋白38g/L,转氨酶正常,HBsAg(-)。母亲血型为O型,Rh(D)阳性,患儿血型为A型,Rh(D)阳性。血红蛋白126g/L,红细胞3.17×109/L,网织红细胞10%,第2页,共34页,2024年2月25日,星期天
二氧化碳结合力15.1mmol/L,血糖2.08mmol/L,直接抗人球蛋白试验弱阳性,游离试验阳性,放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白,白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等,并持续光疗,补足液量,纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高,角弓反张,第二天全身皮肤呈青绿色,发生青铜症,改为间断光疗,并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐,一直拒乳,四肢肌张力高,呼吸无明显改善,经积极治疗后,入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L,血红蛋白106g/L;家长放弃治疗,自动出院,途中患儿死亡。
诊断?诊断依据?死因?治疗有何问题?第3页,共34页,2024年2月25日,星期天一、概述HDN指母婴血型不合,母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应,引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以ABO及Rh溶血病最常见。第4页,共34页,2024年2月25日,星期天
二、病因和发病机制
初发胎儿RBC母体循环IgM
次发下一胎RBC胎盘IgG胎儿RBC致敏致敏RBC破坏
溶血第5页,共34页,2024年2月25日,星期天第6页,共34页,2024年2月25日,星期天
(一)ABO血型不合
1母亲为O型,胎儿是A型或B型
2第一胎即可发病
3ABO血型不合中仅1/5发生溶血第7页,共34页,2024年2月25日,星期天Rh血型系统6种抗原DdEeCcD>E>C>c>e,d母亲RhD(-)胎儿RhD(+)
ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)
DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)
DdEeccDdEeCc
第8页,共34页,2024年2月25日,星期天
(二)Rh血型不合
1母为Rh(-),胎儿Rh(+)-RhD溶血
2很少发生在第一胎3如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、流产或刮宫过,也可发生在第一胎。4“外祖母”学说:第一胎即可发病
5RhD血型不合中,仅1/20发病第9页,共34页,2024年2月25日,星期天
三、病理生理
ABO溶血病主要为黄疸
Rh溶血病:胎儿贫血心力衰竭低蛋白血症胎儿水肿肝脾肿大胆红素脑病
第10页,共34页,2024年2月25日,星期天
四、临床表现
(一)黄疸(二)贫血(三)肝脾肿大(四)水肿第11页,共34页,2024年2月25日,星期天第12页,共34页,2024年2月25日,星期天第13页,共34页,2024年2月25日,星期天
五、并发症
胆红素脑病(核黄疸)第14页,共34页,2024年2月25日,星期天第15页,共34页,2024年2月25日,星期天
胆红素脑病
1一般发生在生后4~7d,早产儿多见
2临床分4期:警告期1/2~1d
痉挛期1/2~2d
恢复期2w
后遗症期手足徐动症眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育不全第16页,共34页,2024年2月25日,星期天第17页,共34页,2024年2月25日,星期天
六、实验室检查
1.母子血型
2.确定有无溶血:RBC、Hb↓
网织红细胞>6%有核RBC>10%总胆红素↑未结合胆红素↑
3.致敏红细胞和血型抗体测定改良Coombs试验抗体释放试验游离抗体试验第18页,共34页,2024年2月25日,星期天
七、诊断
(一)产前诊断1、夫妇血型检查2、孕妇抗体效价测定:孕16W开始
3、羊水胆红素浓度测定:孕28W4、
B超:检查胎儿水肿情况。第19页,共34页,2024年2月25日,星期天(二)产后诊断
1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史
2、黄疸出现早,进行性加重
3、母子血型不合
4、改良Coombs试验和/或抗体释放试验阳性第20页,共34页,2024年2月25日,星期天
八、鉴别诊断
1、生理性黄疸
2、新生儿贫血
3、先天性肾病第21页,共34页,2024年2月25日,星期天病例
患儿、女,6天,全身皮肤黄染4天。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染,未予治疗,患儿黄疸渐加深,伴哭闹不安,拒乳入院。查体:一般情况差,反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染,呼吸节律不整,抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm,四肢肌张力低下,原始反射未引出。总胆红770.6ummol/(45mg/dL),间接胆红素711.6ummol/L,母亲血型为O型,Rh(D)阳性,患儿血型为A型,Rh(D)阳性。血红蛋白126g/L,红细胞3.17×109/L,网织红细胞10%,直接抗人球蛋白试验弱阳性,游离试验阳性,放散试验阳性。第22页,共34页,2024年2月25日,星期天
九、治疗(一)
产前治疗1、提早分娩2、孕妇血浆置换3、宫内输血4、肝酶诱导剂
5、母或胎儿注射IVIG第23页,共34页,2024年2月25日,星期天
(二)新生儿治疗原则降低血清胆红素抑制溶血纠正贫血
第24页,共34页,2024年2月25日,星期天降低血清胆红素
光照疗法指征注意事项副作用
供给白蛋白或血浆
肝酶诱导剂苯巴比妥尼可刹米第25页,共34页,2024年2月25日,星期天第26页,共34页,2024年2月25日,星期天第27页,共34页,2024年2月25日,星期天
抑制溶血
丙种球蛋白:1g/kg静滴
肾上腺皮质激素第28页,共34页,2024年2月25日,星期天换血疗法
第29页,共34页,2024年2月25日,星期天第30页,共34页,2024年2月25日,星期天
换血疗法(1)指征①脐血TB>68umol/L(4mg/dl)
脐血Hb<120g/L
水肿、肝脾大、心衰
②TB每小时上升>12umol/L(0.7mg/dl)
③血清TB>342umol/L(20mg/dl)
④有胆红素脑病的早期表现小早产儿、有高危因素者适当放宽指征
第31页,共34页,2024年2月25日,星期天(2)血源
ABO溶血病:O球+AB浆混和血
Rh溶血病:Rh血型同母亲
ABO血型同患儿心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血(3)换血量:2倍患儿血量(150~180ml/kg)(4)途
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