扩张性心肌病

关于扩张性心肌病概念：扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。第2页,共28页，2024年2月25日，星期天病因病理本病迄今为止病因不明，目前已发现与下列因素有关A:病毒感染B：遗传和基因C：细胞免疫D：血管活性物质与心肌微血管痉挛E：代谢异常或中毒等病理主要以心肌扩张为主，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓形成第3页,共28页，2024年2月25日，星期天扩张性心肌病（充血性心机病)心肌扩大——泵血功能障碍——充血性心力衰竭第4页,共28页，2024年2月25日，星期天第5页,共28页，2024年2月25日，星期天DCM的基本特征心肌扩大导致1心率失常2收缩功能障碍/充血性心力衰竭3栓塞第6页,共28页，2024年2月25日，星期天DCM的临床表现(1)充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。第7页,共28页，2024年2月25日，星期天DCM的临床表现(3)栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。(4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。第8页,共28页，2024年2月25日，星期天体征(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。第9页,共28页，2024年2月25日，星期天体征(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。第10页,共28页，2024年2月25日，星期天辅助检查1.X线检查：心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。2.心电图：不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。3.超声心动图：左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。第11页,共28页，2024年2月25日，星期天辅助检查4.同位素检查：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。5.心内膜心肌活检：扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。第12页,共28页，2024年2月25日，星期天治疗方案由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。第13页,共28页，2024年2月25日，星期天1.心力衰竭的治疗限制体力活动，低盐饮食，多数病人可用洋地黄制剂，但易发生洋地黄中毒，用量宜小，地高辛常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)，ACEI不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来ACEI类药物进展很快，常用药有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。第14页,共28页，2024年2月25日，星期天2.心肌保护(1)β-受体阻滞药，长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量。(2)钙拮抗药，DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率(3)免疫吸附疗法：应用免疫球蛋白吸附法清除DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受体抗体，同时进行纠正心衰的基本治疗(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应，改善患者心功能。第15页,共28页，2024年2月25日，星期天3.防止血栓形成和栓塞并发症对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查，在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4周后，才能进行电复律。第16页,共28页，2024年2月25日，星期天4.抗心律失常治疗当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。5.中药黄芪具有免疫调节作用，可用于本病治疗。第17页,共28页，2024年2月25日，星期天6.其他(1)甲状腺素。经用甲状腺粉(100μg/d)后，可见左室射血分数增加，左室心肌变力效应得以改善，静息状态外周阻力降低和心排出量增加。(2)生长激素。生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程，而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。第18页,共28页，2024年2月25日，星期天7.介入治疗8.外科治疗进展(1)左室减容手术(2)动态心肌成形术(3)左心辅助装置(LVAD)(4)心脏移植(5)自体骨骼肌卫星细胞移植术第19页,共28页，2024年2月25日，星期天护理第20页,共28页，2024年2月25日，星期天护理第21页,共28页，2024年2月25日，星期天第22页,共28页，2024年2月25日，星期天第23页,共28页，2024年2月25日，星期天第24页,共28页，2024年2月25日，星期天并发症1.心力衰竭扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。2.心律失常该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。第25页,共28页，2024年2月25日，星期天并发症3.心脏性猝死是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。4.动脉栓塞该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。第26页,共28页，2024年2月25日，星期天预后：扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2年死亡，较慢者可存活达20年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴