血液系统病例分析

定义

贫血是临床血液病中常见一组症状，指外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细胞数量和（或）红细胞压积（HCT）低于同年纪、性别和地域正常标准。其中以血红蛋白含量低下最为主要。4/18/20241病例分析血液系统病例分析第1页我国制订贫血诊疗标准海平面地域Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT（％）成年男性<120<4.5<0.42成年女性<110<4.0<0.37孕妇<100<3.5<0.354/18/20242病例分析血液系统病例分析第2页贫血分类依据贫血病因和发病机制分类依据红细胞形态特点分类依据贫血严重程度分类依据骨髓红细胞增生程度分类4/18/20243病例分析血液系统病例分析第3页按贫血病因及发病机制分类红细胞生成降低红细胞破坏过多丢失过多4/18/20244病例分析血液系统病例分析第4页红细胞生成降低所致贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血

各种机制：骨髓病性贫血（白血病、MDS等）慢性病贫血4/18/20245病例分析血液系统病例分析第5页造血功效障碍即干细胞增生和分化异常造血干细胞：再生障碍性贫血（AA）、范可尼贫血。红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、肾衰引发贫血。4/18/20246病例分析血液系统病例分析第6页造血原料不足或利用障碍叶酸或维生素B12缺乏：巨幼细胞贫血缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血。4/18/20247病例分析血液系统病例分析第7页红细胞破坏过多红细胞内在缺点红细胞膜异常：包含遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。红细胞酶缺点：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症。珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血、海洋性贫血其它血红蛋白病等。4/18/20248病例分析血液系统病例分析第8页红细胞外在缺点

机械性：行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫血、微血管病性溶血性贫血。化学、物理或生物原因性：化学毒物及药品：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等；大面积烧伤、感染性溶血。免疫性：自体免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药品性免疫性溶血性贫血。单核巨噬细胞系统破坏增多：脾功效亢进症。4/18/20249病例分析血液系统病例分析第9页丢失过多——失血性贫血依据失血速度分:

急性和慢性，依据失血量分:

轻、中、重度，依据失血病因分:出凝血性疾病（如特发性血小板降低性紫癜、血友病和严重肝病等）非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病等）。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。4/18/202410病例分析血液系统病例分析第10页依据成熟红细胞形态分类类型MCV(fl）MCH(pg）MCHC（%）临床贫血疾病大细胞性贫血>100>3232~35巨幼细胞贫血正细胞性贫血80~10026~3232~35急性失血性贫血、溶血性贫血、AA、骨髓病性贫血小细胞性贫血<80<2632~35慢性病贫血小细胞低色性素贫血<80<26<32缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血4/18/202411病例分析血液系统病例分析第11页按贫血严重程度分类Hb＜30g/L为极重度贫血Hb30～60g/L为重度贫血Hb在60～90g/L为中度贫血Hb>90g/L为轻度贫血4/18/202412病例分析血液系统病例分析第12页贫血骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血增生性贫血除再生障碍性贫血以外贫血4/18/202413病例分析血液系统病例分析第13页贫血临床表现5个决定原因

贫血不是一个独立疾病，个系统疾病均可引发贫血，红细胞主要功效是携氧，所以，贫血可出现因组织缺氧引发一系列症状以及缺氧所致代偿表现。产生贫血原因及原发病贫血发生快慢血容量有没有降低血红蛋白降低程度心血管代偿和耐受能力。

4/18/202414病例分析血液系统病例分析第14页SignsandSymptomsofAnemiaCNS虚弱、无力头昏眼花神志冷淡反应迟钝Cardiorespiratorysystem胸闷、呼吸困难心悸、心动过速心界扩大、心脏肥厚脉压差增大

心脏收缩期杂音危及生命心衰风险Gastro-intestinalsystem食欲减退、厌食恶心、欲呕舌炎、舌乳头萎缩Genitaltract闭经性欲减退蛋白尿Vascularsystem皮肤、粘膜苍白

睑结膜苍白黄染、粗糙、溃疡血液系统病例分析第15页诊疗依据一、缺铁性贫血诊疗依据：1、有缺铁病史2、试验室检验：红细胞形态为小细胞低色素性，血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结协力升高，结合骨髓检验及骨髓铁染色即可作出诊疗。3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊疗。4、确诊后还需查清引发缺铁原因及原发病。4/18/202416病例分析血液系统病例分析第16页一、缺铁性贫血判别诊疗1、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致贫血，可呈小细胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结协力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数降低。2、铁粒幼细胞贫血：线粒体合成血红素功效障碍，为铁失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结协力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞>15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。3、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结协力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。4/18/202417病例分析血液系统病例分析第17页深入检验1、除血常规外，应包含血涂片血细胞形态、网织红细胞计数。2、尿、粪常规和潜血。3、除骨髓常规外，应包含骨髓活检、骨髓干细胞培养。4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测定。5、肝、肾功效检验。4/18/202418病例分析血液系统病例分析第18页6、溶血性贫血者可加做相关溶血检验。⑴提醒红细胞破坏增多试验室检验⑵提醒红细胞寿命缩短检验：

⑶提醒红细胞代偿性增生检验：⑷确定溶血性贫血病因试验室检验7、必要时做染色体和融合基因检验。8、必要时行影像学和内镜检验。

4/18/202419病例分析血液系统病例分析第19页一、缺铁性贫血治疗1、普通首选口服铁剂如可选择以下一个：硫酸亚铁（含铁20%），每次0.3g，3次/天；富马酸亚铁（富血铁含铁33%）每次0.2g，3次/天；琥珀酸亚铁（速力菲，含铁35%）每次0.1g，3次/天。铁剂应选择含铁量高、轻易吸收、胃肠道反应小铁剂。4/18/202420病例分析血液系统病例分析第20页2、以下情况可选取注射铁剂：⑴、口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；⑵、消化道吸收障碍；⑶、严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；⑷、妊娠晚期，手术前，失血量较多，急待提升血红蛋白者。常选取右旋糖酐铁，深部肌肉注射4/18/202421病例分析血液系统病例分析第21页3、病因治疗婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引发IDA，应改进饮食；月经过多引发IDA应看妇科调理月经；寄生虫感染者应驱虫治疗；恶性肿瘤者应手术或放、化疗；消化性溃疡引发者应抑酸治疗等。4/18/202422病例分析血液系统病例分析第22页病例摘要患者女性,25岁，因面色苍白、头晕、乏力1年余，加重伴心慌1个月来诊。1年前无显著诱因头晕、乏力，家人发觉面色不如从前红润，但能照常上班，近1个月来加重伴活动后心慌，曾到医院检验说血红蛋白低(详细不详)，给硫酸亚铁口服，因胃难受仅用过1天，病后进食正常，不挑食，鼻衄和齿龈出血、无尿色异常、便血、黑便。睡眠好，体重无显著改变。既往体健，无胃病史，无药品过敏史。结婚六个月，月经初潮14岁，7天/27天，末次月经半月前，近2年月经量多，六个月来显著增多。查体：T36℃，P104次/分，R18次/分，Bp120/70mmHg，贫血貌，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，口唇苍白，舌乳头正常，心肺无异常，肝、脾不肿大.化验：Hb60g/L,RBC3.0×1012/L,MCV70fl,MCH25pg,MCHC30%,WBC6.5×109/L,分类:中性分叶70%，淋巴27%，单核3%，plt360×109/L，网织红细胞1.5%,尿蛋白(-)，镜检(-)，大便潜血(-)。4/18/202423病例分析血液系统病例分析第23页评分关键点(总分20分)

一、诊疗及诊疗依据(8分)(一)诊疗：

1.缺铁性贫血月经过多所致

2.月经过多原因待查(二)诊疗依据：

1.月经过多

2.化验：小细胞低色素性贫血

3.血清铁低二、判别诊疗(5分)

1.慢性病贫血

2.海洋性贫血

3.铁幼粒细胞贫血三、深入检验(4分)

1.骨髓检验+铁染色

2.血清铁蛋白、总铁结协力

3.妇科检验：包含B超、必要时诊刮四、治疗标准(3分)

1.去除病因：治疗妇科病

2.补充铁剂4/18/202424病例分析血液系统病例分析第24页病例摘要男性，56岁，心慌、乏力两个月两个月前开始逐步心慌、乏力，上楼吃力，家人发觉面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹不适。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略见消瘦，既往无胃病史。

查体：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg，贫血貌，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96次/分，律齐，心尖部Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音，肺无异常，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。化验：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L,MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，网织红细胞1.2%，WBC8.0×109/L,分类中性分叶69%，嗜酸3%，淋巴25%，单核3%，plt：136×109/L,大便隐血(+)，尿常规(-)，血清铁蛋白6μg/L,血清铁50μg/dl，总铁结协力450μg/dl。4/18/202425病例分析血液系统病例分析第25页评分关键点：(总分20分)一、诊疗及诊疗依据(8分)

(一)诊疗

1.缺铁性贫血

2.消化道肿瘤可能性大

(二)诊疗依据

1.贫血症状：心慌、乏力；小细胞低色素性贫血；大便隐血(+)；相关铁化验支持诊疗

2.病因考虑消化道肿瘤：依据：中年以上男性，有时胃部不适，但无胃病史；逐步发生贫血，体重略有减轻二、判别诊疗(5分)

1.消化性溃疡或其它胃病

2.慢性病性贫血

3.海洋性贫血

4.铁粒幼细胞性贫血三、深入检验（4分）

1.骨髓检验和铁染色

2.胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜

3.血清癌胚抗原（CEA）

4.腹部B超或CT四、治疗标准（3分）1.去除病因，若为消化道肿瘤应尽快手术

2.补充铁剂3.若手术前贫血仍重，可输浓缩红细胞4/18/202426病例分析血液系统病例分析第26页二、再生障碍性贫血诊疗依据1、有贫血、出血和感染发烧临床表现，普通无肝脾肿大。2、血象呈全血细胞降低，网织红细胞绝对值低于正常，淋巴细胞百分比增高，骨髓多部位增生减低，造血细胞降低和非造血细胞增多，巨核细胞显著降低或缺如。3、普通抗贫血治疗无效，并除外引发全血细胞降低其它疾病。4/18/202427病例分析血液系统病例分析第27页二、再生障碍性贫血判别诊疗：3、低增生性急性白血病：有全血细胞降低，骨髓增生减低，但血涂片中可找到幼稚细胞，骨髓中原始幼稚细胞百分比增高，可与再障判别。4、巨幼细胞贫血：有全血细胞降低，但有叶酸和维生素B12缺乏原因，血化验程大细胞性贫血，分叶核粒细胞分页过多，网织红细胞正常，骨髓增生活跃，骨髓中可见杆状和巨晚幼粒细胞，红系有显著巨幼样变，用叶酸和维生素B12治疗有效，易与再障判别。4/18/202428病例分析血液系统病例分析第28页二、再生障碍性贫血判别诊疗：主要应和全血细胞降低其它疾病相判别，如PNH，MDS-RA,急性造血功效停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等，尤其要和以下疾病相判别：1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：PNH不发作型表现酷似再障。但PNH网织红细胞常增高，骨髓红系增生尿含铁血黄素阳性，糖水试验及酸溶血试验可呈阳性，ALP活力降低，骨髓或外周血可发觉CD55和CD59低表示。2、MDS：临床可分为5型，其中难治性贫血易与再障混同。MDS-RA可有全血细胞降低，但骨髓多增生活跃或以上，有病态造血表现。4/18/202429病例分析血液系统病例分析第29页再障支持治疗1.纠正贫血：输血2.控制出血：止血药品：止血敏、抗纤溶制剂、血小板等3.控制感染：取感染部位分泌物或尿、大便、血液等作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生素治疗；待细菌培养和药敏试验有结果后再换用敏感窄谱抗生素。4．护肝治疗：AA常合并肝功效损害，应酌情选取护肝药品。4/18/202430病例分析血液系统病例分析第30页针对发病机制治疗1、急性和重型再障治疗⑴、造血干细胞移植：采取HLA配型祥和同种异基因造血干细胞移植。年纪40岁以下，输血较少，无感染及其它并发症。⑵、免疫抑制剂：①肾上腺皮质激素可短期用于出血严重或有溶血证据患者，或与其它免疫抑制剂同时使用。②抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）可经过抑制T淋巴细胞或非特异性本身免疫反应，使造血功效恢复正常。③环孢素A可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障。4/18/202431病例分析血液系统病例分析第31页2、慢性再障治疗用雄激素促进造血治疗，常选取以下四种药品中一个：①司坦唑醇（康力龙）2㎎tid；②十一酸睾酮（安雄）40～80㎎tid；③达那唑0﹒2tid；④丙酸睾酮100㎎／d肌注。疗程及剂量应视药品作用效果和不良反应（如男性化、肝功效损害等）调整，普通不少于6个月宜长程维持治疗。4/18/202432病例分析血液系统病例分析第32页病例摘要男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向六个月，加重1周六个月前始出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，大小便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无改变。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。化验：Hb45g/L,RBC1.5×1012/L,网织红细胞0.1%,WBC3.0×109/L,分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt35×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl,总铁结协力280μg/dl，尿常规(-),尿Rous试验阴性。4/18/202433病例分析血液系统病例分析第33页评分关键点：(总分20分)一、诊疗及诊疗依据(8分)

(一)诊疗全血细胞降低：慢性再生障碍性贫血可能性大

(二)诊疗依据

1.病史：六个月多贫血症状和出血表现

2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大

3.血象：三系降低，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞百分比增高1分

4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结协力降低，尿Rous试验阴性二、判别诊疗(5分)

1.骨髓增生异常综合征(MDS)

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分

3.急性白血病

4.巨幼细胞性贫血三、深入检验(4分)

1.骨髓穿刺或活检

2.骨髓干细胞培养

3.糖水试验和Ham试验以除外PNH1分

4.肝肾功效以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)四、治疗标准(3分)

1.对症治疗：如成份输血，造血生长因子

2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，有条件可考虑骨髓移植；②改进微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士宁(选一个)；③抑制免疫：强松，左旋咪唑1.5分

3.中医中药:辩证施治4/18/202434病例分析血液系统病例分析第34页溶血性贫血诊疗依据：1、有贫血、黄疸和脾大三大临床表现。2、试验室检验提醒有红细胞破坏增多，骨髓幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短依据，即可确定诊疗。3、经过试验室检验判定溶血性贫血类型和病因。4/18/202435病例分析血液系统病例分析第35页三、溶血性贫血判别诊疗：1、失血性贫血、缺铁性贫血或巨幼细胞贫血恢复早期有贫血和网织红细胞增多像溶血性贫血，但都不是溶血性贫血，都有各自特点，不难判别。2、无效性红细胞生成疾病如巨幼细胞贫血和MDS：有贫血和间接胆红素增高像溶血性贫血，但都不是溶血性贫血，都有各自特点，不难判别。4/18/202436病例分析血液系统病例分析第36页三、溶血性贫血判别诊疗：3、家族性非溶血性黄疸：患者有间接胆红素增高像溶血性贫血，但无贫血，亦无溶血性贫血其它特点，常有遗传性家族史。4、骨髓纤维化和肿瘤侵犯骨髓：外周血出现幼粒、幼红细胞样贫血，有时伴轻度网织红细胞增多像溶血性贫血，但都不是溶血性贫血，骨髓纤维化常有巨脾，骨髓穿刺常干抽，肿瘤侵犯骨髓应有原发肿瘤表现，骨髓常见到肿瘤细胞。4/18/202437病例分析血液系统病例分析第37页溶血性贫血治疗1、去除病因：如停用可疑药品、食物（蚕豆）、防寒保暖、抗感染等。2、支持治疗：如输注浓缩红细胞或洗涤红细胞、保护肾功效等。3、药品治疗⑴、糖皮质激素：对免疫性溶血性贫血治疗有效。溶血控制、贫血纠正后宜减量长久维持治疗，最少3～6个月。⑵、免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A可用于难治性免疫性溶血性贫血。4/18/202438病例分析血液系统病例分析第38页溶血性贫血治疗4、脾切除适应症：⑴遗传性球形红细胞增多症；

⑵自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效或需要泼尼松15mg/d以上时；

⑶地中海贫血伴脾功效亢进者；间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效很好。

4/18/202439病例分析血液系统病例分析第39页病例分析女性，36岁，乏力、面色苍白半个月半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血(详细不详)，发病以来无发烧、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药品过敏史，无偏食和烟酒癖好，月经正常，家族中无类似患者。查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，普通可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，双下肢不肿。化验：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140×109/L,网织红细胞18%,尿常规(-)，尿胆红素(-),尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。4/18/202440病例分析血液系统病例分析第40页评分关键点：(总分20分)一、诊疗及诊疗依据(8分)

(一)诊疗本身免疫性溶血性贫血（温抗体型，原发性）

(二)诊疗依据

1.有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大

2.巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸

3.Hb低，网织红细胞显著增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生表现，Coombs试验(+)

4.未发觉继发原因二、判别诊疗(5分)

1.继发性免疫性溶血性贫血(药品，本身免疫病等)

2.急性黄疸性肝炎三、深入检验(4分)

1.骨髓检验及骨髓铁染色

2.ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

3.其它相关溶血检验

4.肝功效、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检验四、治疗标准(3分)

1.首选糖皮质激素

2.免疫抑制剂或切脾

4/18/202441病例分析血液系统病例分析第41页特发性血小板降低性紫癜概述长久以来ITP被认为是一个原因不明血小板降低所致出血性疾病，因而称之为原发性或特发性血小板降低性紫癜。4/18/202442病例分析血液系统病例分析第42页病因和发病机制1、免疫原因

⑴、急性型多认为是病毒抗原引发，其机制可能是：①病毒抗原与对应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，造成本身抗体形成。

4/18/202443病例分析血液系统病例分析第43页⑵、慢性型多认为是免疫性血小板降低其机制为：①血小板抗原结构改变，造成本身抗体产生，与抗体或补体结合血小板易破坏而缩短寿命；②免疫调整障碍，ITP患者体内抑制性T细胞功效减退，使活化B细胞产生抗体增多③本身抗体造成巨核细胞生成血小板功效受到损害。4/18/202444病例分析血液系统病例分析第44页病因和发病机制2、肝、脾作用：

ITP时肝、脾对血小板去除作用增强，以证实脾脏使血小板抗体产生主要部位，也是破坏主要场所。3、其它原因：雌激素能抑制血小板生成并增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合血小板吞噬作用。毛细血管脆性增高也可加重出血。4/18/202445病例分析血液系统病例分析第45页急性型临床表现半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道等感染史，尤其是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发烧。临床出血表现重，除有皮肤粘膜出血外，还有内脏出血，但80%以上能够自行缓解。4/18/202446病例分析血液系统病例分析第46页慢性型临床表现主要见于40岁以下青年女性。起病隐袭，有相当数量患者可无症状，而是在常规查血时偶然发觉。出血倾向多数较轻而局限，但易重复发生。多表现为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见。可因感染等原因而骤然加重，出现广泛、严重皮肤粘膜及内脏出血。4/18/202447病例分析血液系统病例分析第47页慢性型临床表现80%以上ITP患者血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）阳性。90%以上患者血小板生存时间显著缩短。长久月经过多者，可出现失血性贫血。可有程度不等正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数病程超出六个月者，可有轻度脾大。4/18/202448病例分析血液系统病例分析第48页试验室检验一、血小板急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；血小板平均体积偏大，易见大型血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功效普通正常。二、骨髓象急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为显著，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒降低，幼稚巨核细胞增加。4/18/202449病例分析血液系统病例分析第49页诊疗与判别诊疗一、诊疗依据屡次检验血小板计数降低（低于100×109/L)；脾不大或轻度肿大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；粒系、红系、单核系和淋巴系统均正常。需排除继发性血小板降低症。4/18/202450病例分析血液系统病例分析第50页诊疗与判别诊疗具备以下五项中任何一项：a﹒泼尼松治疗有效b﹒脾切除治疗有效；c﹒PAIg阳性；d﹒PAC3阳性；e﹒血小板生存时间缩短。4/18/202451病例分析血液系统病例分析第51页与继发性血小板降低症判别4/18/202452病例分析血液系统病例分析第52页判别诊疗生成障碍性血小板降低

再生障碍性贫血、维生素B12或叶酸缺乏引发巨幼贫、PNH、MDS等——血小板生成降低，血小板寿命正常。微血管病

如TTP、小血管炎、海绵状血管瘤、人工心脏瓣膜综合症等。——常伴溶血性贫血以及原发病相关表现。4/18/202453病例分析血液系统病例分析第53页判别诊疗脾功效亢进常有全血细胞降低及原发病表现。Evans综合征溶血、黄疸、Coombs`试验阳性、抗核抗体阳性白血病发烧、贫血、浸润及早期细胞异常增生情况4/18/202454病例分析血液系统病例分析第54页深入检验1、血常规除有血小板降低外，还可确定有没有失血性贫血，而白细胞普通正常。2、血小板检验出血小板计数外还应注意：血小板平均体积（普通偏大）血小板功效（普通正常）血小板生存时间（普通显著缩短）3、骨髓检验和骨髓铁染色合并缺铁时可出现骨髓内外铁降低。4/18/202455病例分析血液系统病例分析第55页深入检验4、出凝血功效检验出血时间延长，血块收缩不良，普通凝血功效均正常。5、血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）多数呈阳性。6、其它包含腹部B超及血清ANA谱，蛋白电泳、免疫球蛋白、补体C3和C4测定.以除外淋巴细胞增殖病和本身免疫病引发继发性血小板降低性紫癜。4/18/202456病例分析血液系统病例分析第56页出现以下情况属于急症①血小板低于10×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。4/18/202457病例分析血液系统病例分析第57页严重血小板降低处理（一）血小板输注？屡次输注不一样相容抗原血小板后，患者体内可产生对应同种抗体，能够发生血小板输注反应，出现畏寒、发烧、输住血小板也会快速破坏，使治疗无效。所以除非已经出现脑出血，普通不采取。（二）静脉输注丙种球蛋白作用机制与Fc受体封闭、抗体中和、单核-巨噬细胞系统廓清、干扰及免疫调整等相关。（三）血浆置换可有效去除患者血浆中PAIg。（四）大剂量甲泼尼龙

可经过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板破坏而发挥治疗作用。4/18/202458病例分析血液系统病例分析第58页慢性ITP处理1、糖皮质激素

普通情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。激素作用机制：

①降低PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核－巨噬细胞系统对血小板破坏；③改进毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。剂量与使用方法

惯用泼尼松30～60㎎/d。待血小板升至正常或靠近正常后，逐步减量（每七天减5㎎），最终以5～10㎎/d维持治疗，连续3～6个月。4/18/202459病例分析血液系统病例分析第59页2、脾切除机制：降低血小板抗体产生，去除血小板破坏主要场所适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素维持量需大于30㎎/d；③有糖皮质激素使用禁忌征；④Cr51扫描脾区放射指数增高。脾切禁忌症①年纪小于6岁；②妊娠期；③因其它严重疾病如心脏病等不能耐受手术者。4/18/202460病例分析血液系统病例分析第60页3、脾栓塞近年有学者以脾动脉栓塞替换脾切除，亦有良效。即在X线透视导引下，经过动脉插管将人工栓子（如明胶海绵）注入脾动脉分支中，造成部分脾梗死，实为一个内科部分脾切除。4/18/202461病例分析血液系统病例分析第61页4、免疫抑制剂治疗不宜作为首选。（一）适应症①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症；③初治后数月或多年复发者。4/18/202462病例分析血液系统病例分析第62页1．长春新碱为最惯用者。每次1~2㎎，每七天一次，静脉滴注，4～6周为一疗程。2．环磷酰胺50～100㎎/d，口服，3～6周为一疗程，出现疗效后渐减量，维持4～6周。3．硫唑嘌呤100～200㎎/d，口服，3～6周为一疗程。免疫抑制剂主要药品4/18/202463病例分析血液系统病例分析第63页4、其它环孢素A主要用于难治性ITP治疗。250～500㎎/d，口服，3～6周为一疗程，维持量50～100㎎/d，可连续六个月以上。达那唑为合成雄性激素，300～600㎎/d，口服，2～3个月为一疗程，氨肽素3g/d，分次口服，8周为一疗程。4/18/202464病例分析血液系统病例分析第64页病例摘要患者，女性，24岁，学生，主诉“牙龈出血、月经量增多2月，加重5天”患者2个月前晨起刷牙时发觉牙龈出血，月经来潮时月经量增多，经期延长，未予特殊注意。1周前患者发烧、咽痛、口服“感冒冲剂”后好转。5天前患者牙龈出血量及月经量较前显著增多，伴鼻衄及双下肢散在出血点。起病来，患者无面色苍白、皮疹及关节痛，体力活动正常，大小便正常。既往史：体健，月经规律，量正常。查体：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP120/70mmHg；无贫血貌、黄疸，口腔粘膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺未触及，心、肺、腹查体未见显著异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。试验室检验：血常规：WBC：4.8×109/L，N75%,Hb125g/L，PLT14×109/L。4/18/202465病例分析血液系统病例分析第65页评分关键点（总分20分）1、诊疗及诊疗依据（8分）诊疗血小板降低原因待查，ITP可能性大。诊疗依据为：⑴患者青年女性，病情2个月，起病隐匿。⑵临床表现为多部位皮肤粘膜出血。⑶无长久慢性出血病史。⑷试验室检验发觉血小板降低，同时白细胞及红细胞计数正常。2、判别诊疗（5分）⑴骨髓造血异常造成血小板降低⑵继发性免疫性血小板降低⑶脾功效亢进3、深入检验（4分）⑴检测血常规改变，进行涂片检验。⑵骨髓涂片及骨髓活检。⑶出凝血检验、血小板相关抗体检验。⑷肝功效。甲状腺功效、本身抗体谱、抗磷脂抗体及肝炎病毒血清检验。⑸胸、腹、盆部影像学检验。4、治疗标准（3分）⑴降低患者活动，防止出血；检、监测血小板数量；必要时紧急输注血小板、静脉输注丙种球蛋白。⑵口服泼尼松治疗⑶免疫抑制剂⑷脾切除4/18/202466病例分析血液系统病例分析第66页白血病定义白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。其克隆中白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育不一样阶段。在骨髓和其它造血组织中，白血病细胞大量增生累积，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。4/18/202467病例分析血液系统病例分析第67页分类依据白血病细胞成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病（AL）细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展快速，自然病程仅几个月。慢性白血病（CL）细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展迟缓，自然病程为多年。4/18/202468病例分析血液系统病例分析第68页依据主要受累细胞系分类

急淋白血病ALL急性白血病AL急性髓系白血病AML

慢粒白血病CML慢性白血病CL慢淋白血病CLL毛细胞白血病HCL少见类型白血病幼淋细胞白血病PLL4/18/202469病例分析血液系统病例分析第69页形态学FAB分型免疫学依据白血病细胞表面免疫学标志分型B-ALL:c/mCD22、CD19、HLA-DR;T-ALL:c/mCD3、CD7；ANLL:MPO、CD13、CD14、CD33、HLA-DR。细胞遗传学染色体异常分子生物学基因改变MICM分型4/18/202470病例分析血液系统病例分析第70页白血病常见染色体和基因改变4/18/202471病例分析血液系统病例分析第71页急性白血病FAB分型1.急性淋巴细胞白血病共分L1～L3三个亚型:L1:原始和幼稚淋巴细胞,小细胞为主,预后最好L2:原始和幼稚淋巴细胞,大小不一,以大细胞为主,预后次之L3:原始和幼稚淋巴细胞,大小一致,以大细胞为主,胞浆内有显著空泡,预后最差4/18/202472病例分析血液系统病例分析第72页2、AML共分M0－M7八个亚型:M0:急性髓细胞白血病微分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型﹙M2a，M2b﹚M3:急性早幼粒细胞白血病﹙M3a，M3b﹚M4:急性粒-单细胞白血病﹙M4a，M4b，M4c，M4EO﹚M5:急性单核细胞白血病﹙M5a，M5b﹚M6:急性红白血病M7:急性巨核细胞白血病4/18/202473病例分析血液系统病例分析第73页

四大临床特点贫血(anemia):进行性出血(bleeding):多发性发烧(fever):感染性脏器和组织浸润(infiltration):广泛性4/18/202474病例分析血液系统病例分析第74页贫血原因：骨髓白血病细胞抑制幼红细胞生成、重复出血、骨髓中幼红细胞代谢被异常增生白血病细胞所干扰。症状：头晕、乏力、心悸、气短，活动后加重体征：脸色、口唇、眼睑、手掌和甲床苍白，心率加紧，心脏增大，心尖区收缩期杂音Ⅱ级4/18/202475病例分析血液系统病例分析第75页出血

原因：BPC量降低和质下降；血管损伤（缺氧、浸润而致）通透性增强；DIC纤溶亢进；化疗药品影响，破坏白血病细胞释放促凝物质；抑制骨髓引发BPC降低；浸润发生率50－80%，常见部位以皮肤、口腔粘膜、牙龈、鼻腔、视网膜为主，严重者发生消化道和颅内出血，出血以早幼粒和急单多见，，其次为急粒，急淋相对较少。4/18/202476病例分析血液系统病例分析第76页发烧、感染肿瘤性发烧，T<38.5℃感染性发烧,T>38.5℃原因：ANC<0.5×109/L、白血病细胞抑制中性粒细胞、化疗骨髓抑制、免疫功效下降部位：口腔、上呼吸道病原菌：G＋、G－菌，真菌，其它条件致病菌4/18/202477病例分析血液系统病例分析第77页急性白血病各亚型临床特点L1、L2、L3易发生肝脾、淋巴结肿大、骨骼疼痛、脑膜白血病M1、M2易伴发绿色瘤M3

常表现出血倾向或并发DIC、纤溶亢进4/18/202478病例分析血液系统病例分析第78页急性白血病各亚型临床特点M4、M5常表现牙龈肿胀、皮肤浸润M6

贫血表现较重M7易发生急性骨髓纤维化、骨髓干抽4/18/202479病例分析血液系统病例分析第79页急性白血病诊疗依据临床表现：发病急，有贫血、出血、发烧和易感染倾向及器官组织浸润表现。试验室检验：外周血：血红蛋白和血小板降低，白细胞可升高、正常和降低。WBC总数>100×109/L称为高白细胞白血病，WBC总数<1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。分类幼稚细胞增多。骨髓：骨髓增生显著或极度活跃白血病性原始细胞≥30%，（现在WHO）要求是≥20%）红系增生受抑，巨核细胞增生受抑，细胞形态和结构异常:出现Auer小体,核异常等。4/18/202480病例分析血液系统病例分析第80页急性白血病判别诊疗1、MDS:可呈全血细胞降低，分类见幼稚细胞，骨髓有病态造血，但骨髓中原始细胞<30%，（现在WHO要求是<20%）。2、再生障碍性贫血：呈全血细胞降低，但临床上无白血病浸润表现，骨髓检验可判别。3、巨幼细胞性贫血：可呈全血细胞降低，但临床有叶酸和维生素B12缺乏病史，骨髓中原始细胞不多，用叶酸和维生素B12治疗有效，易于急性白血病判别。特发性血小板降低性紫癜：有血小板降低出血，可有贫血，但贫血应与出血量平行，白细胞无异常，骨髓检验可判别。脾功效亢进：可呈全血细胞降低，骨髓检验能够判别。4/18/202481病例分析血液系统病例分析第81页深入检验常见白血病细胞化学特点

急淋急粒急单POX－＋－＋＋＋－or＋PAS＋,块状或－or＋－or＋颗粒状弥漫淡红色弥漫淡红色NSE－－or＋＋不被NaF抑制能被NaF抑制ALP增加降低或－正常或增加溶菌酶减低正常增高4/18/202482病例分析血液系统病例分析第82页深入检验白血病细胞表面免疫学标志：判别各白血病类型。染色体和融合基因检验：与白血病诊疗和预后相关。骨髓活检和干细胞培养：诊疗及与骨髓纤维化，再障判别。电镜检验：毛细胞白血病其它检验：包含肝肾功效、血尿酸、凝血象、脑脊液检验，影像学检验（X线、B超、CT等）。4/18/202483病例分析血液系统病例分析第83页急性白血病治疗方案1、普通治疗：防治感染、纠正贫血、控制出血，防治高尿酸血症肾病、维持营养。2、化疗3、化疗标准：早期、联合、足量，分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。4、完全缓解标准：临床无白血病浸润所致症状和体征，生活正常或靠近正常。骨髓原始细胞Ⅰ型和Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，红细胞及巨核细胞系正常。Hb≥100g/L，(男)或≥90g/L（女及儿童）；中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，分类中无白血病细胞。4/18/202484病例分析血液系统病例分析第84页惯用化疗方案1、ALL：当前多使用国际标准VDLP方案：VCR2mg，iv，第1，8，15，22天。DNR40～60mg/(m2·d)，ivgtt，第1～3天，第15～17天。。L-Asp6000u/(m2·d)，ivgtt，第17～28天。Pred30～40mg/(m2·d)，口服，第1～28天。4/18/202485病例分析血液系统病例分析第85页2、ANLL：DA方案：

柔红霉素（DNR）40～60mg/(m2·d)，静脉滴注，第1～3天。阿糖胞苷（Ara-C）100～150mg/(m2·d)，静脉滴注，第1～7天，间歇2周。4/18/202486病例分析血液系统病例分析第86页（3）急性早幼粒细胞白血病全反式维甲酸（ATRA）：初治急性早幼粒细胞白血病病人诱导缓解时选取ATRA30～60mg/d，口服，30～60天，或直至CR。CR率为90％左右。三氧化二砷：初治或复发难治急性早幼粒细胞白血病病人诱导缓解时选取三氧化二砷5或10mg，静脉滴注，第1～28天。间歇1～2周，再重复1疗程。4/18/202487病例分析血液系统病例分析第87页4、中枢神经系统白血病防治：大剂量甲氨喋呤化疗，甲氨喋呤鞘内注射。也可用阿糖胞苷鞘内注射，或颅脑、脊髓放射治疗。5、骨髓移植指征：Allo-BMT适应症：第一次完全缓解期，有HLA相合供者成人ALL，高危型儿童ALL、除外M3ANLL。病人年纪50岁以下，如无适当供者可选择自体骨髓移植（ABMT）或字体外周血干细胞移植（APBSCT）。4/18/202488病例分析血液系统病例分析第88页病例摘要男性，35岁，发烧，伴全身酸痛半个月，加重伴出血倾向一周半月前无显著诱因发烧38.5℃，伴全身酸痛，轻度咳嗽，无痰，大小便正常，血化验异常(详细不详)，给普通抗感冒药治疗无效，一周来病情加重，刷牙时牙龈出血。病后进食降低，睡眠差，体重无显著改变。既往体健，无药敏史。查体：T38℃，P96次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg,前胸和下肢皮肤有少许出血点，浅表淋巴结不大，巩膜不黄，咽充血(+)，扁桃体不大，胸骨轻压痛，心率96次/分，律齐，肺叩清，右下肺少许湿罗音，腹平软，肝脾未及。化验：Hb82g/L,网织红细胞0.5%,WBC：5.4×109/L，原幼细胞20%，plt：29×109/L,尿粪常规(-)。4/18/202489病例分析血液系统病例分析第89页评分关键点：(总分20分)一、诊疗及诊疗依据(8分)

(一)诊疗

1.急性白血病

2.肺部感染

(三)诊疗依据

1.急性白血病：急性发病，有发烧和出血表现；查体：皮肤出血点，胸骨压痛(+)；化验：Hb和plt降低，外周血片见到20%原幼细胞

2.肺感染：咳嗽，发烧38℃；查体发觉右下肺湿罗音二、判别诊疗(5分)

1.白血病类型判别

2.骨髓增生异常综合征三、深入检验(4分)

1.骨髓穿刺检验及组化染色，必要时骨髓活检

2.进行MIC分型检验

3.胸片、痰细菌学检验

4.腹部B超、肝肾功效四、治疗标准(3分)

1.化疗：依据细胞类型选择适当化疗方案

2.支持对症治疗：包含抗生素控制感染

3.有条件者完全缓解后进行骨髓移植4/18/202490病例分析血液系统病例分析第90页病例摘要男性，36岁，咽痛3周，发烧伴出血倾向1周3周前无显著诱因咽痛，服增效联磺片后稍好转，1周前又加重，发烧39℃，伴鼻出血(量不多)和皮肤出血点，咳嗽，痰中带血丝。在外院验血Hb94g/L，WBC2.4×109/L,血小板38×109/L，诊疗未明转来诊。病后无尿血和便血，进食少，睡眠差。既往健康，无肝肾疾病和结核病史。查体：T37.8℃,P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血(+)，扁桃体Ⅰ°大，无分泌物，甲状腺不大，胸骨有轻压痛，心界不大，心率88次/分，律齐，无杂音，肺叩清，右下肺可闻及少许湿罗音，腹平软，肝脾未触及。化验：Hb90g/L,WBC2.8×109/L,分类：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分叶8%，淋巴40%，单核4%，血小板30×109/L，骨髓增生显著-极度活跃，早幼粒91%，红系1.5%，全片见一个巨核细胞，过氧化酶染色强阳性。凝血检验：PT19.9",对照15.3"，纤维蛋白原1.5g/L，FDP180ug/ml(对照5ug/ml)，3P试验阳性。大便隐血(-)，尿蛋白微量，RBC多数，胸片(-)。4/18/202491病例分析血液系统病例分析第91页评分关键点：(总分20分)一、诊疗及诊疗依据(8分)

(一)诊疗

1.急性早幼粒细胞白血病

2.弥散性血管内凝血(DIC)

3.右肺感染

(二)诊疗依据

1.急性早幼粒细胞白血病：①发病急，有贫血、发烧、出血；②查体：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛；③血化验呈全血细胞降低，白细胞分类见幼稚粒细胞，以早幼粒细胞为主；④骨髓检验支持急性早幼粒细胞白血病；

2.DIC依据：①早幼粒细胞白血病易发生DIC；②全身多部位出血，③化验PT延长，纤维蛋白原降低，FDP增高、3P试验阳性

3.肺部感染：发烧、咳嗽，右下肺有湿罗音二、判别诊疗(5分)

1.其它急性白血病

2.其它原因出血三、深入检验(4分)

1.骨髓细胞免疫学检验

2.细胞遗传学检验：染色体或基因检验

3.X线胸片+痰细菌学检验四、治疗标准(3分)

1.维甲酸和/或亚砷酸治疗

2.DIC治疗：小剂量肝素和补充凝血因子及血小板

3.支持对症治疗：包含抗生素控制感染4/18/202492病例分析血液系统病例分析第92页慢性粒细胞白血病特点各年纪都可发病，以中年最多，起病迟缓全身症状：高代谢状态（乏力、低热、多汗、体重减轻等）。一部分患者因腹部涨闷不适就诊。体征：主要表现为脏器浸润，脾肿大是本病显著特征。其它：常有胸骨压痛，半数有肝大。白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。4/18/202493病例分析血液系统病例分析第93页外周血：白细胞极度增高（10~50万）见到各期细胞，以中、晚幼粒细胞为主，出现较多嗜酸、嗜碱细胞，血小板可升高。骨髓象：粒系统、巨核系统极度增生，红系增生降低