上皮性血管内皮瘤专家讲座

上皮性血管内皮瘤

（Epithelioidhemangioendomethlioma,EHE）含有潜在恶性血管内皮肿瘤；能够发生在身体各个部位，肝、肺相对多见，也发生骨、胸膜、纵隔和皮肤等部位。女性多于男性。未见生殖道EHE报道。上皮性血管内皮瘤专家讲座第1页上皮性血管内皮瘤（EHE）病因不明；Rogatto对13岁患骨EHE女孩采取SKY和荧光原位杂交方法研究发觉：在22q11存在三体（trisomy），认为该三体存在与EHE发生相关。

——CancerGenetCytogenet,1999上皮性血管内皮瘤专家讲座第2页EHE临床特点大致为多发病灶，大小为0.2cm

14cm；组织学表现-为树突状上皮细胞，细胞内有空泡；-细胞核形态多样、异型性，卵圆型和肾型多见，也见双核细胞；-核周围有丰富细胞浆；免疫组化CD34（+）CD31（+）VIII因子抗体（+）上皮性血管内皮瘤专家讲座第3页上皮性血管内皮瘤专家讲座第4页外阴阴道上皮性血管内皮瘤病理(X10)上皮性血管内皮瘤专家讲座第5页外阴阴道上皮性血管内皮瘤病理(X400)上皮性血管内皮瘤专家讲座第6页外阴阴道上皮性血管内皮瘤免疫组化上皮性血管内皮瘤专家讲座第7页EHE临床特点常与血管畸形在同一解剖位置伴发存在；肝脏EHE肝脏外转移率为27%。

上皮性血管内皮瘤专家讲座第8页EHE诊疗B超和螺旋CT为惯用诊疗方法。Bharadwaj发觉肺EHE通常有血CA-125升高。—

IndianJCancer,1999对骨和软组织EHE诊疗，Kilpatrick提出局部细针穿刺活检做组织学和免疫组化测定帮助诊疗。

—AmJSurgPathol,1997上皮性血管内皮瘤专家讲座第9页EHE治疗手术治疗：切除病灶。保守治疗：化疗、栓塞、干扰素。上皮性血管内皮瘤专家讲座第10页肝脏EHE治疗137例手术切除病灶或肝脏切除及移植术，43%患者存活

5年。

—MakhloufHRetal.Cancer199934例治疗分析，化疗效果不佳，认为宜手术切除病灶或肝脏切除+肝脏移植手术。

—UchimuraK.JClinGastroenterol13例新生儿肝EHE采取肝动脉栓塞和手术切除病灶，手术组术后5个月死亡率低于栓塞组（P<0.02），术后2年生存率也高于栓塞组（P<0.003）。

—DallerJAetal.JPediatrSurg,1999上皮性血管内皮瘤专家讲座第11页皮肤软组织和骨EHE治疗30例皮肤和软组织EHE局部切除，24例随诊36个月，3例局部复发。

—MentzelT.AmJSurgPathol19971例骨EHE患者性局部切除后辅助射频治疗（Radiofrequency,RF），随诊3年无复发。

—RosenthalDIetal.SkeletalRadiol,上皮性血管内皮瘤专家讲座第12页EHE保守治疗在不能手术治疗情况下，可采取保守治疗。√铂类为主化疗。Pinet对一例双侧胸膜EHE患者给予卡铂+VP-16治疗6个疗程，完全缓解18个月。√阿霉素√干扰素上皮性血管内皮瘤专家讲座第13页EHE预后137例肝脏EHE病理组织学参数与预后分析发觉：细胞核多形性和核分裂数与临床预后关系不大，而高细胞密度（highcellularity）患者临床预后较差（P=0.00012），认为高细胞密度是很好EHE临床预测参数。

—MakhloufHRetal.Cancer1999Kitaichi报道21例肺EHE，3例自限退化。

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KitaichiSE.DiagnCytopathol1998

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本病例特点

未见文件报道