急性播散性脑脊髓膜炎专家讲座

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎（NeuromyelitisOptica，NO）又名Devic病，是一个主要累及视神经和脊髓炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，当前多认为是MS一个变异型。本病在我国多见，男女均可罹病，青壮年患者居多。急性播散性脑脊髓膜炎第1页视神经脊髓炎病因迄今未明，多认为与MS基本相同，有病毒感染和本身免疫两种学说。约1/3患者起病前有感染病史，少数女患者起病前有分娩史。病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，视束极少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，极少包括腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。炎性病变严重时可造成坏死和空洞形成，甚至累及灰质。（一）病因（二）病理急性播散性脑脊髓膜炎第2页视神经脊髓炎多见于20－40岁青壮年，女性稍多于男性，普通呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出现视神经及脊髓损害征象，二者可先后或同时出现，若为先后出现，间隔时间数天至多年不等，偶有长达10年者。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。脊髓病损与脊髓炎相同，但普通脊髓损害为不完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状。病变部位以胸段多见，颈段次之，腰段少见。（三）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第3页（四）辅助检验

脑脊液压力与外观普通正常，细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。

急性播散性脑脊髓膜炎第4页经典病例，诊疗不难，主要依据以下几点：①急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史；②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎症状和体征；③普通无视神经和脊髓之外脑部症状和体征，即使有也较轻微；④可有缓解和复发，但不如MS显著，复发常为初发症状和体征，少有新发病变；⑤试验室检验可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大。（五）诊疗急性播散性脑脊髓膜炎第5页1．MS2．ADEM3．急性脊髓炎4．视神经炎视神经脊髓炎治疗基本与MS相同。（六）判别诊疗（七）治疗急性播散性脑脊髓膜炎第6页弥漫性硬化弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德（Schilder）病，是一个好发于儿童大脑白质广泛脱髓鞘疾病，脱髓鞘病变虽可累及大脑白质任何部位，但常不对称，且大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，囊变和空洞形成，可累及胼胝体，呈显著融合倾向。当前多数学者认为本病是发生于幼年多发性硬化变异型。急性播散性脑脊髓膜炎第7页弥漫性硬化多在5－12岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性脑病，病程呈进行性发展，无复发缓解倾向。常以视力障碍为首发症状，表现为皮质盲、象限盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。（一）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第8页CSF检验细胞数正常或轻度增高。儿童起病进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其它部位广泛脱髓鞘病变患者应考虑本病。（二）辅助检验（三）诊疗和判别诊疗急性播散性脑脊髓膜炎第9页

本病当前尚无有效治疗方法，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂并不能改进病情，主要采取对症及支持疗法。（四）治疗急性播散性脑脊髓膜炎第10页第六节脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症（centrapontinemyelinolysis，CPM）是一个以脑桥基底部出现对称性髓鞘脱失为病理特征脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情往往进展快速，多数在数周内死亡，仅少数患者得以存活。急性播散性脑脊髓膜炎第11页还未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后患者。CPM含有特征性病理特点，脑桥基底部可见对称性分布神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或涉及整个脑桥基底部、被盖部。（一）病因（二）病理急性播散性脑脊髓膜炎第12页急性播散性脑脊髓膜炎第13页急性播散性脑脊髓膜炎第14页急性播散性脑脊髓膜炎第15页急性播散性脑脊髓膜炎第16页急性播散性脑脊髓膜炎第17页急性播散性脑脊髓膜炎第18页急性播散性脑脊髓膜炎第19页青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者缄默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能经过眼球活动而向周围示意；多数CPM患者预后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重神经功效障碍，偶有完全康复报道。（三）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第20页脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有帮助。CT有时可显示病灶但常为阴性。MRI是当前最有效辅助检验伎俩，可发觉脑桥基底部特征性蝙蝠翅样（batwing）病灶，呈对称分布长T1、长T2信号，无增强反应，通常于发病2－3周后异常信号显示最清楚。

（四）辅助检验急性播散性脑脊髓膜炎第21页患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其它严重疾病基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊疗。应与脑干梗死或肿瘤进行判别。（五）诊疗和判别诊疗急性播散性脑脊髓膜炎第22页当前CPM仍以支持及对症治疗为主，主动处理原发病。纠正低钠血症要迟缓，不使用高渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不必定。（四）治疗急性播散性脑脊髓膜炎第23页急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓膜炎第24页

急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一个广泛累及中枢神经系统白质急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要病理特点。通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。急性播散性脑脊髓膜炎第25页

研究表明除了病毒外，ADEM还能够继发于细菌、支原体、蚊虫咬伤、注射破伤风毒素等。不论是哪一个致病原因诱发脑脊髓炎均含有共同临床特点及病理改变，所以被统称为ADEM。疫苗接种后亦可发生，称疫苗接种后脑脊髓炎，其产生并不是灭活病毒或减毒病毒所引发，而是制成疫苗异种脑组织中碱性蛋白引发变态反应。

（一）病因急性播散性脑脊髓膜炎第26页

最近发觉服用一些药品或食物，如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑、蚕蛹等亦可引发本病。极少数病例发生于一些特殊时期，如围产期、手术后。还有部分患者既无疫苗接种史，亦无其它感染病史，称为特发性ADEM。（一）病因急性播散性脑脊髓膜炎第27页

经过试验性变态反应性脑脊髓炎研究，当前认为本病是一个细胞免疫介导本身免疫性疾病，为髓鞘与抗髓鞘抗体之间所产生迟发过敏反应所致。（二）发病机制急性播散性脑脊髓膜炎第28页

ADEM病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变可位于大脑、脑干、小脑和脊髓白质内，病灶直径0.1mm至数毫米不等。肉眼可见脑组织肿胀，白质静脉扩张。显微镜下见小血管尤其是小静脉周围有散在髓鞘脱失灶，轴突相对保留，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增生。病变普通不累及灰质。

（三）病理急性播散性脑脊髓膜炎第29页急性播散性脑脊髓膜炎第30页急性播散性脑脊髓膜炎第31页

在AHLE，可见大脑肿胀、点状或环形出血。显微镜下，小血管有纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。（三）病理急性播散性脑脊髓膜炎第32页急性播散性脑脊髓膜炎第33页好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l－2周急性起病。临床表现与病变部位和范围相关。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识含糊、嗜睡、精神异常；也可伴有脑局灶性受损表现如偏瘫、视力障碍和共济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功效障碍。

（四）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第34页AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、头痛、精神异常，症状及体征快速到达高峰，常有意识障碍及颅内压增高，可在2－4天，甚至数小时内死亡。

（四）临床表现急性播散性脑脊髓膜炎第35页AHLE以多核细胞为主，急性期增强效应显著；MRI显示病变更清楚，多为长T1、长T2异常信号。

（五）辅助检验急性播散性脑脊髓膜炎第36页

诊疗主要依据临床表现和MRI。ADEM需与乙型脑炎。单纯疱疹病毒脑炎等相判别。乙型脑炎有显著流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，普通发烧不显著，少有抽搐。与MS判别关键点是ADEM在发病前常有感染症状，且弥漫性脑损害症状显著，血象常有白细胞升高。（六）诊疗和判别诊疗急性播散性脑脊髓膜炎第37页

普通处理包含维持生命体征稳定、水电解质