氨基酸的分解代谢

氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢第1页主要内容概述氨基酸分解：脱羧脱氨氮排泄碳架氧化氨基酸的分解代谢第2页参加组织细胞更新和修补。参加物质代谢及生理功效调控。氧化供能。1.1

蛋白质功效1概述氨基酸的分解代谢第3页1.2

蛋白质消化①胃中消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少许氨基酸。②肠中消化：蛋白质在肠中完全水解为氨基酸肽链外切酶：如羧肽酶、氨肽酶等；肽链内切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。氨基酸的分解代谢第4页胰蛋白酶原肠激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶羧肽酶原A及B羧肽酶A及B氨基酸的分解代谢第5页体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)脱氨基作用脱羧基作用CO2+胺1.3氨基酸代谢概况氨基酸的分解代谢第6页2氨基酸分解代谢

脱羧基→CO2+胺

脱氨基→NH3+α-酮酸氨基酸分解代谢氨基酸的分解代谢第7页2.1

氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛氨基酸一级胺P308氨基酸的分解代谢第8页2.2氨基酸脱氨基作用

脱氨基方式转氨基作用氧化脱氨基其它脱氨基作用联合脱氨基脱氨基→NH3+α-酮酸

氨基酸CO2+H2O+ATP糖或脂肪→贮存氨基酸的分解代谢第9页⑴转氨基作用反应可逆除lys、pro、羟脯氨酸外转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶氨基酸的分解代谢第10页氨基酸磷酸吡哆醛

α-酮酸

磷酸吡哆胺

谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶转氨基作用机制：氨基酸的分解代谢第11页丙氨酸氨基转移酶

ALT

）天冬氨酸氨基转移酶（AST

）主要转氨酶：谷丙转氨酶（ＧＰＴ）谷草转氨酶（ＧGＴ）氨基酸的分解代谢第12页⑵

氧化脱氨基作用氨基酸的分解代谢第13页⑶其它脱氨基作用氨基酸氧化酶氨基酸的分解代谢第14页⑷联合脱氨基作用①转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸的分解代谢第15页②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)氨基酸的分解代谢第16页①转运：无毒谷氨酰胺②排出：尿素（哺乳动物）、尿酸（禽类）或氨③合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶2.3氨去路氨基酸的分解代谢第17页氨基酸的分解代谢第18页脑、肌肉→肝或肾：转运氨无毒快速解除氨毒、氨储备及运输氨转运氨基酸的分解代谢第19页谷氨酰胺运氨作用谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酸谷氨酰胺酶尿素循环谷氨酰胺谷氨酸氨基酸的分解代谢第20页

肌肉蛋白质氨基酸NH3糖酵解丙氨酸谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环葡萄糖糖异生丙氨酸丙氨酸肝葡萄糖-丙氨酸循环葡萄糖葡萄糖肌肉血液肌肉中NH3转运氨基酸的分解代谢第21页排氨动物排尿酸动物排尿素动物氨排出氨基酸的分解代谢第22页2.4尿素循环（ureacycle）尿素循环——第一个环状代谢路径（鸟氨酸循环，Krebs-Henseleit循环）部位：肝细胞线粒体及细胞质动物去除氨主要方式总反应方程式：氨基酸的分解代谢第23页非标准氨基酸NH3CO2天冬氨酸氨基酸的分解代谢第24页尿素循环氨基酸的分解代谢第25页合成过程分为四步：线粒体内氨甲酰磷酸生成瓜氨酸生成细胞质中精氨酸生成精氨酸水解氨基酸的分解代谢第26页肝细胞线粒体调控步骤别构激活剂：N-乙酰谷氨酸：(AGA)N-乙酰谷氨酸合酶乙酰CoA+谷氨酸AGA①氨甲酰磷酸生成氨基酸的分解代谢第27页②瓜氨酸生成线粒体鸟氨酸：细胞液→线粒体鸟氨酸氨甲酰基转移酶（OCT）氨基酸的分解代谢第28页反应分两步：A瓜氨酸进入细胞液

③精氨酸生成消耗两个高能磷酸键氨基酸的分解代谢第29页B氨基酸的分解代谢第30页④精氨酸水解氨基酸的分解代谢第31页尿素循环2ADP+PiCO2+

NH3+H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体细胞液氨基酸的分解代谢第32页氨基酸的分解代谢第33页每生成1分子尿素，需水解3分子ATP中4个高能磷酸键。

2ATP——氨甲酰磷酸生成；

1ATP——精氨酸代琥珀酸生成

2个高能磷酸键

能量计算氨基酸的分解代谢第34页尿素生成意义每形成1分子尿素，可去除2NH3和1CO2。减除氨对动物机体毒性；降低体内CO2溶于血液所产生酸性。氨基酸的分解代谢第35页鸟氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸延胡索酸氨基酸的分解代谢第36页2.5α-酮酸代谢α-酮酸三个去路：合成非必需氨基酸转变成糖和脂类氧化供能氨基酸的分解代谢第37页氨基酸碳骨架氧化

草酰乙酸柠檬酸

-酮戊二酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoATCA丙酮酸丙氨酸丝氨酸苏氨酸甘氨酸半胱氨酸乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸甲硫氨酸异亮氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬酰胺乙酰CoA氨基酸的分解代谢第38页氨基酸分类生糖氨基酸(glucogenicaminoacids)生酮氨基酸(ketogenicaminoacids)生糖兼生酮氨基酸氨基酸的分解代谢第39页生糖氨基酸在动物体内经代谢能够转变成葡萄糖氨基酸。代谢产物：丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸→糖异生包含Ala、Cys、Gly、Ser、Thr、Asp、Asn、Met、Val、Arg、Glu、Gln、Pro、His氨基酸的分解代谢第40页生酮氨基酸在动物体内经代谢可转变成酮体氨基酸。代谢产物：乙酰乙酰CoA包含：苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸、色氨酸氨基酸的分解代谢第41页生糖兼生酮氨基酸在动物体内经代谢可转变成糖或酮体氨基酸。代谢产物：TCA代谢产物或乙酰乙酰CoA包含苯丙氨酸、酪氨酸氨基酸的分解代谢第42页2.5.1乙酰CoA路径1.丙酮酸乙酰CoA（1）丙氨酸L-丙氨酸

+

-酮戊二酸丙酮酸

+谷氨酸谷丙转氨酶（2）丝氨酸丝氨酸脱水脱氨丙酮酸丝氨酸脱水酶（3）甘氨酸丝氨酸转羟甲基酶甘氨酸丝氨酸丙酮酸氨基酸的分解代谢第43页（4）苏氨酸乙酸乙酰CoA苏氨酸

甘氨酸+

乙醛

苏氨酸醛缩酶（5）半胱氨酸半胱氨酸

半胱氨酸硫酸半胱氨酸二加氧酶转氨脱硫丙酮酸在一些细菌：半胱氨酸

+H2O

丙酮酸

+NH3+H2S半胱氨酸去硫氢基酶氨基酸的分解代谢第44页苏氨酸甘氨酸丝氨酸丙酮酸乙酰CoA丙氨酸乙醛乙酰CoA半胱氨酸氨基酸的分解代谢第45页2.乙酰乙酰CoA乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸乙酰乙酸亮氨酸色氨酸赖氨酸

-酮己二酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA氨基酸的分解代谢第46页（1）苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸-4-单加氧酶酪氨酸（2）酪氨酸酪氨酸

4-羟苯丙酮酸转氨氧化脱羧开环裂解延胡索酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA氨基酸的分解代谢第47页4-羟苯丙酮酸

尿黑酸4-延胡索酰乙酰乙酸

氨基酸的分解代谢第48页（3）亮氨酸

转氨脱羧亮氨酸

异戊酰CoA脱氢羧化水化羟甲基戊二酰CoA(HMGCoA)乙酰乙酸

乙酰CoA

乙酰乙酰CoA乙酰CoA氨基酸的分解代谢第49页异戊酰CoA脱氢羧化水化氨基酸的分解代谢第50页（4）赖氨酸

L-

-氨基己二酸半醛酵母氨酸L-

-氨基己二酸半醛

氧化转氨

-酮己二酸戊二酰辅酶A脱羧脱氢脱羧巴豆酰辅酶A乙酰乙酰辅酶A水化脱氢氨基酸的分解代谢第51页（5）色氨酸

11个碳原子共生成一个乙酰乙酰CoA，一个乙酰CoA

，4个CO2和一个甲酸。

-酮己二酸色氨酸乙酰乙酰CoA氨基酸的分解代谢第52页2.5.2-酮戊二酸路径精氨酸谷氨酸--半醛脯氨酸

-酮戊二酸谷氨酸组氨酸谷氨酰胺氨基酸的分解代谢第53页1.精氨酸精氨酸

精氨酸酶鸟氨酸

+尿素谷氨酸

半醛鸟氨酸转氨酶脱氢酶谷氨酸

-酮戊二酸转氨或脱氨氨基酸的分解代谢第54页2.脯氨酸脯氨酸脯氨酸氧化酶加水谷氨酸

半醛谷氨酸

-酮戊二酸转氨或脱氨氨基酸的分解代谢第55页3.

组氨酸组氨酸裂解酶组氨酸尿刊酸水合开环N-甲亚氨基谷氨酸谷氨酸转甲亚氨酶氨基酸的分解代谢第56页

4.

谷氨酰胺

谷氨酰胺

+H2O

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺

+

-酮戊二酸+NADPH+H+2谷氨酸

+