泌尿系统疾病病理学理论课

关于泌尿系统疾病病理学理论课肾小球肾球囊肾球囊基底膜、壁层上皮细胞、肾球囊腔和脏层上皮细胞毛细血管球：入球小动脉、毛细血管袢和出球小动脉。肾小球系膜（血管间质）

球内系膜细胞和系膜基质。第2页,共63页，2024年2月25日，星期天系膜作用构成毛细血管袢的轴心支持和固定肾小球毛细血管。吞噬异物、清除抗原抗体复合物调节肾小球血流（通过舒缩）合成和分泌细胞因子参与炎症、增生和修复修复基底膜第3页,共63页，2024年2月25日，星期天肾小球滤过屏障毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞第4页,共63页，2024年2月25日，星期天肾小球肾炎继发性肾小球肾炎指在全身性疾病时出现的肾小球病变原发性肾小球肾炎指原发于肾小球，以肾小球损害为主的变态反应性疾病。第5页,共63页，2024年2月25日，星期天病因和发病机制病因免疫因素引起机制抗原抗体反应引起的变态反应第6页,共63页，2024年2月25日，星期天肾小球本身的成分肾小球基底膜肾小球毛细血管脏层上皮细胞内皮和系膜细胞膜抗原非肾小球抗原核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原，植入性抗原—免疫球蛋白、补体和DNA内源性抗原第7页,共63页，2024年2月25日，星期天感染细菌病毒霉菌寄生虫药物青霉胺异种血清、类毒素外源性抗原第8页,共63页，2024年2月25日，星期天体液免疫机制原位免疫复合物形成循环免疫复合物形成细胞免疫机制抗肾小球细胞抗体补体的激活免疫发病机制第9页,共63页，2024年2月25日，星期天

指抗体与肾小球基底膜内固有的或植入的抗原在原位直接反应形成抗原抗体复合物，引起肾小球损伤。原位免疫复合物形成第10页,共63页，2024年2月25日，星期天肾小球基底膜抗原（基底膜结构发生改变；或某些病原与基底膜有共同抗原）→抗自身肾小球基底膜的抗体→自身抗体-肾小球基底膜结合→抗肾小球基底膜性肾炎—线形荧光抗肾小球基底膜肾炎第11页,共63页，2024年2月25日，星期天非肾小球性抗原内源性免疫球蛋白+系膜，DNA+基底膜，阳离子蛋白质+肾小球内阴离子外源性细菌的产物、病毒、寄生虫和药物第12页,共63页，2024年2月25日，星期天循环免疫复合物形成

由非肾小球性抗原刺激机体产生相应的抗体，在血循环内形成抗原抗体复合物，复合物通过肾小球滤过膜时沉积下来，引起肾小球的损伤——颗粒状荧光第13页,共63页，2024年2月25日，星期天电荷影响复合物沉积部位大量阳离子的复合物易穿过基底膜→沉积于上皮下大量阴离子的复合物不易穿过基底膜→沉积于内皮下电荷中性的复合物易沉积于系膜区第14页,共63页，2024年2月25日，星期天复合物大小影响沉积部位体积较大→在循环中被单核巨噬细胞吞噬中等体积→易沉积于肾小球系膜→肾小球损伤第15页,共63页，2024年2月25日，星期天致敏T淋巴细胞与抗原成分作用引起肾小球损伤细胞免疫机制第16页,共63页，2024年2月25日，星期天根据病因——原发性和继发性根据病变分布——弥漫性和局灶性根据肾小球病变——球性和节段性原发性肾小球肾炎分类第17页,共63页，2024年2月25日，星期天基本病理变化肾小球细胞增多系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、中性、单核巨噬、淋巴基底膜增厚和系膜基质增多炎性渗出和坏死cap壁纤维素样坏死、血栓形成玻璃样变和硬化第18页,共63页，2024年2月25日，星期天急性肾炎综合征起病急，血尿、轻中度蛋白尿和水肿、高血压肾病综合征大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高脂血症和脂尿。临床表现第19页,共63页，2024年2月25日，星期天无症状性血尿或蛋白尿无症状性蛋白尿、血尿，或表现为单纯的肉眼或镜下血尿。快速进行性肾炎综合征血尿、蛋白尿、迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症。快速进入肾衰。第20页,共63页，2024年2月25日，星期天慢性肾炎综合征慢性肾功能不全，可伴蛋白尿、血尿和高血压。第21页,共63页，2024年2月25日，星期天病理类型第22页,共63页，2024年2月25日，星期天急性弥漫性增生性

肾小球肾炎

acutediffuseproliferativeglomerulonephritis第23页,共63页，2024年2月25日，星期天概述感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾炎特点毛细血管内增生性病变—系膜细胞和内皮细胞增生第24页,共63页，2024年2月25日，星期天免疫荧光IgG和C3在基底膜近上皮侧呈颗粒状荧光第25页,共63页，2024年2月25日，星期天电镜基底膜与脏层上皮细胞间驼峰状或小丘状第26页,共63页，2024年2月25日，星期天光镜肾小球系膜细胞和内皮细胞增生，中性粒细胞浸润——>肾小球细胞数↑，体积↑→毛细血管腔狭小或阻塞毛细血管壁纤维素样坏死——>毛细血管腔内微血栓形成第27页,共63页，2024年2月25日，星期天光镜肾小球球囊内纤维素和中性粒细胞渗出，红细胞漏出肾小管变性、各种管型第28页,共63页，2024年2月25日，星期天大红肾——体积大，充血，色红。蚤咬肾——毛细血管破裂出血，肾表面出血点。肉眼第29页,共63页，2024年2月25日，星期天临床病理联系急性肾炎综合征第30页,共63页，2024年2月25日，星期天肾小球毛细血管壁通透性↑—>血尿、蛋白尿或管型尿

变态反应—>全身毛细血管壁通透性↑—>水肿

少尿无尿

细胞数↑—>管腔狭小和阻塞—>肾小球滤过率↓

肾小管重吸收正常

↓

水钠潴留—>血量↑

↓

高血压第31页,共63页，2024年2月25日，星期天结局完全恢复。快速进行性肾小球肾炎<1%。慢性肾小球肾炎1-2%第32页,共63页，2024年2月25日，星期天快速进行性

肾小球肾炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN第33页,共63页，2024年2月25日，星期天概述毛细血管外增生性肾小球肾炎又称新月体性肾小球肾炎病变特点：壁层上皮细胞增生，形成新月体。第34页,共63页，2024年2月25日，星期天RPGN的类型Ⅰ型RPGN抗肾小球基底膜性疾病肺出血肾炎综合征Ⅱ型RPGN免疫复合物性疾病Ⅲ型RPGN免疫反应不明显型pauci-immunetype第35页,共63页，2024年2月25日，星期天免疫荧光Ⅰ型：线形Ⅱ型：颗粒状荧光Ⅲ型：免疫球蛋白及补体均阴性。第36页,共63页，2024年2月25日，星期天电镜基底膜上、下或膜内致密物沉积。基底膜裂孔或缺损。第37页,共63页，2024年2月25日，星期天光镜基底膜损伤→渗出（其中纤维素）→球囊壁层上皮细胞增生，呈环状（*新月体或环状体）→肾小球纤维化，玻璃样变。第38页,共63页，2024年2月25日，星期天光镜细胞性新月体----上皮细胞和单核巨噬细胞纤维-细胞性新月体纤维性新月体----纤维组织。第39页,共63页，2024年2月25日，星期天肉眼体积增大，色苍白。第40页,共63页，2024年2月25日，星期天临床病理联系快速进行性肾炎综合征第41页,共63页，2024年2月25日，星期天

毛细血管壁纤维素样坏死→血尿明显

基底膜缺损蛋白尿轻

新月体阻塞肾球囊腔→血浆滤过障碍→少尿

无尿

↓↓→水肿

球囊内压↑→肾缺血→高血压←血容量↑

代谢物不能排出→氮质血症，尿毒症第42页,共63页，2024年2月25日，星期天结局预后差，死于尿毒症。Ⅰ型(最差）<Ⅲ型<Ⅱ型第43页,共63页，2024年2月25日，星期天肺出血-肾炎综合征

Goodpasturesyndrome

暴发性肺出血+新月体性GN由抗肾小球基底膜抗体引起的自身免疫性疾病第44页,共63页，2024年2月25日，星期天免疫荧光IgG和C3在基底膜内呈线形光镜毛细血管袢纤维素样坏死和局灶性节段性GN——>新月体形电镜基底膜破裂。第45页,共63页，2024年2月25日，星期天临床病理联系咯血—>急进性GN预后死于肺部大出血和肾衰第46页,共63页，2024年2月25日，星期天可引起肾病综合征的

病理类型膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎第47页,共63页，2024年2月25日，星期天肾病综合征大量蛋白尿←肾小球cap.壁损伤，血浆蛋白滤过量↑↓选择性↓非选择性低蛋白血症→血液胶体渗透压↓↓水肿→血容量↓→肾小球滤过率↓→醛固酮，抗利尿激素↑→加重水肿高脂血症：低蛋白血症刺激肝合成脂蛋白第48页,共63页，2024年2月25日，星期天膜性肾小球肾炎

membranousglomerulonephritis第49页,共63页，2024年2月25日，星期天局灶性节段性

肾小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis第50页,共63页，2024年2月25日，星期天膜性增生性

肾小球肾炎

membranoproliferative

glomerulonephritis第51页,共63页，2024年2月25日，星期天慢性肾小球

chronic

glomerulonephritis概述：各型肾小球肾炎的终末阶段第52页,共63页，2024年2月25日，星期天肾盂肾炎pyelonephritis第53页,共63页，2024年2月25日，星期天概述由细菌（大肠杆菌）引起的化脓性炎主要侵犯肾小管、肾间质和肾盂粘膜女性多见。第54页,共63页，2024年2月25日，星期天病因和发病机制感染途径上行性感染病原菌—大肠杆菌下尿道炎→输尿管→肾盂→肾盂和肾组织炎血行性感染病原菌—葡萄球菌。化脓菌由体内化脓性病灶入血→肾第55页,共63页，2024年2月25日，星期天急性肾盂肾炎肉眼肾肿大充血，表面多数脓肿弥漫分布。肾盂粘膜脓性渗出物。第56页,共63页，2024年2月25日，星期天镜下：上行性感染—肾盂粘膜的脓性卡