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文档简介

一,绪论:1、围生期:指胎龄28周至诞生后不满一周的小儿。2、小儿‘四病“指肺炎、肠炎、贫血、佝偻病。长大;发育指细胞、器官的分化与功能成熟。1、生长发育的规律:由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简洁到简单。2、体重:生后3—12月〔Kg〕=〔月龄+10〕/2;生后1—12岁体重(Kg)=年龄*2+8.正常婴儿生后第一个月增加1—1..7Kg,生后3—4个月体重约为诞生时的两倍。12月时为诞生时3倍3、身高〔长175c87cm—72岁以后假设每年身高增长低于5cm,为生长速度下降。3头围:诞生:33;三个月:40;12个月:46;2岁:48;5岁:50;15岁:53—5446—8周;前卥诞生时1—2cm,以后随颅骨生长而增大,6月龄开头减小,最迟1.5〔脑发育不良时头围减小、前卥小或关闭早;甲状腺功能低下时前卥闭合延迟;颅内压增高时前卥饱满;脱水时前卥凹陷②脊柱:3个月出现抬头动作使颈椎前凸;6个月能坐消灭胸椎后凸;1诞生时无骨化中心,消灭挨次:头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟1010个,故1—9岁腕部骨化中心数目大于为其岁数加1。骨龄延迟:甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒;骨龄超前:真性性早熟。④乳牙约2.5岁长齐。5生儿在腰椎穿刺时在4—5椎间隙。6,大运动:二抬,四翻,六坐,八爬,十站,周岁走,二岁跑,三岁独足跳。大运动发育缓慢:4月不能抬头,8月不能翻身和独坐;13月不能独爬;15月不能独走。7,夜间遗尿症:在5岁后仍发生不随便排尿即为遗尿症,多数在夜间熟睡时发生。三:儿童保健原则:1,生后1周内是生儿发病率和死亡率极高。2,打算免疫:乙肝疫苗:0、1、6;卡介苗:0;脊髓灰质炎:2、3、4;百日破:3、4、5;麻疹:8。3,儿童意外损害是5岁以下儿童死亡的主要缘由:窒息和异物的吸入、中毒、外伤、溺水和交通事故。四,儿科疾病的诊治原则:1,神经反射:2岁以下Babinski2,贫血饮食:每日增加含铁食物,如动物血、动物肝、各种肉类。3,药物选择:①水痘患儿禁用糖皮质激素;②冷静止惊药:生儿首选苯巴比妥,年长首选安定;③每日〔次)=病儿体重〔Kg)*每日〔次〕每千克体重所需药量。4,液体疗法:五:养分和养分障碍疾病:1人乳的优点:①养分丰富:乙型乳糖及不饱和脂肪酸含量丰富,人乳的脂肪酶使脂肪粒颗粒易消化吸取,人乳钙磷比例2:1,含乳糖多,钙易吸取。②生物作用:缓冲力小,含有不行k含量也较低。2,初乳:4—5日;过渡乳:5—14日;成熟乳:14日以后。初乳量少,淡黄色,碱性。随哺乳时间的延长,蛋白质和矿物质含量削减,各期乳糖含量恒定。3,全牛乳的家庭改造:加热、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml供能约100kcal。全牛奶喂养时,因蛋白质与矿物质浓度较高,应两次喂育z之间加水,使奶和水量达150ml/(kg.d)4,养分性维生素DD一种以骨骼病变为特征的全身慢性养分性疾病化不全。①维生素D的生理功能和代谢:②维生素D维生素D;皮肤光照合成〔主要来源。③临床表现:主要表现为生长最快的骨骼转变,重症AXB活动期〔激期:6—8月变成方头:方头、串珠肋、手足镯、鸡胸、肋膈沟、膝内翻、膝外翻、KX化带消逝;干骺端呈毛刷样、杯口样转变;骨骺软骨盘增宽,骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床表现;C骨骼X线查为诊断的“金标准2—O〕D水平为最牢靠的诊断标准。5,维生素D缺乏性手足搐搦症:多见于6〔1〕临床表现:主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐。①隐匿性:面神经征,腓反射,陶瑟征;②典型发作:血清钙低于1.75mmol/l时可消灭可消灭惊厥、喉痉挛和手足抽搐〔2〕治疗:急救处理:氧气吸入、快速掌握惊厥或喉痉挛;钙剂治疗:10%葡萄糖酸钙5-10ml,参加10%葡萄糖液5-20毫升,缓慢静脉注射或者滴注,不行皮下或肌内注射钙剂,以免造成局部坏死。6,蛋白质—能量养分不良〔PEM):是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种养分缺乏症,主要见于3岁以下婴儿。临床分型:能量供给缺乏为主的消瘦型、以蛋白质供给缺乏的浮肿型以及介于两者之间的消瘦—浮肿型轻度养分不良可从每日250-330kj/kg开头,中重度可参考原来的饮食状况,从每日165-230kj/kg500-727kj/kg。六、生儿疾病总论:1生儿:指从脐带加扎到生后28天的婴儿。2〔GA〕A,足月儿:37周<=GA<42周的生儿;B,早产儿:GA<37周的生儿;C,过期儿:GA>=42周的生儿。〔BW)指诞生1A〔LBW):BW<2500g的生儿,其中BW<1500gB正常诞生体重BW≥2500g4000gC儿BW>4000gA小于胎龄婴儿的BW在同胎龄儿平均诞生体重的第10百分位以下。B适于胎龄儿:第10到第90百分位之间C大于胎龄儿第90百分位以上。⑤高危儿:指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的生儿。3正常足月儿:指胎龄>=37周并<42周,诞生体重>=2500g并<=4000g,无畸形或疾病的活产婴儿。4,足月儿与早产儿外观特点:表格4正常足月儿和早产儿的生理特点:谢性酸中毒,是引起生儿死亡和儿童伤残的重要缘由。窒息的本质是缺氧。1,病理生理:①窒息时胎儿向生儿呼吸、循环的转变受阻。②窒息是各器官缺血缺氧转变。③呼吸转变〔原发性、继发性呼吸暂停〕④血液生化和代谢转变:PaO2、PH降低,及混合型酸中毒;糖代谢紊乱;高胆红素血症;低钠血症和低钙血症。1,临床表现及窒息诊断〔1〕>=16/分;晚期胎动削减,甚至消逝,胎心率<=次/分;羊水胎粪污染〔2〕生儿窒息:Apgar评分系统:8—10分正常;4—7分轻度窒息;0—3分重度窒息。窒息诊断标准:①脐动脉血显示严峻代谢性或混合型酸中毒PH<7②Apgar评分0-35厥昏迷及肌张力降低④多脏器损伤〔3〕多脏器受损状况:脑细胞最敏感,其次是心肌、肝和肾上腺。2,复苏方案:ABCDEABCD疗;E八,生儿缺氧缺血性脑病〔HIE):指各种围生期窒息引起的局部或完全缺氧、脑血流削减或暂停而导致胎儿或生儿脑损伤。1,病因:缺氧是发病的核心,其中围生期窒息时最要的缘由;2,病理:①脑水肿:为早期主要的变化;②选择性神经元死亡及梗死;③出血3临床表现:①急性损伤、病变在两侧大脑半球,病症常发生在24小时内,多数发生惊厥,特别是足月儿,同时有脑水肿病症体征;②病变在脑干、丘脑者,可消灭中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干病症,并在24—72小时内病情恶化或死亡。4,1〕支持疗法①维持良好的通气功能是核心②维持脑和全身良好的血液灌注世关键措施。③维持血糖在正常高值〔〕掌握惊厥,首选苯巴比妥3〕〔〕生儿期后治疗〔RDHMDP1,鞘磷脂含量恒定只在28-30L/S26小时内消灭呼吸窘迫,主要表现:呼吸急促>60分吟,吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫进展性加重是本病特点。3,:(12XRDS的最正确手段。毛玻璃样转变、支气管充气征、白肺、肺容量削减〔3)超声波检查。4,鉴别诊断:湿肺、B5,治疗:机械通气和应用PS是治疗的重要手段〔1〕一般治疗:保温、监测、保证液体和养分供给、订正酸中毒、抗生素〔2〕CPAP)、常频3PS〔〕关闭动脉导管:利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。超过5—7mg/dl(成人超过2mg/dl),即可消灭肉眼可见的黄疸。生儿胆红素代谢特点:①胆红素生成过多:约80%来源血红蛋白,生儿每日胆红素生成明显高于成人〔生儿8.8mg/kg成人3.8mg/kg〕缘由:血氧分压低,大量红细胞被破坏;红细胞寿命短,且血红蛋白分解速度是成人的二倍;肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多UDPGT膜的结合胆红素。生儿的UDPGT含量很低,且活性缺乏,故生成的结合胆红素量较少。诞生胆汁淤积;④肠肝循环增加。、生儿黄疸的分类:①生理性黄疸:AB儿生后2—3天消灭黄疸,4—5天顶峰,5—73—5天消灭黄疸,57天到顶峰,7934C每日血清血红素上升<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黄疸:A24小时内消灭黄疸;B血清胆红素足月>12.9mg/dl>15mg/d>5mg/dC>4周;D黄疸退而复现;E,血清结合胆红素>2mg/dl。假设具备上述任何病症均可诊断为病理性黄疸。十一:生儿溶血病HDABO血型不合最常见,其次Rh血型不合。病因:①ABOO型而胎儿AB一般为第一胎;②Rh临床表现:病症轻重与溶血程度有关。①黄疸:多数Rh溶血患儿生后24小时内消灭黄疸并快速加重,而多数ABO溶血病在生后2—3天内消灭;②贫血;③肝脾大。并发症:胆红素脑病为生儿溶血病最重要的并发症。多于诞生后4—7天消灭病症,分为四期:警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期〔手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良〕关心检查:①检查母子血型;②确定有无溶血;③致敏红细胞和血型抗体测定:改进直接抗人球蛋白试验;抗体释放试验;游离抗体试验。治疗:①光照疗法:降低血清未结合胆红素;②药物治疗:供给白蛋白、订正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白;③换血疗法十二:生儿败血症:指病原体侵入生儿血液循环,并在其中生长、生殖、产生毒素并发〔葡萄球菌。〔1〕临床表现:①依据发病时间分:AB晚发型:诞生七天后发病,感染发生在诞生时或诞生后,由水平传播引起,病原菌为葡萄球菌、时机致病菌为主,有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染,病死率较早发型低。②早期病症、体征不典型:反响差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、不睡、体重不增等病症。假设消灭以下表现应高度疑心败血症:黄疸、肝脾大、出血倾向、休克、其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫,可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。十三:21—三体综合症:也称先天愚型,母亲年龄越高,发病率高。1,临床表现:①智能落后;②生长发育缓慢;③特别面容:诞生时即有明显的特别面容,表情口伸舌,流涎多;头小而圆,前卥大且关闭延迟;颈短而宽。④皮纹特点:可有贯穿手和特别皮纹;⑤伴发畸形。2便秘、腹胀等。3产前筛查:羊水细胞或绒毛细胞染色体检查进展产前诊断;B超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断21—三体综合症的重要指标。一系列临床表现。十四:苯丙酮尿症(PKU):1,病因:患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性。23—6个月消灭病症,1岁时病症明显。①神经系统:智能发患儿诞生数月后因黑色素合成缺乏,头发由黑变黄,皮肤白皙。皮肤湿疹较多。③体会:由于排出较多的苯乙酸,可有明显的鼠尿臭味。33②苯丙氨酸浓度测定:正常浓度小于120umol/l(2mg/dl);经典型PKU>1200umol/l。4诊断:依据智能落后、头发由黑变黄,特别体会和血苯丙氨酸上升可确诊。5较大的婴儿及儿童应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。十五:风热病:是最常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心肌炎是最严峻的表现。本病3岁以下少见,以冬春多见,无性别差异。1,风湿热是A21〕出,本期持1〔2〕增生期:发生在心肌和心包膜,特点是形成风湿小体,本期持续343〕2—3,临床表现:急性风湿热发生之前1—5周有链球菌咽峡炎病史。一般表现:急性起病者发热在38—40度之间,无肯定热型,1—2周转为低热,其他表现:精神不振、疲乏、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血,关节痛和腹痛等〔2〕心脏炎:是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎〔3)关节炎:典型病例为游走性关节炎,以大关节为主,表现为红、肿、热、痛,活动受限。不留畸形〔4〕〔5)皮肤病症:环形红斑、皮下小结。风湿热的诊断标准:表格(3)治疗:①休息;②去除链球菌感染:青霉素;③抗风湿热治疗:糖皮质激素十六:过敏性紫癜〔HSP):以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不削减性紫癜,常伴关节痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发在2—8岁的儿童,男孩多于女孩。1,A2,病理:为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主。肾脏损害是推断预后的重要指标。3,临床表现:多为急性起病,首发病症为皮肤紫癜为主,起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮肤紫癜:反复消灭,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,初起时为紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日转为暗紫色;②胃肠道病症:阵发性猛烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,苦痛,可伴呕吐,呕血少见;③关节病症:大关节肿痛,活动受限,关节腔内有浆液性积液,不留后遗症;④肾脏病症:多数患儿消灭血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高机浮肿,称为紫癜性肾炎。4,关心检查:①四周血象;②尿常规;③血沉轻度增快;④腹部超声。5,治疗:①一般治疗,卧床休息,去除致病因素②糖皮质激素和免疫抑制剂③抗凝治疗十七,川崎病:发病以婴幼儿为主。1病理:全身性血管炎,好发于冠状动脉。分为四期。2,临床表现1〕3—41天或更长,成稽留热或弛张热型,抗生素治疗无效;②球结合膜充血:无脓性分泌物;③唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔黏膜布满性充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;④手足病症:硬性水肿或掌跖红斑,⑤皮心脏表现:于病程1—6周消灭心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于2—4周。(3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统病症、关节痛和关节炎。3,关心检查:①血液检查:---②免疫学检查;③心电图;④胸部平片;⑤超声心动图;⑥冠状动脉造影。4川崎病的鉴别诊断:渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。5,治疗:阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。1,1〕轻型:由饮食因素及肠道外感染引起,以胃肠道病症为主,无脱水及全身中毒病症,多在数日内痊愈〔2〕重型:较严峻的胃肠道病症,还有明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒病症。2,各种常见的肠炎:轮状病毒:秋、冬季婴幼儿腹泻常见缘由。经粪—口传播,多无明显感染中毒病症。病初1—2天常发生呕吐,随后消灭腹泻。大便次数多、量多、水分多,黄色水样或蛋把戏便带少量黏液,无腥臭味。轮状病毒感染可侵害多个脏器,可产生神经系统病症。产毒性细菌引起的肠炎:多发生在夏季。起病急。轻症仅大便次数稍增,性状稍微改电解质和酸碱平衡紊乱。侵袭性细菌引起的肠炎:多见于夏季。腹泻频繁,大便呈黏液状,带脓血,有腥臭味。常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重,可消灭严峻的中毒病症如高热、意识转变,甚至感染性出血性大肠杆菌肠炎:大便次数增多,开头为黄色水样便,后转为血水病,有特别臭味。大便镜检有大量红细胞,常无白细胞,伴腹痛。抗生素诱发的肠炎:表现为发热、呕吐、腹泻、不同程度的中毒病症、脱水和电解质紊乱。典型大便为暗绿色,量多带黏液,少数为血便。3,治疗:原则为:调整饮食,预防和订正脱水,合理用药,加强护理,预防并发症。十九呼吸系统疾病:呼吸困难的第一征象:呼吸频率增快。1,急性上呼吸道感染AUR和咽部。临床表现:病症不一。①一般类型:婴幼儿起病急,全身病症为主,常有消化道病症,局部病症较轻。多有发热,体温可高达39—40,热程2—3天至1周左右,起病1—2不同形态的皮疹。②疱疹性咽峡炎:aA组病毒。好发于夏秋季。起病急骤,临床表现高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等;b,咽结合膜热:腺病毒3、7型,以发热咽炎和结核炎为特征。并发症:以婴幼儿多见,中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体四周脓肿。1-6个月的小婴儿,以憋喘、三凹征和气促为主要特点〔气流受阻时哮喘病理生理的核心〕①临床表现:1〕咳嗽和喘息呈阵发性发作,以夜间和早晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷,发作时呼吸困难、呼吸相延长伴喘鸣音。严峻病例呈端坐呼吸,恐惊担忧,大汗淋漓,面色青灰。2〕体格检查时可见桶状胸、三凹征,肺部满布孝鸣音,严峻者气道广泛阻塞,孝鸣音可反复消逝,称为闭锁肺,是哮喘最危急的体征**。3〕哮喘发作在合理应用常作,消灭咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和烦躁担忧,甚至消灭端坐呼吸等。②关心检查:肺功能检查、胸部X③治疗:A,哮喘急性发作期:1〕吸入型速效β2受体感动剂2〕全身性糖皮质激素3〕抗胆碱能药物4〕口服短效β2受体感动剂5〕短效茶碱。B哮喘慢性持续期的治疗:1〕吸入型糖皮质激素2〕白三烯调整剂3〕缓释茶碱4〕长效β2受体感动剂5〕肥大细胞稳定剂6〕全身糖皮质激素。二十,肺炎:①病理分类:大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎;②病程分类:急性肺炎〔病程<1个月、迁延性肺炎(病程1—3个月、慢性肺炎〔病程>3个月〕③病因分类:病毒性肺炎,支原体肺炎,细菌性肺炎,衣原体肺炎,原虫性肺炎,真菌性肺炎,非感染病因引起的肺炎。1,2岁以内的儿童多发。病理变化以肺组织充血、水肿、炎性细胞浸润为主;细菌性肺炎以肺实质受累为主,病毒性肺炎以间质受累为主。临床表现:2岁以下的婴幼儿多见,起病多数较急,主要病症为发热、咳嗽、气促,全身病症如精神不振、食欲减退、烦躁担忧;体征:呼吸增快、发绀、肺部啰音;**重症肺炎的表现:除呼吸系统外,还有循环系统:可发生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表现:①呼吸突然加快>60次/分,②心率突然>180次/分;③突然极度担忧,明显发绀,面色苍白或发灰少或无尿。并发症:脓胸、脓气胸、肺大泡C反响蛋白CR;②病原学检查:③X线检查。4〕鉴别诊断:急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。5)治疗原则:掌握炎症、改善通气功能、对症治疗,防止和治疗并发症。①糖皮质激素:可削减炎症渗出,解除支气管痉挛,改善血管通透性和微循环,降低颅内压。使用指证:A严峻憋喘或呼吸衰竭;B全身中毒病症明显;C合并感染中毒性休克;D消灭脑水肿。②肺炎合并心力衰竭的治疗:吸氧、冷静、利尿、强心、血管活性药物。A利尿剂:呋塞米、依他尼酸;B强心药:静脉注射地高辛或毛花苷丙;C2中、重症者有较明显的呼吸困难、憋喘、口唇发绀、鼻扇及三凹征。3金黄色葡萄球菌肺炎:病理转变为肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。临床特点为起病急、病情严峻、进展快,全身中毒病症明显。*分类:①左向右分流型〔埋伏青紫型:室间隔缺损、动脉导管〔青紫型〕〔无青紫型:肺动脉狭窄、主动脉缩窄。1,区分:①左向右分流型:一般无青紫,肺循环血多、体循环血少,易消灭肺炎、心衰,晚期肺动脉高压,消灭持续性青紫、艾森曼格综合征;②右向左分流型:早期紫绀,进展性加重,肺血少〔或多,体循环为混合血。2,房间隔缺损:听诊特点:①第一心音亢进,肺动脉其次心音增加;②其次心音固定分裂;——5三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。关心检查:①X线:对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。右心房及右心室增大,心胸比大于0.5,消灭“肺门舞蹈”征,心影略成梨形。3室间隔缺损:最多见是膜四周部缺损,其次为肌部缺损。分类:①小型缺:que5mm<0.5体表5—15mm0.5—1.0体外表积;③大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm>1.0体外表积。**艾森曼格综合征:当右心室收缩压超过左心室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,消灭发绀。临床表现:小缺损无病症,大缺损时左向右分流量多,体循环血流量相应削减,患儿多消灭生长发育缓慢,体重不增,有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,易反复呼吸道感染,易导致充血性心力衰竭。有时可因压迫喉返神经,引起声音嘶哑。34肋间可闻及全收缩期杂音;②分流量大时可在心尖压力显著增高,逆转为右向左的分流,消灭青紫,并渐渐加重,心脏杂音轻,肺动脉其次心音亢进。关心检查:①X线检查:小型无明显转变,中型轻度到中度心影增大②心电图③超声:首选④心导管检查。415小时即可发上功能性关闭;80%在生后3后1年,在解剖学上应关闭。分型:管型、漏斗型、窗型。当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显削减或停顿,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现“差异性发绀临床表现:①病症:导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。②体征:A胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音,占整个收缩期与舒张期,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导;B6肺动脉瓣狭窄:临床表现:①病症:轻度狭窄可全无病症;中度狭窄2—3岁2、3肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导;听诊胸骨左缘上部由嘹亮的Ⅳ/Ⅵ级以上喷射性收缩杂音;其次心音分裂。关心检查:①X线检查;②心电图;③超声心电图;④心导管检查;⑤心血管造影:右心室造影可见明显的“射流征扩张。7法洛四联征症〔TOF〕是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。法洛四联征四种畸形:右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。临床表现:①青紫:为主要表现,其程度和消灭早晚与肺动脉狭窄程度有关。②蹲踞贫血、感染等。其缘由是由于肺动脉漏斗部狭窄的根底上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重。8病毒性心肌炎:病理特征为心肌细胞坏死或变性,有时病变可累及心包或心内膜。二十二:泌尿生殖系统:1,①假设生儿尿量每小时<1.0mg/kg,每小时<0.5ml/kg400ML,学龄前儿童少于300ml,婴幼儿少于200ML50ML3个/HP,白细胞小于5个/HP12小时尿细胞计数:红细胞小于50w,白细胞小于100w,管型小于5000个为正常。23此以上离心尿检查红细胞大于等于10个/HPF130/90,学龄前儿童大于等于280,并除外糖皮质激素等缘由所致③肾功能不全,并排解由于血容量缺乏所致④持续低补体血症。2,急性肾小球肾炎:以5—14岁多见,小于2岁少见。病由于A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。临床表现:①前驱感染:90%病例有链球菌的前驱感染,以呼吸道及皮肤感染有关。②典型表现:A水肿:最早最常见,一般仅累及眼睑及颜面部,呈非凹陷性;B50%—70%患者有肉眼血尿;CDE现:ABCA炎;BC试验室检查:①有尿蛋白;②尿显微镜下有红细胞,可有透亮、颗粒或红细胞管型;③外周血白细胞一般轻度上升或正常,血沉加快;④80%—90%的患者血清C3下降,至第八周94%的病例恢复正常;⑤ASO治疗:无特别治疗。①**休息:急性期需卧床2—3周,指导肉眼血尿消逝,水肿减退,血压正常,即可下床稍微活动血沉正常还可以上学尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动②饮食对有水肿、高血压者应限食盐及水有氮质血症应限蛋白③抗感染有感染灶时用青霉素10—14天④对症治疗:利尿、降压 。⑤变现有肺水肿者,首选硝普钠。3,肾病综合征NS白质从尿中丧失的临床综合征。临床特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。肾病综合征最重要的病理变化:微小病变型。临床表现:①水肿最常见,开头于眼睑,呈凹陷性,严峻者有腹水和胸腔积液,一般起病隐秘,无明显诱因。②尿量削减。并发症:①感染:最常见,死亡的主要缘由,以上呼吸道感染最常见;②电解质紊乱少尿或肾衰竭;④急性肾衰竭;⑤肾小管功能障碍;⑥肾上腺危象:长期应用大量激素,如撤落太快、突然中断用药,患儿消灭休克,再用激素可缓解。试验室检查:①尿液分析:尿常规检查、蛋白定量②血清蛋白胆固醇肾功能测定③血清补体测定④血清学检查⑤高凝状态和血栓形成的检查⑥经皮肾穿刺组织病理学检查治疗:糖皮质激素的应用:①短疗程:泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用,共四周。4周不管效应如何,均应改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共四周。全疗程八周。2mg/(kg.d60mg/d转阴至少稳固两周后开头减量。------4泌尿道感染〔UTI〕:指病原体直接侵入尿路,在尿液中生长生殖,并侵害尿路粘膜或组织而引起的损伤。分为病症性泌尿道感染和无病症性菌尿。最常见的致病菌为大肠杆菌。感染途径:①血行感染:致病菌为大肠杆菌;②上行性感染:致病菌为大肠杆菌;③淋巴感染和直接集中。抗菌药物的治疗:原则:①感染部位:对肾盂肾炎选用血浓度高的药物,对膀胱炎应选择尿浓度高的药物;②感染途径:对上行感染,首选磺胺类药物治组织、尿液、血液中都应有较高的浓度;⑤选用的药物抗菌力量强,抗菌谱广,最好能用强效杀菌剂,且不易使细菌产生耐药的菌株;⑥对肾功能损害小的药物。二十二:造血系统疾病:11〕骨髓外造血:诞生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,消灭肝、脾、淋巴结〔和〕特别反响,称为“骨髓外造血〔2〕生理性贫血:婴儿生长发育快速,循环血量快速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量2—3个月时红细胞降至3.0×10??/L100g/L轻度贫血。2,贫血:指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在生儿期<145g/L,1—4个月时<9g/L,4—6个

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