二尖瓣闭锁不全课件

二尖瓣闭锁不全大头医生编辑整理英文名称mitralinsufficiency别名二尖瓣闭合不全；二尖瓣关闭不全类别心血管内科/心脏瓣膜病/慢性风湿性心瓣膜病ICD号I05.1概述风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短、融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变。流行病学在我国器质性二尖瓣闭合不全病变中以风湿性最为常见，约占二尖瓣闭合不全患者的1/3。其中约50%以上合并二尖瓣狭窄，男多于女。病因二尖瓣闭合不全是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩，以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短，使瓣膜运动受限影响其闭合。通常无瓣膜钙化沉积或仅有轻度钙质沉积。发病机制

1.发病机制二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索与乳头肌。二尖瓣的功能尤其是关闭功能有赖于上述各部分的结构完整与功能协调。当上述中任何一部分的器质性损害或功能失调，均可引起关闭不全，导致左心室收缩期血液反流，形成二尖瓣关闭不全，或称二尖瓣反流。正常柔软的二尖瓣前、后叶有约1/3的瓣叶在收缩期贴合，由乳头肌收缩及腱索拉紧而维持良好的关闭状态。风湿性二尖瓣关闭不全有以下病理改变：①瓣叶、乳头肌和腱索缩短；②瓣叶和乳头肌、腱索粘连；③瓣叶间粘连。发病机制以上变化造成瓣膜不能正常关闭，病程较久者病变处常有钙质沉着。

2.病理生理根据二尖瓣关闭不全程度所出现相应血流动力学变化，可分为3期。

(1)左心室代偿期：单纯二尖瓣关闭不全于左心室收缩期，除大部分血液进入主动脉外，尚有部分血液反流到左心房，使左心房在舒张期同时接受来自肺静脉回流血和左心室逆流血，故左心房充盈量和压力可增高。如果系单纯二尖瓣关闭不全，未合并二尖瓣狭窄，在左心室舒张期，尽管左心房流入左心室血量较正常时增多，但增多血液仍可迅速充盈左心室，故左心房压力可迅速降至正常水平，使左心房及肺静脉压力有一个缓冲间隙，加之左心室有较完善的代偿机制及较长的代偿间期，故单纯二尖瓣关闭不全与单纯二尖瓣狭窄不同，可在较长时期内无明显左心房扩大和肺淤血的临床表现。发病机制在长期舒张期容量负荷过重情况下，左心室逐渐产生离心性肥厚及扩大。在代偿期，超声心动图发现左室收缩末期容积指数增高和左室周径缩短速率减小，反映左心室收缩功能减退。对风湿性二尖瓣关闭不全患者，其病理进展取决于风湿活动程度及有无并发感染性心内膜炎引起的瓣叶破溃、腱索断裂等所致关闭不全的严重程度。若合并上述情况，使左心室和二尖瓣环进一步受累扩大，引起反流量增加，从而形成恶性循环，使病情迅速进展和恶化。发病机制

(2)左心室衰竭期：左心室失代偿期，一方面由于心排血量降低，引起左心室舒张末期压(LVEDP)增高，另一方面二尖瓣反流增加，使左心房压力进一步增高，导致肺淤血和急性肺水肿。长期肺淤血可引起肺小动脉痉挛、收缩，使肺动脉压逐渐增高；长期肺动脉高压又可引起肺小动脉内膜和中层增生，从而发生右心室收缩期负荷过重而导致右心室肥厚和扩张。

(3)右心室衰竭：二尖瓣关闭不全晚期出现右心功能不全症状，有体循环静脉淤血临床表现。临床表现

1.症状二尖瓣关闭不全的自然病程及症状，取决于反流的严重性，左心房的顺应性及并发肺动脉高压，以及有否合并心脏及冠状动脉疾患。结合其病理生理改变，可有下述相应的症状：

(1)左心室代偿期：代偿期无症状期较长。在出现左心室衰竭(左心衰)前，可有几年甚至十多年无症状期。偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度心悸。

(2)左心室衰竭期：一旦发生左心衰后，病情常迅速发展。临床表现慢性二尖瓣关闭不全主要症状包括：①心排血量降低：系左心衰所致低心排血量而引起的内脏及肢体供血不足，表现为活动后疲劳、乏力、头昏等。②肺淤血症状：表现为劳力性呼吸困难。轻度肺淤血常在重体力劳动、剧烈运动时出现；中、重度肺淤血可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸。但慢性二尖瓣关闭不全时急性肺水肿及咯血发生率较单纯二尖瓣狭窄为少见。③心悸：常因心排量减少而引起的代偿性心率增快，或因并发心律失常，如心房颤动或频发期前收缩等。临床表现④其他：

A.轻、中度二尖瓣关闭不全易并发感染性心内膜炎：可有相应临床症状。

B.严重左心室、左心房扩大可有左胸痛及吞咽不适感。

(3)右心室衰竭期：累及右心室并右心功能不全时，可有上腹部饱胀、肝区胀痛、食欲不振、尿少、下肢水肿等。

2.体征(1)左心室代偿期：①心尖搏动向左下移位。②心尖区可扪到局限性有力的抬举性冲动：提示左心室肥厚扩张。③心浊音界向左下扩大。临床表现④听诊杂音的特点：

A.心尖区收缩期杂音：于心尖区听到一响亮(≥3/Ⅵ级)、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音，往往掩盖第1心音；当累及腱索或乳头肌时可出现乐音样杂音。根据反流束的方向，杂音可向左腋下、左肩胛间区和胸骨左缘传导。杂音常在吸气时减弱，呼气时稍增强；左心衰竭时减轻，心衰纠正后增强。

B.心尖区有亢进第3心音(S3)：即病理性S3，是中、重度二尖瓣关闭不全的特征性体征。临床表现于舒张早期快速充盈期左心室充盈过度，引起扩大的左心室壁振动所致。

C.心尖部舒张中期杂音：单纯重度二尖瓣关闭不全患者，由于舒张期通过二尖瓣口的血流速率增快和血流量增加，可在S3后跟随一短促、低调的舒张中期杂音，杂音不延长到舒张晚期。

D.肺动脉瓣区第二心音(P2)分裂：系左室收缩时间间期缩短，使主动脉瓣关闭提前，而出现P2分裂；肺动脉高压时P2可亢进。

(2)左心室衰竭期：①心前区可见弥散性搏动。临床表现②心尖区全收缩期杂音响度可减轻；而P2可进一步亢进。③心尖区内侧可闻舒张(早)期奔马律。④两肺基底部细湿啰音。

(3)右心衰竭期：①三尖瓣区可闻3～4/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。②体循环静脉淤血体征：

A.颈静脉怒张、搏动。

B.肝大。

C.肝颈静脉回流征阳性。

D.腹水征。

E.下肢水肿。并发症

1.感染性心内膜炎轻、中度二尖瓣关闭不全最危险的并发症是感染性心内膜炎，可使心功能急剧恶化，较单纯性二尖瓣狭窄为多见。

2.心房颤动和动脉栓塞主要见于晚期二尖瓣关闭不全，常合并有二尖瓣狭窄。其他辅助检查1.X线检查透视下可见收缩期左心室搏动增强和左心房膨胀性搏动。如X线摄片：后前位见左心房、左心室阴影增大；右心缘可见双心房影，可见肺淤血；右前斜位示左心房扩张而使食管向后、向右移位。晚期出现右心室增大。急性二尖瓣关闭不全时，左心房、左心室可不大或仅有轻度增大，主要表现为肺水肿征象。

2.心电图轻度二尖瓣关闭不全心电图可正常；中、重度有左心房肥大和左心室肥厚、劳损。

其他辅助检查3.超声心动图(UCG)(1)M型及二维UCG：风湿性心瓣膜病患者可见瓣膜增厚，腱索、乳头肌增粗、缩短或延长，腱索断裂者可见“连枷样摆动”，瓣叶脱垂时可见“吊床样”改变；收缩期二尖瓣前后叶对合不良，并可见缝隙，间距＞2mm。二维UCG可显示关闭裂隙的具体位置或瓣叶裂孔、赘生物等；间接征象有左心室扩大、左室流出道增宽、左心房扩大及房室环扩张。

(2)多普勒UCG：脉冲多普勒在左房侧探查到收缩期高速、宽频湍流频谱。其他辅助检查彩色多普勒于收缩期左房内显示以蓝色为主五彩镶嵌的反流束，并可显示反流束的起源部位和方向。

(3)定量诊断：

UCG对二尖瓣反流的定量是半定量诊断，方法较多，临床应用中应综合分析。①利用脉冲多普勒在左心房内采样，根据反流束在左房内的长度进行分级。②利用彩色多普勒反流束面积与左房面积的比值估测反流量，可采用下述公式表示：

MR=最大反流面积/左房面积。＜20%为轻度，20%～40%为中度，40%～60%为中重度，＞60%为重度。其他辅助检查其他辅助检查

4.左心室造影右前斜位及左侧位，左心室造影时根据造影剂在左房出现的情况，将反流分为4级：

(1)1/4度：造影剂反流束未及左心房后壁，且在下一个心室舒张时被清除掉。

(2)2/4度：反流的造影剂抵达左心房后壁，但达不到与左心室相同的灰(3)3/4度：左心房造影剂递增至与左室相同的灰度。

(4)4/4度：第1个心收缩期反流的造影剂已达整个左心房，且在肺静脉中可见有造影剂。诊断根据其临床表现，凡具有二尖瓣关闭不全的特征性体征，即心尖区有一响亮(≥3/Ⅵ)、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的S3；结合实验室检查，尤其是超声心动图检测，不仅对二尖瓣关闭不全可作定性诊断，而且对反流程度作出半定量诊断。鉴别诊断诊断二尖瓣关闭不全，必须注意以下鉴别诊断。首先应鉴别是功能性抑或器质性二尖瓣关闭不全。

1.功能性二尖瓣关闭不全高血压、冠心病(乳头肌功能不全)、原发性心肌病、主动脉瓣关闭不全或大量左至右分流(＞肺循环血流50%)的先天性心脏病(室间隔缺损、动脉导管未闭)等疾患，引起左心室或二尖瓣环扩张而产生相对性二尖瓣关闭不全时，均可在心尖区听到较为响亮(＞2级/Ⅵ)而粗糙的收缩期杂音，其杂音在心功能不全时较响亮，而在心功能改善和左心室缩小后杂音即减轻。鉴别诊断相反，器质性二尖瓣关闭不全患者收缩期杂音在心功能不全时减轻，在心功能改善后却明显增强。上述各种功能性二尖瓣关闭不全患者各具有其相应临床特征，可资鉴别。

2.器质性二尖瓣关闭不全临床上诊断风湿性二尖瓣关闭不全时，首先应对非风湿性二尖瓣关闭不全加以鉴别：

(1)二尖瓣脱垂：不论原发性或继发性(心肌病、冠心病等)原因，由于二尖瓣或腱索呈黏液样变性，使瓣膜肥大，腱索松弛变长。在收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时，骤然拉紧，致使瓣膜活动突然停止，从而产生喀喇音。鉴别诊断当2个瓣叶明显位移超过瓣环平面，不能正常闭合时，可导致收缩中、晚期的反流性杂音，故又称为“收缩中期喀喇音-收缩晚期杂音综合征”。临床上轻度二尖瓣脱垂时心尖区仅有收缩中期喀喇音；脱垂较重时有收缩期中期喀喇音及收缩晚期杂音；脱垂严重时即出现全收缩期杂音，此时常无喀喇音。M型超声心动图在收缩中期或全收缩期前瓣叶和(或)后瓣叶关闭线(CD段)呈“吊床样改变”。二维超声图可见收缩期二尖瓣的一叶或二叶脱向左心房。鉴别诊断鉴别诊断临床体征：在心尖区有较粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘第二、三肋间的肺动脉瓣区有收缩期杂音，伴肺动脉瓣区第2心音亢进及固定性第2心音分裂。超声心动图示房间隔下部回声失落。右房、室增大，左房、室增大；二尖瓣短轴切面示前瓣裂隙。彩色多普勒可见越过房间隔下部的多彩血流进入右心房下部，并于二、三尖瓣口心房侧可显示反流血流。

(3)乳头肌、腱索断裂：急性心肌梗死、感染性心内膜炎、心脏创伤等均可发生乳头肌腱索断裂，从而引起严重二尖瓣关闭不全。鉴别诊断临床上除原有的疾病表现外，出现急性二尖瓣关闭不全的症状及体征，如新近突然出现心尖区粗糙全收缩期杂音，向背部传导，多有收缩期细震颤；在杂音出现后不久可迅速发生急性肺水肿，左心房不扩大。超声心动图可发现心肌梗死和感染性心内膜炎征象，以及可见断裂腱索游离端的“扬鞭现象”。

3.应鉴别是急性抑或慢性二尖瓣关闭不全，两者的诊断依据见表1。

4.应进一步判断二尖瓣反流程度(半定量)二尖瓣反流量多少，对左心室功能影响及治疗措施是不同的。鉴别诊断鉴别诊断左心室造影时二尖瓣反流量测定，与彩色多普勒大体相符，如左心室造影的1/4度，相当于反流分值＜20%；2/4度为反流分值的20%～40%；3/4度为反流分值的40%～60%；4/4度为反流分值的＞60%。

5.风湿性二尖瓣关闭不全诊断中尚应注意下述两点(1)风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时：如何判断是以狭窄抑或关闭不全为主，具体鉴别见表2。

(2)风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时：于心尖区听到的收缩期杂音，应与风湿性二尖瓣狭窄并肺动脉高压所致右心室肥厚、扩张，引起的三尖瓣关闭不全和心脏顺钟向转位，使胸骨下端三尖瓣区的吹风样收缩期杂音转位到二尖瓣区听到，两者的鉴别见表3。治疗治疗其他α受体阻滞药哌唑嗪1mg，2～3次/d。

B.降低前负荷：降低回心血量，减轻肺淤血。常用单硝异山梨醇50mg，1/次d，口服。

C.强心、利尿：可应用地高辛、氢氯噻嗪(双氢克尿噻)。如合并快速房颤，可用毛花苷C(西地兰)0.4mg加10%葡萄糖10ml，静脉注射，待心率下降后，改用地高辛维持。

(3)抗心律失常：二尖瓣关闭不全时出现的频发或呈联律的房性或室性期前收缩，由于二尖瓣反流，使主动脉瓣未及时开放，故可不产生射血作用；晚期可有心房颤动。治疗治疗治疗预后风湿性心脏病二尖瓣关闭不全多在20年后才出现症状。轻度二尖瓣关闭不全可能一生无症状。反复风湿活动、感染性心内膜炎或发生心房纤颤可使关闭不全加重。一组不同病因的二尖瓣关闭不全，药物治疗5年和10年生存率分别为80%和60%。二尖瓣狭窄合并关闭不全的预后差，5年和10年的生存率分别为67%和30%。预防风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有：

1.一级预防指防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗(表4)。除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：

预防①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右；③没有出现对青霉素抵抗的征