天疱疮病例讨论

关于天疱疮病例讨论患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。

13岁，男性患儿全身反复水疱、破溃2月余。主诉现病史A.认识过程第2页,共18页，2024年2月25日，星期天T36.7℃，P120次/min，R23次/min，BP85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。体检

A.认识过程第3页,共18页，2024年2月25日，星期天血常规:白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L;尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常心电图示心动过速腹部B超未见明显异常间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)

实验室检查:A.认识过程第4页,共18页，2024年2月25日，星期天A.认识过程右上臂新发皮损病理示:表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。第5页,共18页，2024年2月25日，星期天A.认识过程寻常型天疱疮诊断依据：1、临床表现：2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)第6页,共18页，2024年2月25日，星期天天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。A.认识过程第7页,共18页，2024年2月25日，星期天临床表现：

①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；

②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；

③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；

④Nikolsky征阳性。组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。免疫诊断指标：

①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮细胞间；

②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦可确诊。A.认识过程第8页,共18页，2024年2月25日，星期天A.认识过程系统治疗：糖皮质激素局部护理和外用药物：抗生素，湿敷第9页,共18页，2024年2月25日，星期天病情严重程度评估指标PDAI天疱疮疾病面积指数（pemphigusdiseaseareaindex，PDAI）是一个可靠的评估轻中度PV患者的评价体系，每个解剖部位都单独计算，不需计算体表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适宜中重度PV患者。天疱疮病情严重程度评分（Japanesepemphigusdiseaseseverityscore，JPDSS）评估标准，操作较简单，实用，适合于门诊患者进行快速评估，且对中重度PV患者评估更准确JPDSS第10页,共18页，2024年2月25日，星期天治疗原则：早期使用足量控制合理减量长期维持初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始减量的时间，一般在开始治疗后的2~4周维持治疗阶段。多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年糖皮质激素无新发水疱出现，原有水疱逐渐干涸。第11页,共18页，2024年2月25日，星期天免疫抑制剂中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发硫唑嘌呤吗替麦考酚酯（MMF）环孢素环磷酰胺及甲氨蝶呤免疫抑制剂第12页,共18页，2024年2月25日，星期天请在此输入您的标题请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。第13页,共18页，2024年2月25日，星期天生物制剂利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋巴细胞。不推荐常规使用，在应用泼尼松1mg/kg/d联合至少1种免疫抑制剂治疗12周无效、激素减量后出现复发、出现激素应用禁忌证的患者可考虑应用血浆置换或免疫吸附不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生IVIG多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的患者。多与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳。生物制剂第14页,共18页，2024年2月25日，星期天局部护理与外用药物加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者2.5%金霉素甘油。局部治疗第15页,共18页，2024年2月25日，星期天THANKS第16页,共18页，2024年2月25日，星期天PDAI包括3个方面的评估：皮肤活动性损害：分6个等级，分别记为0、1、2、3、5和10分头皮活动性损害（糜烂、水疱和新发红斑）：分6个水平，分别计0、1、2、3、4、10分；陈旧性损害（炎症后色素沉着或皮损愈合后红斑）有则为1分，无则为0