主动脉夹层基础知识和临床处理规范

关于主动脉夹层基础知识和临床处理规范一.主动脉及其分支第2页,共51页，2024年2月25日，星期天腹腔干，肠系膜上动脉，肾动脉，肠系膜下动脉

升主动脉

主动脉弓

胸主动脉

腹主动脉左右髂动脉

腘动脉

腋动脉(动脉插管)无名动脉左颈总动脉左锁骨下动脉肋间后动脉，肋下动脉

髂内动脉

髂外动脉股动脉

右颈总动脉右锁骨下动脉

颈内动脉

颈外动脉足背动脉第3页,共51页，2024年2月25日，星期天二.急性主动脉综合征急性主动脉综合征Acutethoracicaorticsyndromes,AAS---累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，而这些临床表现都通过同一条通路影响内膜及中膜。主动脉壁内血肿IntramuralhaematomaIMH中膜内血肿进行性扩大，但没有假腔及内膜撕裂。起病数天或数月后，可出现局部的小破口，称为主动脉溃疡状突起（ulcer-likeprojection,ULP)。ULP越深，风险越高。主动脉穿透性溃疡PenetratingaorticulcerPAU穿透内膜弹性纤维累及中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块。根据累及部位分型：升主动脉、主动脉弓（A

型

IMH）及降胸主动脉（B

型IMH），区别于溃疡状突起（ULP)。急性主动脉夹层AcuteaorticdissectionAAD血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，形成真假腔的一种凶险疾病。Stanford

AD分型（分为A、B两型）和DeBakeyI/II/III型。主动脉假性动脉瘤

Aorticpseudoaneurysm动脉壁全层破裂导致动脉扩张，仅有动脉周围的结缔组织包裹。多由钝性胸部创伤导致。医源性损伤也常见。（包裹的）主动脉瘤破裂影像学表现为完整动脉壁结构的动脉瘤，可伴或不伴假性动脉瘤形成。表现为反复和难治性胸腹部疼痛，合并胸腔或腹腔积液。由于主动脉周围胸膜，心包或腹膜后间隙及周围脏器的封闭作用，阻止了破裂的动脉周围的大量出血，暂时维持血流动力学的稳定。创伤性主动脉损伤

TraumaticaorticinjuryTAI钝性TAI经常发生于在正面或侧面撞击（高速交通意外或高空坠落）后突然减速，产生的扭转和切应力作用于主动脉相对不动的部位如主动脉根部或动脉韧带近端（峡部）或膈肌水平，导致主动脉急性损伤。可分为I（内膜撕裂）、II（IMH）、III（假性动脉瘤）和IV（动脉破裂）型医源性主动脉夹层

IatrogenicaorticdissectionIAD可造成IAD的七种情况：经导管冠脉手术、心脏外科手术、主动脉缩窄腔内血管治疗术后并发症、主动脉内支架治疗、周围血管介入术、主动脉内球囊扩张术及经导管主动脉瓣植入术。第4页,共51页，2024年2月25日，星期天主动脉夹层aorticdissection,ADAAD是涉及主动脉的最严重事件自然发病率50-100/10万，死检约0.2-0.8%危险、复杂、多样，易漏诊，易误诊未经治疗的AAD,发病24h内死亡率30%48h为50%（36%~71%）2周内为70%，1月内为90%第一个48h死亡率每小时一个百分点第5页,共51页，2024年2月25日，星期天概念主动脉夹层(AorticDissecction，AD)主动脉内膜局部撕裂，循环中的血液通过破口进入主动脉壁内，导致血管壁分层形成真、假两腔，进而发生顺行、逆行或者双向撕裂导致夹层血肿。第6页,共51页，2024年2月25日，星期天第7页,共51页，2024年2月25日，星期天第8页,共51页，2024年2月25日，星期天病因内因：主动脉壁退变或中层弹力纤维和平滑肌病变外因：主动脉腔内血液动力学变化（高血压，血容量增多，主动脉缩窄）第9页,共51页，2024年2月25日，星期天病因70-90%合并高血压结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变：Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征某些先天性心脏病：如主动脉缩窄、主动脉二瓣畸形、主动脉发育不全等炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等胸部损伤、介入性检查和治疗时插管损伤第10页,共51页，2024年2月25日，星期天病理分型分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义1965年DeBakey分型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型1970年Stanford分型：Ａ、Ｂ型根据病程分类第11页,共51页，2024年2月25日，星期天DeBakey分型Ⅰ型：夹层起自升主动脉，累及主动脉弓或以远Ⅱ型：夹层仅累及升主动脉

Ⅲ型：夹层起自降主动脉，向远端发展-未累及腹主动脉：ⅢA型-累及腹主动脉：ⅢB型第12页,共51页，2024年2月25日，星期天第13页,共51页，2024年2月25日，星期天Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型:所有累及升主动脉的夹层，占75%，包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，亦称近段夹层Ｂ型：未累及升主动脉的夹层，占25%，相当于DeBakeyⅢ型，亦称远段夹层第14页,共51页，2024年2月25日，星期天病程分类急性期：起病2周以内慢性期：起病超过2月(日本>2周，美国>6周，欧洲>3月)亚急性期：起病2周~2月以内第15页,共51页，2024年2月25日，星期天主动脉夹层可以影响人体几乎所有动脉分支或任何器官，导致临床千变万化的表现右图验证了“伪装大师”的声誉可以累及心血管、呼吸、消化、泌尿、神经、运动等各个系统伪装大师临床表现

第16页,共51页，2024年2月25日，星期天（一）疼痛:90%的夹层患者突发：一开始即达高峰剧烈：呈“撕裂样”或“刀割样”胸痛持续：可持续数天移动：从前胸近胸骨处开始，随着夹层扩展疼痛部位移动伴随：恶心、呕吐、冷汗第17页,共51页，2024年2月25日，星期天胸痛：与急性心梗胸痛进行性加重不同，

且有迁移特征疼痛位置反映了主动脉的受累部位

胸痛：可见于ⅠⅡⅢ型AD腹痛：见于Ⅲ型AD第18页,共51页，2024年2月25日，星期天（二）心血管症状血压升高、四肢血压不对称，外膜破裂出现血压下降甚至休克单侧脉搏减弱或消失心率加快破入心包导致心包压塞、Beck三联征近段夹层因主动脉瓣返流出现舒张期杂音第19页,共51页，2024年2月25日，星期天（三）其他相关表现累及头臂干动脉及分支---脑缺氧、偏瘫、昏迷、上肢血压差异累及冠脉---心绞痛、急性心梗累及肋间动脉（脊髓缺血）---截瘫累及腹腔动脉、肠系膜动脉---恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、黑便等累及肾动脉---腰痛、血尿、少尿、肾衰第20页,共51页，2024年2月25日，星期天（三）其他相关表现压迫颈交感神经节---Horner综合征(瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面无汗)压迫喉返神经---声嘶压迫气管、支气管---呼吸困难破入胸腔---胸腔积血、左侧多见破入食道---呕血第21页,共51页，2024年2月25日，星期天实验室检查血液指标筛查一般常规实验室检查无帮助心肌酶学检查（累及冠脉）CRP，PCT，ESR等炎性指标D-dimer检查大于500ng/ml时需高度警惕心电图累及冠脉发生急性心梗累及心包积血并心包炎全导联ST段改变第22页,共51页，2024年2月25日，星期天影像学诊断1.64层螺旋CTA胸痛三联扫描（同时显示肺、主和冠状动脉）2.MRI

敏感性和特异性均为98%目前被认为是诊断AAD的金标准3.经胸或经食道心脏彩超对于急性胸痛的鉴别可同时探查主动脉瓣返流和心包积液情况4.主动脉造影急诊PCI却未发现冠脉明显狭窄时立即改行主动脉造影检查（补救性检查）第23页,共51页，2024年2月25日，星期天

全主动脉CTA诊断敏感性83%～94%,特异性87%～100%目前临床最常用的诊断方法主动脉三维重建技术可清楚显示病变部位主动脉的扩张和范围第24页,共51页，2024年2月25日，星期天第25页,共51页，2024年2月25日，星期天第26页,共51页，2024年2月25日，星期天腹主动脉分支

1.腹腔干

2.肠系膜上动脉

3.左右肾动脉

4.肠系膜下动脉

5.左右髂动脉第27页,共51页，2024年2月25日，星期天经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%～85%，特异性为77%食管超声心动图(TEE)能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法诊断敏感性98%～99%，特异性77%～97%第28页,共51页，2024年2月25日，星期天AD诊断要点高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛疼痛伴休克样证候,血压可升高或正常短期内出现主动脉瓣关闭不全和/或二尖瓣关闭不全,可伴心衰突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰或急性心包填塞等胸片:主动脉增宽或外形不规则确诊：CTA可见真假腔和破口第29页,共51页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断急性心肌梗死急腹症急性肺栓塞主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂急性心包炎脑血管意外纵隔肿瘤等第30页,共51页，2024年2月25日，星期天治疗内科治疗手术治疗介入治疗复合手术（hybrid）第31页,共51页，2024年2月25日，星期天AD的治疗原则B型夹层分为：不复杂的uncomplicated复杂的complicated复杂的定义:持续或反复疼痛、充分药物治疗后不能控制的高血压、早期发生的主动扩张、脏器灌注不良、和破裂征象（血胸、增大的主动脉周围和纵隔血肿）IncasesofAD,treatmentwithintravenousbeta-blockingagentsisinitiatedtoreducetheheartrateandlowerthesystolicbloodpressure

to100–120mmHg,butaorticregurgitationshouldbeexcluded.治疗主动脉夹层的建议建议类别证据水平对所有AD患者行止痛及降血压治疗ICA型AD患者紧急手术治疗IB对于急性A型AD合并器官缺血的患者可考虑行杂交手术（升主动脉和/或弓置换术+经皮主动脉和分支支架植入术）IIaB在简单的B型AD，推荐药物治疗IC在简单的B型AD，可以考虑TEVARIIaB在复杂的B型AD，推荐TEVARIC在复查的B型AD，可以考虑手术治疗IIbC第32页,共51页，2024年2月25日，星期天（一）急救措施早期急救原则:-迅速止痛-减慢心率-降低心肌收缩力-降低血压目标：SBP100-120mmHgHR60-80次/分

绿色通道第33页,共51页，2024年2月25日，星期天（二）药物治疗β受体阻滞剂、负性肌力药物抗高血压药物：钙通道阻滞剂利尿剂血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静镇痛剂通便药对症、支持治疗第34页,共51页，2024年2月25日，星期天药物治疗指征无并发症的DeBakeyⅢ型AD稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术第35页,共51页，2024年2月25日，星期天（三）导管介入治疗B型夹层腹腔干动脉、肠系膜上动脉和至少一侧肾动脉由真腔供血导丝能进入真腔股动脉和髂动脉不能过于狭窄、硬化和扭曲第36页,共51页，2024年2月25日，星期天降主动脉腔内治疗TEVARI型：漏位于支架和动脉壁的贴合部位（Ia：近端贴合位置，Ib：远端贴合位置）II型：动脉瘤囊腔被分支血管反流充盈（Iia：单根分支，Iib：多跟分支）III型：漏来源于支架的机械缺陷（IIIa：支架主体和分支接口处机械缺陷，IIIb：支架腹膜的断裂或者孔漏）IV型：支架腹膜的多孔性导致的腹膜织物漏；V型：动脉瘤囊扩张，影像学检查未发现显影的漏（内扩张，尚有争论）支架内漏分型第37页,共51页，2024年2月25日，星期天（四）传统手术治疗指征A型夹层B型夹层伴下列情况

进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)逆行撕裂至升主动脉马凡综合征第38页,共51页，2024年2月25日，星期天手术方式根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换弓部替换及象鼻手术，Sun’s术胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术第39页,共51页，2024年2月25日，星期天根部术式BentallDavid第40页,共51页，2024年2月25日，星期天弓部孙氏手术第41页,共51页，2024年2月25日，星期天胸腹主动脉替换术第42页,共51页，2024年2月25日，星期天术前CTA术后CTA第43页,共51页，2024年2月25日，星期天AAD入院诊疗常规1.下病危2.查看病人，明确患者1.神志是否清楚，起病后是否有意识障碍过程2.发病时间（明确病程分期）3.疼痛部位、性质及持续时间，目前是否缓解（仍痛需立即止痛）4.是否有大、小便5.双下肢是否活动、感知正常6.有无反复口腔溃疡史、外阴溃疡史（排除白塞病）7.有无家族史或既往病史、个人史、过敏史等8.听诊：呼吸音，心率，心律，有无主动脉瓣区杂音、肠鸣音9.测量四肢血压及指氧饱和度10.检查有无合并畸形或外伤痕迹，既往手术痕迹或注射痕迹第44页,共51页，2024年2月25日，星期天AAD入院诊疗常规3.家属病情告知书签字4.1控制心率，血压，镇痛镇静一线药物尽快控制血压和心率至可耐受的低限，二者同步进行；β1受体阻滞剂和血管扩张剂联合应用，首选静脉给药：

硝普钠+艾司洛尔快速(10分钟内)将血压降至120mmHg以下（急性）140/90mmHg以下（慢性）心率降至80次/分以下若病情允许，患者能耐受，逐渐调整剂量，将血压和心率降至100/70mmHg和60次/分左右。第45页,共51页，2024年2月25日，星期天AAD入院诊疗常规4.1控制心率，血压，镇痛镇静一线药物艾司洛尔500mg持续泵入5-10ml/h起始、目标心率：60-80次/分

慎用：重度主动脉瓣返流禁忌

:1.支气管哮喘或有支气管哮喘病史

2.严重慢阻肺

3.窦性心动过缓4.二至三度房室传导阻滞

5.难治性心功能不全

6.心源性休克

硝普钠4:1配制NS50ml+硝普钠20mg持续泵入10ml/h起始8:1配制NS50ml+硝普钠40mg持续泵入5ml/h起始目标血压：100-120mmHg第46页,共51页，2024年2月25日，星期天AAD入院诊疗常规镇痛镇静杜冷丁50-100mgimst！吗啡10mgimst！禁忌

：严重呼吸抑制，如支气管哮喘、肺气肿、肺源性心脏病及严重阻塞性肺疾病患者。

口服药