骨嗜酸性肉芽肿影像诊断

骨嗜酸性肉芽肿影像诊断概述1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan病（黄色瘤病）嗜酸性肉芽肿2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生第2页,共29页，2024年2月25日，星期天国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性第3页,共29页，2024年2月25日，星期天病理与临床Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期第4页,共29页，2024年2月25日，星期天病理与临床本病好发于儿童及青年多为单骨受累，约占50%~75%单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点第5页,共29页，2024年2月25日，星期天影像学表现多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏多样性：累及不同部位病变特点不一第6页,共29页，2024年2月25日，星期天影像学表现颅骨最多见颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样”死骨病变破坏外板后可形成软组织肿块若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征第7页,共29页，2024年2月25日，星期天骨嗜酸性肉芽肿第8页,共29页，2024年2月25日，星期天骨嗜酸性肉芽肿第9页,共29页，2024年2月25日，星期天男，50岁第10页,共29页，2024年2月25日，星期天地图样骨质破坏第11页,共29页，2024年2月25日，星期天影像学表现长骨病变多累及干骺端和骨干骨髓腔膨胀性生长，边缘清楚骨皮质内缘可呈扇贝样压迹CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应部分MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”第12页,共29页，2024年2月25日，星期天第13页,共29页，2024年2月25日，星期天骨多发性嗜酸性肉芽肿第14页,共29页，2024年2月25日，星期天男10岁左腿部疼痛半年无发热WBC12000个/L第15页,共29页，2024年2月25日，星期天第16页,共29页，2024年2月25日，星期天第17页,共29页，2024年2月25日，星期天第18页,共29页，2024年2月25日，星期天T2WI压脂，冠状位T1WI冠状位典型的地图样骨质破坏骨质破坏、水肿及软组织肿块均骨髓水肿呈低信号而难于分辨薄层软组织肿块第19页,共29页，2024年2月25日，星期天诊断本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生症临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝第20页,共29页，2024年2月25日，星期天影像学表现脊柱可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常追旁有局限性软组织肿胀修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态第21页,共29页，2024年2月25日，星期天第22页,共29页，2024年2月25日，星期天男8岁颈痛一个月余第23页,共29页，2024年2月25日，星期天第24页,共29页，2024年2月25日，星期天第25页,共29页，2024年2月25日，星期天MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位第26页,共29页，2024年2月25日，星期天第27页,共29页，2024年2月25日，星期天嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%尤文肉瘤慢性骨髓炎骨结核第28页,