新生儿先天性心脏病病例讨论教学培训课件

新生儿先天性心脏病病例讨论新生儿先心病例1有心脏杂音例2无心脏杂音例3青紫例1新生儿有心脏杂音

第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g,查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘2～5肋间有柔和的2级收缩期杂音（简写L2～5G2/6SM）。

思考题：1是生理性杂音还是先心病

2需作进一步检查否

新生儿生理性杂音1.肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄2.三尖瓣关闭不全：暂时性3.动脉导管未闭：L2~3G

2/6SM4.杂音短暂：2~3d,无震颤5.可继续观察肺动脉三尖瓣动脉导管新生儿先心病杂音1.杂音持续存在，L3～5G2/6SM2.震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤3.临床诊断:室间隔缺损（简称室缺）4.需作彩色多普勒超声心动图（简称心彩超）检查5.心彩超：膜部室缺,直径4mm思考题：1.怎样估计预后

2.何时手术

新生儿室缺室缺的部位膜部流入部肌部双动脉瓣下（流出部）

室缺的大小和预后<5mm1岁内2/3自闭，定期随访

>5～10mm5%手术肺炎心衰15%手术心衰30%手术

<10mm早作手术手术年龄3月,2岁，

>2岁肺动脉高压28%

子女风险率3.3~4.1%

新生儿（小心脏）的标准？小中大

新生儿室缺163例（儿院）

直径（mm）n%3~6741.14~55533.7

≥64125.2*

合计163100.0肺高压21/41

例51.2

中华围产医学杂志2001，4：92－95（简称儿院）

大室缺？

室缺随访43例（儿院）

(1~7岁，X21.4±22月）大室缺？

新生儿室缺37例随访结果(大兴、门头沟)

随访11.9±9个月（3～36个月）

直径例数自闭增大不变

例％例％例％＜5mm231252.2417.4730.4≥5mm1417.1857.1535.5合计

371335.41232.41232.4χ2

＝9.4p<0.01

自闭、增大、不变各占1/3自闭年龄：<5mm者

77％在半岁内

≥5mm者1例在2岁中华围产医学杂志2006，9：258－261（简称本组）

大室缺？

新生儿室缺

5～6mm4mm≤3mm随访：1岁内每3月一次以后每6月～12月一次本组扩大者

＞

6mm12例:合并肺炎死亡2例手术3例

大中小

文献报道自闭者：＜4mm者均可自闭

2岁后自闭者约占7％（少数在青少年,成人）膜部、肌部自闭率相等自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口）不能自闭者：应早手术双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂）合并肺动脉高压者

动脉导管未闭

生后10~18h动脉导管无血流通过15~21d结构上闭合＞3月未闭者可诊断动脉导管未闭新生儿杂音：L2~3G2/6

sm无震颤本组出生时诊断44例经随访仅6

例＞3月未闭(1/7)动脉导管动脉导管未闭的预后

主动脉血流向肺动脉可影响小儿生长发育并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎当今介入手术成功率高，风险小不论导管大小、不拘年龄，均应治疗大导管？动脉导管未闭随访22例（儿院）

（2月~2岁X9.1±4.1月)例6420

100%100%

50%

37%

13%100%

m/s<2>2>2>2未闭自闭手术2~3mm5~7.53.1~4.9mmmm直径大导管？5mm（流速）

房间隔缺损（简称房缺）新生儿期无杂音因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。本组出生时有房缺或卵圆孔未闭30例：随访：＜

5mm：均在1岁内自闭5～8mm：4例未闭(1/7)应在上学前手术大房缺？

房缺随访22例（儿院）

(3月~2岁X9.2±8.6月)大房缺？7mm

房缺大小与自闭的可能性(冰岛)62%64%13%0%94%89%62.5%8%实际自闭%预计自闭%大房缺？7mm目前认为无论房缺的大小或卵圆孔未闭者，均应介入治疗，可减少成年后发生脑中风的几率。总之，轻症先心病不影响心功能，可正常活动及预防接种，但应定期随访观察有无增大。

问:新生儿需早手术者导管

5mm室缺

6mm房缺

7

mm

例2新生儿无心脏杂音

第1胎足月顺产,无窒息,体重3300g,

生后哭声好,无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好,第5d出院前再查体，心脏无杂音。生后42d复查,心脏杂音L3~5G2/6sm

思考题：1.为何初生数日无杂音？是否漏诊？

2.怎样避免漏诊先心病？1277例先心病查出的时期

Newcastle-TyneL→R分流出生查体出院前6周＞6周

室缺房缺房室隔缺损动脉导管未闭

50100

50100

50100

50100300右室出口梗阻肺动脉狭窄肺动脉闭锁法洛四联症

例

出生查体出院前6周＞6周

左室出口梗阻主动脉缩窄主动脉瓣闭锁左心发育不良主动脉弓断离圆锥动脉干

共干大动脉转位肺静脉异常其他

50100

50100

50100

50100例先心病的检出率新生儿50%6～8周30%1岁20%

出生时右心压力高，左向右分流量少，杂音不明显。以后在每次预防注射时、健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。

大兴、门头沟妇幼保健院

筛查新生儿先心病

（2002年～2005年）出生的足月儿：5640例住院时查出先心病：54例（0.96%）随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7

）出院后补查出：5例（室缺2例、肺窄1例、肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例）先心病检出率：1.15％（65/5640）

例3新生儿青紫第1胎足月顺产,无窒息,体重3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经吸氧无好转，出现轻微心脏杂音L3~5G2/6sm。心彩超：大动脉转位合并动脉导管未闭及卵圆孔开放。思考题：1.治疗和预后？

2.下一胎如何预防先心病？右室→主动脉→全身↖右房←腔静脉↙左室→肺动脉→肺↖左房←肺静脉↙需合并室缺房缺（卵圆孔开放）动脉导管未闭临床：差异青紫杂音彩超（曲棍球拐棍）临床：差异青紫杂音彩超（曲棍球拐棍）临床：青紫、杂音LA↑

↑

大动脉转位大动脉转位的重要性1.新生儿先心病死亡的病例中

1/3是大动脉转位（儿院）2.心彩超容易漏诊3.早期根治术：

6年存活率93%

（儿院4d,XX新医院1d,延误者冠脉含氧量少，心肌缺氧，失去手术机会）

拐棍曲棍球

先心病的预防

1.避免各种高危因素2.孕早期避免病毒感染服叶酸宫内筛查

引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）

先心病组65例对照组77例例（％）例（％）遗传因素8（12）2（3）先心病畸形儿史20

近亲婚配10

高龄≥35岁52环境因素35（54）13（17）孕早期上感史3012

接触有害物*51

合计43（66）15（20）x2＝5.1P＜0.05*油漆、甲醛、CO中毒

孕早期避免病毒感染心脏的胚胎发育期8～10周12心管心球心室心房静脉窦

心动脉房干心室19天22天23天24天35天心内结构及动脉分隔的发育1

2***△★34

3周4周5～6周7～8周10周1第1房隔2第2房隔△卵园孔★瓣动脉干分隔*第1房间孔**第2房间孔3主动脉

(继发孔)4肺动脉

叶酸

神经管和心脏在胚胎发育时期有相关叶酸缺乏可致畸叶酸：孕前1月至孕后3月每日服0.4mg

XX妇幼:服叶酸者先心病少51％未服者复杂先心病多4.6倍匈牙利：服叶酸者先心病少51.5％尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷

宫内筛查

妊娠16~18周至28周，96%先心病可检出

LVRVLARA

四腔心不对称者转至专科再查室缺,房缺不易查出

XX大学儿科医院胎儿心脏500例先心病5.4％心律失常4.7％

超声四腔心示意图(主缩>30周)

宫内筛查：Guy’s医院

胎儿先心病终止妊娠率

年胎儿先心病终止妊娠

nn(%)1991166100(60)1992203123(61)1993185115(63)199417393(54)199518364(35)*ArchDisChild1997;77:F1*（产、新生儿、外）

宫内筛查的胎儿先心病类型（例）

年

例Guy199772Eronen芬199855

京湘邯

89－200041/458香港200030/126右室出口梗阻

法洛6534

肺窄－51－

肺闭5－1－左室出口梗阻左心发育不良41122

主缩5－11

主窄闭弓断21－－

－－－－

宫内筛查胎儿先心病的类型（续）

GuyEronen芬京湘邯香港

L→R分流室缺房缺房室隔缺损7－101218719（5）23－2

大动脉转位6011

肺静脉异常－－11

复杂畸形148516

其他1053－

大兴妇幼同期宫内筛查

单心室、右室双出口、左心发育不全、完全性房室通道…..等，共8例均转至妇产医院核实后，终止了妊娠。而室缺则未能查出，可在出生后治疗。感谢

幼儿唇裂的护理查房主讲人：XX学习重点一唇裂的相关知识三护理原则二病史简介四健康指导11唇裂的相关知识唇裂是颌面部最常见的一种先天性畸形，发生率约为1:1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。除常与腭裂并发外，少数病人还有身体其他部位的畸形。可造成唇部外形缺陷和吸吮、吞咽、语言、表情等功能障碍。通过手术治疗的方法可恢复接近正常的外形和功能。一唇裂的相关知识唇裂的常见原因是胎儿在发育过程中受到一些因素的影响，全上颌突与球状突未能融合面发生裂隙。可能与遗传和妇女妊娠期间的营养、感染、损伤、内分泌药物等因素有关。一唇裂的相关知识1.遗传因素唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。一唇裂的相关知识一唇裂的相关知识2.环境因素在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。如营养缺乏、感染、药物因素、物理损伤和烟酒等。一唇裂的相关知识1.唇裂按裂隙部位可分为单侧唇裂分为不完全型和完全型。双侧唇裂不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。唇裂的分型2.按裂隙程度分为Ⅰ度唇裂只限于红唇裂开。Ⅱ度唇裂为上唇部分裂，未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2；深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。Ⅲ度唇裂为上唇、鼻底完全裂开。隐裂指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。唇裂的分型一唇裂的相关知识上唇裂开，裂隙宽度不等，唇弓连续性中断人中嵴偏斜，两侧唇高不等两侧鼻孔不对称，患侧鼻底较宽，鼻翼扁平塌陷鼻小柱短小、偏斜Ⅱ°、Ⅲ°唇裂可伴有牙槽突裂及腭裂一唇裂的相关知识临床表现唇裂采用手术修复，多采用全麻的方法麻醉。最基本的修复原则就是尽量保留正常组织和人中结构，为唇畸形的再次矫正创造好的条件。一唇裂的相关知识1.手术时机一般认为单侧唇裂在三至六个月左右手术为宜，双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是：一般健康情况良好，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。2.唇裂修复的手术方法唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开、唇鼻部裂开肌肉的复位和连续性的重建以及皮肤的缝合。定点设计方法很多，不同的医疗中心以及不同的医生可根据唇裂的具体情况采用不同的手术方法。一唇裂的相关知识手术治疗3.手术后处理上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周，以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。小儿基础麻醉清醒后，双肘关节用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。唇部伤口以3%双氧水及碘伏轻轻擦拭，防止血痂覆盖而影响伤口愈合。伤口5-7天拆线。一唇裂的相关知识手术治疗4.术后序列治疗尽管在婴幼儿期进行了唇裂的修复手术，但随着生长发育，鼻唇部仍会出现不同程度的畸形，称为唇裂术后继发畸形，需要在学龄前进行进一步整形。伴有牙槽骨裂的患者需要在12岁左右进行植骨修复，继发颌骨畸形者，则需要成年时进行正颌外科治疗，以进一步改善面型和咬合功能。一唇裂的相关知识手术治疗孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药等，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。一唇裂的相关知识预防22病史简介二病史介绍基本情况：姓名：刘莉民族：汉族出生地点：内蒙古自治区呼和浩特

性别：女年龄：9月19天入院日期：2016-01-05病情特点：发现唇裂10个月。现病史：患儿出生时，患儿家属发现患儿上唇裂开，未完全裂开，发现至今未行任何治疗。今为进一步诊治就诊于我院，我科以“先天性唇裂”收住入院。患儿母亲否认怀孕期间服用任何药物及放射接触史。患儿一般状况良好，精神状况佳，睡眠及二便正常。二病史介绍体格检查：体温36.5℃脉搏110次/分呼吸22次/分血压90/60mmHg发育正常，营养良好，神志清，皮肤、淋巴结、头部、心肺腹脊柱等查体未见异常。专科检查：患儿颜面部左右不对称，上、中、下1/3比例协调，患儿上唇右侧至鼻小柱下0.5cm处裂开，未达鼻底，最宽处0.8cm，鼻底完整，双侧鼻孔等大，右侧鼻孔略有塌陷。人中、人中切迹、唇珠、右侧人中脊及右侧唇峰不明显，裂隙左侧组织较丰满。乳牙未萌出，上唇系带附丽偏低，上颌牙槽骨、鄂部及悬雍垂未见明显裂隙。二病史介绍辅助检查：心脏彩超：目前心脏结果及血流未见明显异常。DR：双肺未见活动病变心电图：正常心电图凝血功能：未见异常血生化：谷草转氨酶50.3U/L↑

血清总胆汁酸12.3umol/L↑

前白蛋白11.2mg/dL↓

尿酸361umol/L↑氯97.5mmol/L↓

镁0.76mmol/L↓

CO2结合力16.0↓血常规：WBC18.89x109/L↑LYM%68.10%↑HGB107g/L↓二病史介绍主诊断：先天性唇裂入院处理：1.完善相关检查2.择期手术治疗33护理原则及护理问题一般护理1、饮食指导指导患儿父母改变喂养方式，停止使用奶瓶和吸吮母乳（因患儿术后短期内需要减少唇部运动，频繁的吸吮易引起口腔内产生负压而导致伤口裂开），改用汤匙或唇裂专用奶瓶喂养，以便术后患儿适应这种进食方式。三护理原则2、术前准备入院后完善各项检查，患儿一般情况多应达到“三个十”的标准，即体重达5kg，血红蛋白10g/L以上，手术时间至少为患儿出生后10周。向患儿父母介绍，术前注意患儿的保暖，衣着薄厚恰当，防止感冒，以免影响手术。皮肤的准备：术前1日清洁上下唇、口周及鼻部，可用棉签蘸清水清洁鼻腔。手部运动的束缚：需准备限制手运动的束缚带或夹板，以免患儿的手抓伤口。1岁以内婴儿可术前4小时禁奶、水，1岁以上患儿术前6小时禁食水。特别强调家长在患儿具体禁食水时间前一定要喂饱患儿，以免患儿禁食水时间过长引起哭闹。抗生素的给予：遵医嘱术前半小时应用抗生素。一般护理三护理原则入院后评估患儿家属的心理需求，术前要与家长充分沟通，交代围手术期及术后24小时可能出现的情况。家长多对手术效果存在过高的期望值，应帮助家长正确认识疾病，介绍先天性唇裂的相关知识，如治疗程序及可能达到的效果，避免过分担忧，并鼓励他们积极参与社会活动和人际交往。心理护理三护理原则1、麻醉恢复期的护理该阶段一般为术后4~6小时。观察患儿呼吸：去枕平卧，头偏向一侧，以利于口腔分泌物排出，保持呼吸道通畅，血氧饱和度应在95%以上。观察伤口状况：注意术区肿胀情况，如严重肿胀，呈青紫色，提示有明显渗血，观察患儿有无明显吞咽动作（如患儿频繁吞咽，可能口内伤口有出血）。为避免患儿搔抓唇部伤口，可适当限制双上肢活动，必要时可约束。如有鼻塞，应密切观察固位情况，防止鼻塞吸入鼻腔，误入气管。术后护理三护理原则2、患儿完全清醒6小时后，可给予少量清水，若无呛咳、呕吐，可开始喂流食，指导患儿家属用汤匙或唇腭裂专用奶瓶喂饲。3、唇部伤口的减张对于裂隙较宽的患儿或双侧完全性唇裂的患儿可应用减张胶条，但要观察有无皮肤过敏现象，并保持减张胶条清洁，污染后要及时更换。术后护理三护理原则4、唇部伤口的局部清洁应在术后24~48小时进行，每日用生理盐水清洁擦拭，擦拭时掌握从上向下擦的原则，避免反复擦拭，保持伤口清洁。也可外涂减轻局部反应及瘢痕增生的软膏。5、遵医嘱给予抗生素，注意观察患儿用药后反应。6、伤口愈合良好，可在术后5~7天拆线。婴幼儿由于不配合，多在全麻下拆线，拆线后严密观察患儿生命体征，如无异常，清醒后4小时后即可进流食。术后护理三护理原则P1疼痛–与手术切口有关P2有受伤的危险（手术伤口裂开）-因患儿不合作，易搔抓伤口、哭闹，以及不良喂养方式可导致手术伤口裂开。P3有感染的危险-若唇部伤口不清洁，未及时清除鼻涕、血痂或食物残渣等，易导致伤口感染。P4有窒息的危险-全麻术后