肺部少见病的临床表现

肺部少见病的临床表现肺部少见病种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病临床上收集的病例：韦格氏肉芽肿，肺泡蛋白沉积症，气道骨化症，复发性多软骨炎等。第2页,共31页，2024年2月25日，星期天韦格氏肉芽肿

（Wegener’sGranulomatosis)一种病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。第3页,共31页，2024年2月25日，星期天发病机制自身免疫性疾病抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）T细胞浸润，IgG，IgM沉积第4页,共31页，2024年2月25日，星期天病理特点肉芽肿伴坏死性血管炎第5页,共31页，2024年2月25日，星期天临床特点中年人（30—40岁），男:女1.5:1上呼吸道症状：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。肾脏：肾炎的表现。全身症状：发热，疲乏等。全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等第6页,共31页，2024年2月25日，星期天实验室检查常规：RBC

，WBC，ESR，尿蛋白+，血尿，管型等抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+IgA，CRP+胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能第7页,共31页，2024年2月25日，星期天诊断典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等X光表现和实验室结果病理改变鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，过敏性血管炎性肉芽肿，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等（提高认识是减少漏诊的关键）第8页,共31页，2024年2月25日，星期天治疗激素+环磷酰胺激素：2mg/Kg/天，环磷酰胺。（1）小剂量口服法：2mg/Kg/天×1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。（2）静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持其它：百炎净第9页,共31页，2024年2月25日，星期天气道骨化病

（Tracheobronchopathiaosteochondroplastica）罕见，病因不明气道骨，软骨化生凸出管腔为特征不断出现骨化第10页,共31页，2024年2月25日，星期天临床特征发病年龄：平均60岁（本所病例40—50岁）常见症状：咳嗽（66%），咯血（60%），气促（53%），喘息（30%），无症状（13%），并发症表现（感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等）第11页,共31页，2024年2月25日，星期天辅助检查胸片：多数无异常气管断层：珠状钙化性凸出（4/12，CT阳性率高）气管镜：卵石样改变，充血，脓性分泌物，活检为骨性肺功能：阻塞性（轻度）实验室检查：无诊断意义第12页,共31页，2024年2月25日，星期天诊断依据CT或气管断层：结节状凸出的钙化（软骨炎：软骨肿胀伴多发性钙化；结节深部钙化：淀粉样变；与淋巴结相关的钙化：气道内结石）气管镜病理第13页,共31页，2024年2月25日，星期天治疗合并症的治疗：感染等局部治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取第14页,共31页，2024年2月25日，星期天复发性多发性软骨炎（relapsingpolychondritis）一种累及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。抗软骨抗体与SLE，RA等疾病混合存在第15页,共31页，2024年2月25日，星期天常见受类部位耳廓（88%），鼻（82%），喉和气管（70%），肋软骨（47%），其它（内耳，关节等）第16页,共31页，2024年2月25日，星期天病理改变局部充血肿胀，肉芽增生中性粒细胞为主的炎症细胞浸润软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨第17页,共31页，2024年2月25日，星期天临床表现与受类部位有关呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等第18页,共31页，2024年2月25日，星期天检查非特异性：ESR

，CRP+，IgA，磷酸酶等自身免疫性指标：多数正常CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物第19页,共31页，2024年2月25日，星期天诊断临床表现气管镜改变CT或气管断层改变病理第20页,共31页，2024年2月25日，星期天治疗激素：1mg/Kg/天，环磷酰胺。氨苯砜：从25mg/天

100mg/天×3-6月环胞素A：硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天支架第21页,共31页，2024年2月25日，星期天肺泡蛋白沉积症

（PulmonaryAlveolarProteinosis)一种以无形的不可溶性富磷脂蛋白质沉积在肺泡和细支气管腔为特征的疾病，病因和发病机制未明，可能与Ⅱ型肺泡上皮的代谢和分泌异常有关。部分病例继发于其它疾病（矽肺，感染等）第22页,共31页，2024年2月25日，星期天病理大体：肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体镜下：肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质，H-E染色呈红色，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。肺泡间隔正常，可合并纤维化或感染电镜：Ⅱ型肺泡上皮层状体。第23页,共31页，2024年2月25日，星期天临床表现活动性气促，咳嗽，咯痰。全身症状轻微可继发感染和纤维化呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音（呼吸稍增快）第24页,共31页，2024年2月25日，星期天影像学改变双肺弥漫性磨砂玻璃样影，伴微小点状改变，多数膈面清晰HRCT：肺泡充盈性弥漫性影，支气管造影征第25页,共31页，2024年2月25日，星期天辅助检查常规和生化：LDH2同功酶

，球蛋白

痰：PAS染色阳性物肺功能：PaO2

，DLco

，限制性通气功能障碍BAL：混浊乳状物，PAS染色阳性，蛋白含量高第26页,共31页，2024年2月25日，星期天诊断临床表现影响学BAL和肺活检第27页,共31页，2024年2月25日，星期天治疗全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等第28页,共31页，2024年2月25日，星期天肺泡微石症

(PulmonaryAlveolarMicrolithiasis肺内形成以钙为主要成分的小结石的罕见而独特的弥漫性肺疾病第29页,共31页，2024年2月25日，星期天特点病因未明病变只限于肺X光：双肺弥漫性粟粒性钙化影，以下肺