临床医学门静脉高压症教学课件

1临床医学门静脉高压症教学课件5/8/20242临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024门静脉高压症(portalhypertension,PH)：由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升高，临床表现为脾大与脾亢、门腔静脉侧支循环形成和开放并食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水正常门静脉压约在13～24cmH2O之间，平均为18cmH2O左右。门静脉高压时压力大都增至30～50cmH2O

肝静脉压力梯度（HVPG）≧10cmH2O即可诊断

概述3临床医学门静脉高压症教学课件5/8/20241883年意大利病理学家Banti提出PH原发于脾脏，此后，有人将这类原因不明的脾肿大使脾血流量增多所致的PH命名为Banti综合征（Banti’ssyndrom）1902年Gilbert和Carnot首先使用PH这一名词，沿用至今。1936年，Rousselot测量了门脉压力，发现肝硬变病人的门脉压力确有增高自20世纪60年代以来，对PH的研究取得了很大进步，但PH所致的消化道出血、腹水和肝性脑病等仍然是晚期肝病的主要死因概述4临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024我国90％以上的门静脉高压症是由于肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞门静脉高压症的主要外科并发症：上消化道出血、腹水和脾功能亢进1980年以来，肝移植成为外科治疗终末期肝病的有效手段，存活率已超过75％。但对那些不能或不愿接受肝移植的病人，仍需要针对门静脉高压症的并发症进行治疗概述5临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024肝有双重血供门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉流入下腔静脉门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细血管网(肝窦)解剖概要6临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024胃冠状静脉肠系膜上静脉肠系膜下静脉脾静脉门静脉门静脉系统的合成行程与毗邻解剖概要7临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024解剖概要8临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024门静脉特点：门静脉系统的两端都是毛细血管网，并且门静脉无瓣膜（图为后面观）

14门静脉22肠系膜上静脉20脾静脉解剖概要9临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024门静脉系与腔静脉系的交通支

胃底、食管下段交通支：门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉直肠下端、肛管交通支：门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉前腹壁交通支：门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉腹膜后交通支：在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合解剖概要10临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024门体交通支（portosystemiccollateralization）1.胃底、食管下段交通支2.直肠下段、肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支解剖概要11临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024肝硬变，占80~90%以上（在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主；西方国家以酒精性肝硬变为主；酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变）压迫与梗阻：肿瘤、胰腺炎、门静脉血栓、癌栓血管畸形：门静脉海绵样变性、Budd-Chiarisyndrome血吸虫病肝脏先天性疾病：肝豆状核变性、糖原累积症等严重右心衰病因12临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024最多见门静脉高压症肝内型肝后型肝硬化肝前型分类及病因血、癌栓畸形压迫巴德-吉亚利综合征缩窄性心包炎根据门静脉血流受阻的部位窦前型窦型和窦后型血吸虫病13临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024病理生理按门静脉血流阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高

14临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024病理分型肝前型：肝外门静脉血栓形成(脐炎、肠系感染、胰腺炎、创伤等)、门静脉癌栓、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)肝后型：Budd-Chiarisyndrome、缩窄性心包炎、严重右心衰竭肝内型：窦前（血吸虫）窦后（肝硬化）左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞，多继发于胰腺炎症或肿瘤15临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024肝炎后肝硬化肝硬化血吸虫性肝硬化肝窦、窦后阻塞窦前阻塞病理生理16临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024正常肝小叶肝炎后肝硬化肝窦阻塞动静脉交通支开放门静脉高压病理生理17临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024病理生理脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)门静脉血流受阻：充血性脾肿大，脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞；外周血细胞减少，最常见是白细胞和血小板减少白细胞计数<4.0×109/L血小板计数<100×109/L18临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024交通支扩张以食管下段、胃底形成的曲张静脉最早、最显著（距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层，这是形成曲张静脉破裂出血的组织结构基础）其它交通支亦扩张：痔、海蛇头征、腹膜后静脉曲张病理生理19临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024腹水门静脉系统毛细血管床的滤过压增加低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降淋巴液生成增加醛固酮分泌过多，灭活减少，导致钠、水潴留

病理生理20临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024门静脉高压性胃病门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病(portalhypertensivegastropathy)。约20％PH患者发生病理生理21临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024肝性脑病病理生理门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和γ-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环，对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病(hepaticencephalopathy)或门体性脑病(portosystemicencephalopathy)自然发展成为肝性脑病的不到10％，常因胃肠道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利尿剂等而诱发22临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024病理生理肝肺综合征慢性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足三联征肝分解的扩血管物质升高致肺内动静脉分流、门肺静脉分流、通气血流比失调、肺动脉高压

23临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024临床表现症状多见于中年男性，病情发展缓慢主要症状：脾肿大及脾功能亢进、呕血或黑便、腹水非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食出血特点：突发、呕吐鲜红色血液，出血不易自止大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷24临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024半数病人有呕血或黑便史，特点：1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡食管胃底静脉曲张血小板减少凝血酶合成障碍

呕血黑便临床表现25临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024体征临床表现体检时能触及脾严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝脏硬化缩小而难以触到慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等

26临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024

蜘蛛痣肝掌临床表现27临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024黄疸男性乳房发育临床表现28临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024辅助检查：血常规临床表现脾功能亢进：血细胞计数减少，以白细胞计数＜3×109/L和血小板计数＜(70～80)×109/L，最为明显贫血：出血、营养不良、溶血或骨髓抑制引起29临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024辅助检查：肝功能检查临床表现血浆清蛋白降低而球蛋白增高，清、球蛋白比例倒置凝血酶原时间延长天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的3倍，表示有明显肝细胞坏死碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，表示有瘀胆在没有输血因素影响的情况下，血清总胆红素超过51μmol/L，血浆清蛋白＜30g/L，说明肝功严重失代偿30临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024辅助检查：其它化验检查临床表现乙型肝炎病原免疫学丙型肝炎病原免疫学单胺氧化酶检查甲胎球蛋白检查大便隐血试验31临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024辅助检查：腹部超声检查临床表现有无腹水肝密度、质地、形态异常门静脉、脾静脉是否扩张、门静脉是否畸形脾脏是否增大多普勒超声：门体血管开放情况、血流量、血流方向32临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024辅助检查：食管吞钡X线检查临床表现在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影确定静脉曲张程度、范围了解有无狭窄及其他病变33临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024辅助检查：内镜检查临床表现胃镜检查：观察食管静脉曲张，门静脉高压性胃病肠镜检查：门静脉高压性大肠病34临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024辅助检查：腹腔动脉造影临床表现腹腔动脉造影的静脉相（CTA）直接肝静脉造影(经皮肝穿刺插管)35临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024诊断依据病史：肝炎或血吸虫病史，饮酒史临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水、慢性肝病面容、肝掌、蜘蛛痣实验室检查：血常规、肝功能其他辅助检查：超声波、食管钡餐、内镜、血管造影36临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024主要是针对门静脉高压症的并发症1．食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗治疗肝硬化病人仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人约有50％～60％并发大出血。因此，对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血，治疗方案要依据门静脉高压症的病因、肝功能储备、门静脉系统主要血管的可利用情况和医师的操作技能及经验37临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024治疗非手术治疗：食管胃底曲张静脉破裂出血，尤其是对肝功能储备ChildC级的病人，尽可能采用非手术治疗药物治疗初步处理：输液、输血、防治休克（监测Bp、P、尿量、RBC、Hb、RBC比积）血管加压素：三甘氨酰基赖氨酸加压素、苯赖加压素、赖氨酸加压素、垂体后叶素三甘氨酰基赖氨酸加压素＋硝酸甘油生长抑素及其衍生物：奥曲肽、生长抑素β-R阻滞剂：普萘洛尔、美托洛尔、柳胺苄心定局部用药：经胃管注入含去甲肾上腺素的冷盐水、云南白药38临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024治疗非手术治疗三腔二囊管压迫止血原理：利用充气气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的适应证：通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效者三腔二囊管：一通圆形气囊，充气后压迫胃底；一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔可行吸引，冲洗和注入止血药Minnesota管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物

39临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024三腔管压迫可使80％食管胃底曲张静脉出血得到控制，但约一半的病人排空气囊后又立即再次出血并发症发生率有10％～20％，包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。要注意下列事项：病人应侧卧或头部侧转，便于吐出唾液，吸尽病人咽喉部分泌物，以防发生吸入性肺炎；严密观察，慎防气囊上滑堵塞咽喉引起室息一般放置24小时，如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察12～24小时，如确已止血，才将管慢慢拉出。放置三腔管的时间不宜持续超过3～5天，否则，可使食管或胃底粘膜因受压迫太久而发生溃烂、坏死、食管破裂。每隔

12小时，应将气囊放空10～20分钟；如有出血即再充气压迫治疗40临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024治疗非手术治疗内镜治疗硬化剂治疗：选用鱼肝油酸钠直接注射到曲张静脉腔内、使其闭塞，其粘膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。对于急性出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管加压素和生长抑素。主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。食管穿孔是最严重的并发症，虽然发生率仅1％，但病死率却高达50％套扎术：比硬化剂疗法操作相对简单和安全。方法：经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部硬化剂疗法和套扎术对胃底曲张静脉破裂出血无效

41临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024治疗非手术治疗内镜治疗42临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024治疗介入治疗经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术（PTO）经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO）经回结肠静脉栓塞术（TIO）双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE）脾动脉栓塞治疗术经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)43临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024TIPS操作步骤1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝TIPS的内支撑管直径为8～12mm肝性脑病的发病率仍有10%~20%治疗44临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024治疗手术风险评估评价肝功能储备，可预测手术的后果和非手术病人的长期预后。目前常用Child-Pugh肝功能分级来评价肝功能储备1964年由Child等提出该分级设有5项临床上易得的指标，即血清总胆红素、白蛋白、腹水、肝性脑病和营养状态等。每项均按好中差分A、B、C3个等级。5项中最差1项所属的级别即为该病人肝功能的总定级A级属肝功能良好，手术危险性小；B级中等；C级肝功能差，属手术禁忌手术治疗45临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024肝功能评级：Child分级治疗46临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024Child-Pugh分级1973年，Pugh等对Child分级法进行改良，用“凝血酶原时间延长的秒数”替代“营养状态”这一指标，并改变了原分级中以1项定全局的评级法而代之以评分法，即以5项指标的总得分来综合评定肝功能的好坏，因此较Child分级法更客观、合理总分＜7分者肝功能良好(A级)；7～9分者中等(B级)；＞9分者肝功能差(C级)1989年，国外学者又将“凝血阳原延长时间”改为“凝血酶原比率”即活动度治疗47临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024总分5-6者（A）级，7-9者（B）级，10分以上（C）级肝功能Child-Pugh分级48临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024我国肝功能分级标准与风险评估1983年，中华医学会外科学会在武汉召开第一次全国门静脉高压症专题讨论会，我国学者根据我国国情，参照国外标准，制定出我国的肝功能分级标准肝功能分级为Ⅰ、Ⅱ(A，B)级的病人，可较安全地耐受手术，可考虑手术，而Ⅲ(C)级病人手术并发症和病死率均较高，应禁忌手术，经加强护肝治疗，待肝功能改善后再考虑手术各种外科手术的病死率与肝功能分级有密切关系，有报道ChildA级、B级和C级病人的手术死亡率分别为0％～5％、10％～15%和超过25％。故对C级病人应从严掌握手术适应证49临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024手术与Child分级我国肝功能分级标准与风险评估50临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024治疗手术治疗可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可为预防再出血择期手术手术治疗可分两类：

分流术(shuntoperation)：降低门静脉压力

断流术(devascularizationoperation)：阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血目的51临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024治疗手术治疗非选择性分流非限制性分流限制性分流选择性分流门体分流术(portosystemicshunts)52临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024非选择性门体分流术将入肝的门静脉血完全转流入体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术：将门静脉肝端结扎，防止发生离肝血流；门静脉与下腔静脉侧侧分流术：离肝血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力，有利于控制腹水形成非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高达30％～50％，易引起肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后肝移植造成了困难非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”(H形)分流术和近端脾肾静脉分流术。术后血栓形成发生率较高治疗53临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024选择性门体分流术旨在保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力代表术式是远端脾肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合，同时离断门奇静脉侧支，包括胃冠状静脉和胃网膜静脉该术式优点是肝性脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般不选择这一术式治疗54临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024限制性门体分流

目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流代表术式是限制性门腔静脉分流(侧侧吻合口控制在10mm)和门腔静脉“桥式”(H形)分流(桥式人造血管口径为8～10mm)。前者随着时间的推移，吻合口径可扩大，如同非选择性门体分流术；后者近期可能形成血栓，需要取出血栓或溶栓治疗

治疗55临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024断流手术最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了门静脉入肝血流适合于门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的病人贲门周围血管离断术：彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉，才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流

治疗56临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024贲门周围血管可分成4组①冠状静脉②胃短静脉③胃后静脉④左膈下静脉

治疗57临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024如何看待急诊手术？外科治疗的空间被大大压缩急诊手术用于保守治疗无效的病例急诊手术宜早不宜晚ChildA级病人可以施行分流，但也是断流的最好适应症ChildB级病人慎行分流，以断流为宜ChildC级病人禁忌分流，断流术是挽救病人的唯一希望治疗58临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024肝移植术优点：既替换了病肝，又使门静脉系统血流动力学恢复到正常缺点：供肝短缺，终生服用免疫抑制剂，手术风险，费用昂贵

治疗59临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024肝移植相对禁忌症（受体）

肝硬化基础上进行性肝功能衰竭及昏迷脑水肿、脑疝形成（颅内压>40mmHg）

PT延长超过10秒，活动度<30%或APTT>80秒甚或血液不凝

利尿剂使用情况下，24小时尿量<400ml

心肺功能严重受损暴发性肝炎肝昏迷，急性黄色肝萎缩治疗60临床医学门静脉高压症教学课件5/8/2024肝硬化门静脉高压症上消化道出血病人的基本状况评价上消化道出血是肝功能失代偿的表现，最终结局悲观；外科干预可降低出血的风险，但对肝功能打击大，合并症多，围手术期死亡率不可忽视肝硬化病人远期预后是悲观的