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文档简介
缺铁性贫血濮阳市油田总医院儿科
马圣洁1缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024今天我们安排的是1例缺铁性贫血的教学查房,目的是让大家对缺铁性贫血概念、发病机制、病因、诊断、鉴别诊断、如何治疗有一个系统的认识,重点培养家对缺铁性贫血的诊断思维能力。教学查房目的2缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024第一阶段规培生汇报病例(示教室)第二阶段核对病史及体格检查(床旁)第三阶段修改规培生病历(示教室)总结临床特点(示教室)病例分析讨论(示教室)3缺铁性贫血谭云鹏5/9/20241、老师核对病史,补充问诊
2、规培生体格检查,老师规范手法
第二阶段:病房4缺铁性贫血谭云鹏5/9/20241.此住院医师书写病历存在什么问题?
2.有意义的阴性鉴别诊断?
3.家族史描述?
病例汇报5缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024问诊思路培养重要病史的特征1.主要体征及特点?3.有意义的鉴别诊断都有哪些?4.院外治疗?6缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024病例汇报
主诉:患者张皓迪,男,1岁4月。因“发热6小时余”入院。
现病史:患儿小时前无明显诱因出发热,体温最高39℃,无寒战、抽搐,无恶心、呕吐,无咳嗽、气喘,在家口服“布洛芬”治疗,体温降至正常复升,为进一步治疗,来我院,査血常规(我院2019-01-13):WBC:7:27×109/L,N:0.72,L:0.181,HB:99g/L,PLT:235×109/L,CRP:2.39mg/L,门诊拟“发热待查”收入院・病后患儿精神一般,饮食一般、睡眠可,大、小便正常。
查体:体温37.9℃,脉博130次/分,呼吸36次/分,精神一般,呼吸平稳,面色稍苍白,浅表淋巴结未触及肿大,下唇可见1枚脓点,咽稍充血,双侧扁桃体无脓点。颈部无抵抗,双肺呼吸音粗,未闻及干、湿性啰音。心前区无隆起,心率130次分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,肝、脾肋下未触及,肠鸣音活跃。双膝腱反射正常,巴氏征、克氏征、布氏征均阴性。7缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024初步诊断1、发热待查:急性上呼吸道感染2、溃疡性口炎3、轻度贫血8缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024缺铁性贫血IDA:体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临
床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋
白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症
。婴幼儿发病率最高。9缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢
1、人体内铁元素的含量及分布64%用于合成血红蛋白;32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内;3.2%合成肌红蛋白;<1%存在于含铁酶内和以运转铁的形式存在于血浆中。10缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢2、铁的来源⑴外源性铁⑵内源性铁11缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢12缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢3、铁的吸收和转运⑴吸收:食物铁主要以Fe2+形式在十二指肠和空肠上段被吸收。
Fe2+→肠黏膜细胞→Fe3+→一部分与细胞内去铁蛋白(apoferritin)结合形
成铁蛋白(ferrin)保存于肠黏膜细胞;另一部分与血浆中转铁蛋白(
transferrin,Tf)结合,随血液循环将铁运送到需铁和贮铁
组织,供给机体利用13缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢⑵调控:肠黏膜细胞调节铁吸收,该调节受贮存铁和转铁蛋
白受体(TfR)调控。体内贮存铁充足或造血功能减退时,
TfR与铁复合物合成↓,铁蛋白
合成↑,肠黏膜细胞内的铁大部分以铁蛋白形式贮存,随肠黏膜细胞
的自然脱落而被排出体外→吸收↓;体内缺铁或造血功能增强时,
TfR合成↑,铁蛋白合成↓,肠黏膜细胞
内的TfR-铁复合物进入血流→铁吸收↑。14缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢⑶影响因素有利因素:维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸等还原物质使Fe3+变成
Fe2+,有利于铁吸收;抑制因素:磷酸、草酸与铁形成不溶性铁盐酸,难于吸收;
植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药可抑制铁吸收。15缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢4、铁的利用与储存⑴铁的利用①铁→骨髓造血组织→幼红细胞→线粒体中与原卟啉结合→血红素→结合珠蛋白→血红蛋白;②参与肌红蛋白和某些酶(细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的合成。⑵储存:以铁蛋白、含铁血黄素形式贮存。机体需铁时,还原酶作用下铁蛋白中的Fe2+释放→氧化酶氧化成Fe3+→与转铁蛋白结合转运到需铁组织。达到骨髓造血组织时,在幼红细胞内的线粒体中,铁+原卟啉结合→血红素;+珠蛋白→血红蛋白。16缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢5、铁的排泄正常情况每日仅有极少量的铁排出体外;小儿每日排出量约15μg/kg,约2/3随脱落的肠黏膜细胞、
红细胞、胆汁由肠道排出,其他经肾脏和汗腺排出,表皮
细胞脱落也失去极微量的铁。17缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024一、铁代谢6、铁的需要量小儿由于生长发育需要,每日摄入的铁量相对较成人为多;成熟儿自生后4个月至3岁每天需铁1mg/kg;早产儿需铁较多,达2mg/kg;各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。18缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024二、病因
1、先天储铁不足2、铁摄入量不足(主要原因)3、生长发育因素4、铁的吸收障碍5、铁的丢失过多19缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024三、发病机制
1、缺铁对血液系统的影响小细胞低色素性贫血的形成:①缺铁→血红素生成不足→Hb合成↓→新生的RBC内Hb含量
不足→细胞浆减少,细胞变小;②缺铁对细胞分裂、增殖的影响较小→RBC数量减少程度不如Hb明显→小细胞低色素性贫血。20缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024三、发病机制三个阶段:①铁减少期(ID):体内贮铁↓,供RBC制造Hb的铁尚未↓;②红细胞生成缺铁期(IDE):贮铁继续耗竭,RBC生成所
需的铁不足,循环中Hb量尚未↓;③缺铁性贫血期(IDA):小细胞低色素性贫血+非血液系统症状21缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024三、发病机制2、缺铁对其他系统的影响①影响肌红蛋白的合成;②使某些酶活性降低(细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶)→细胞功能紊乱→非造血系统症状(体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智力减低、口腔黏膜异常角化、舌炎、反甲、脂肪吸收不良、免疫功能降低)。22缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024
四、临床表现
6个月至2岁最多见,发病缓慢,临床表现随
病情轻重而有所不同23缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024四、临床表现
1、一般表现2、髓外造血表现3、非造血系统症状24缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024四、临床表现
1、一般表现:皮肤、黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲
床最为明显;
易疲乏、不爱活动、厌食、体重不增、头晕;
烦躁不安或精神不振。2、髓外造血表现:肝脾肿大,年龄越小、病程越久、贫血越
重,肿大越明显。25缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024四、临床表现
3、非造血系统症状⑴消化系统症状:食欲减退,少数异食癖(嗜食泥土、墙皮、煤渣);
呕吐、腹泻、舌炎、口腔炎、舌乳头萎缩;
萎缩性胃炎、吸收不良综合征。⑵神经系统症状:烦躁不安、萎靡不振、精神不集中、多动、记忆力减退
、易激惹、智力发育迟滞、感觉异常。⑶心血管系统症状:严重贫血→HR↑、心脏扩大、心力衰竭⑷其他:细胞免疫功能低下→易合并感染;上皮组织异常→反甲。26缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024五、实验室检查
1、外周血象⑴Hb↓比RBC↓明显;呈小细胞低色素性贫血;⑵外周血涂片:RBC大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大;⑶MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<0.31;⑷Ret正常或轻度↓,WBC、PLT一般无改变。27缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024缺铁性贫血28缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024五、实验室检查2、骨髓象
增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主;
各期红细胞体积均较小,胞浆少,边缘不规则,染色偏蓝,显示胞浆成熟度落后于胞核;
粒系和巨核系一般无明显异常。29缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024五、实验室检查3、有关铁代谢的检查⑴血清铁蛋白(serumferritin,SF)①反映缺铁较敏感的指标,在缺铁的ID期即已降低;②<12μg/L提示缺铁;⑵红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)①RBC缺铁→原卟啉不能完全与铁结合成血红素→血红素↓→反馈性使原卟啉↑→未被利用的原卟啉在RBC内堆积→FEP↑(>0.9μmol/L提示细胞内缺铁);②SF↓、FEP↑>0.9μmol/L而尚未出现贫血,为IDE期的典型表现;30缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024五、实验室检查⑶血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)反映血浆中铁含量,通常IDA期才出现异常(SI↓、TS↓、TIBC↑);①SI<10.7μmol/L(60mg/dl)有意义(生理变异大,感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎也可降低)②TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl)有意义(生理变异小,病毒性肝炎可↑);③TS<15%有诊断意义。31缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024五、实验室检查4、骨髓可染铁骨髓涂片普鲁士蓝染色镜检,是反映体内贮铁敏感可靠的指标细胞外铁减少,RBC内铁粒细胞数<15%提示贮铁减少(细胞内铁减少)32缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024六、诊断
1、诊断初步诊断--------病史(尤其喂养史)+临床表现+血象特点;
进一步诊断------铁代谢检查;必要时骨髓检查;治疗性诊断-------铁剂治疗有效。33缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024六、诊断
符合第1条和2~8中任两条,可确诊IDA1、小细胞低色素性贫血:RBC形态明显低色素性表现,
MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<0.31;2、有明确的缺铁病因和表现;3、血清铁<10.7μmol/L(60mg/dl);4、转铁蛋白饱和度<15%,总铁结合力>62.7μmol/L;5、骨髓细胞外铁明显减少或消失(0~+),鉄粒幼细胞<15%;6、红细胞内游离原卟啉>0.9μmol/L全血;7、血清铁蛋白<16μg/L;8、铁剂治疗有效。34缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024六、诊断
2、鉴别诊断其他小细胞低色素性贫血:地中海贫血
异常血红蛋白病
维生素B6缺乏性贫血
鉄粒幼细胞性贫血35缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024七、治疗
原则:去除病因、补充铁剂1、一般治疗2、去除病因36缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024七、治疗3、铁剂治疗⑴口服铁剂①常用口服铁剂(二价铁盐制剂):硫酸亚铁(含元素铁20%)、富马酸亚铁(含元素铁33%)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁12%)、琥珀酸亚铁(含元素铁35%);②剂量:4~6mg/kg.d,分三次口服,两餐之间口服为宜;③影响因素:同服维生素C增加铁吸收;牛奶、茶、咖啡、抗酸药影响铁吸收;⑵注射铁剂常用注射铁剂:山梨醇枸橼酸铁复合物(im)、右旋糖酐铁复合物(im或ivgtt)
、葡萄糖氧化铁(ivgtt)。适应症:①诊断肯定,口服铁剂后无治疗反应者;
②口服后胃肠反应严重,改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者;
③由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者;37缺铁性贫血谭云鹏5/9/2024七、治疗⑷疗效判断及疗程铁剂治疗有效者:3~4天网织红细胞即见升高
5~7天达高峰
2~3周下降至正常治疗2周后Hb相应↑,约0.5g/L.d,临床症状随之好转;铁剂继续服用至Hb正常后2个月(6~8周)左右停药
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