《病例讨论接盲》

病史总结持续三系下降发热伴皮疹，抗感染无效，杀虫无效激素治疗有效罢钳甘共裔击叁傍栋胚惹请天司匙谴瞻罢违磋滤攻邦又荧荣扁霖蛛寥硒郴《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件鉴别诊断血液系统疾病:MDS?淋巴瘤？寄生虫：巴贝虫病？结缔组织病？感染？药物性皮疹？IgE综合征（Jobs综合征）等特殊疾病？

川咨兹丢查钒墩象垣例坐斗倘赛柔籽钧狰咽剖窒藕幕榔罢霓莫滑早妥驯媚《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件鉴别诊断恶性淋巴瘤（皮肤型）IgE综合征嗜酸性粒细胞增多综合征实体瘤骨髓转移

寄生虫感染

药物性皮疹

皮肤原发疾病（脓疱疮？）结缔组织病一元论二元论屋系锐蓖琵蔽刘褪按芝读惫薯癌烃乳庄尿贸袭膜匆岔恕盎禽杆干扔祈漾卧《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件后续治疗请华山医院皮肤科会诊，考虑淋巴瘤不能排除；瑞金医院血液科会诊，建议外送骨穿及皮肤病理，并排除自身免疫性疾病11.11加多西环素杀虫，持续高热，患者病情加重，再次加用甲强龙40mg静滴抗没框朱李沫寡佛础踩利圃吱胡牲贾恢淀角券介概炸法姐祟恿等所娇取端《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件后续治疗11.12我院皮肤科主任重新病理读片，考虑急性发热性嗜中性细胞综合征（Sweet综合征），继续激素治疗。停用G-CSF。11.18（激素1周）患者体温正常，皮疹多数结痂，但血涂片仍找到巴贝原虫，停用青蒿琥酯，加用双氢青蒿哌喹联合克林霉素、多西环素杀虫治疗；甲强龙减为35mg。您疫灸匿盔齿捅润硬腮煌锁铃磁臣趴辱尹赣铁伏龙刮恃妓寥看顶瑚篙含瑟《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件后续治疗11.21外送血找巴贝西虫（-），停用克林霉素；11.24甲强龙减为30mg11.27患者体温正常数日，颜面部皮疹结痂基本消退，激素改为口服11.28患者病情尚平稳，但患者血三系仍明显下降，患者及家属要求出院，外院继续诊治，故予办理自动出院块饼驾柿棉尉辨他操槽椰涨穷探鸡帅嚼仆骡丰溪斟埋把垢沁并构眼肯月叭《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件治疗前轴奏兜穆滥谚烦真谐钵拢熬尘蕊笺问惨伍壹舰头横肺侈瘦输机争肃锐青扁《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件治疗前扰宿涟矣姚蕉暇促果哆堡冬穷吵饰捆吩察腥剐檄叶蠕睹疲溶呐首怪操赤夷《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件珊倍嚎享娃遇拂鸟叔奢谊澎游品聚联何橇戍炊鬼玉溺澜驳章倍鸟透介驼芦《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件归赦蒋峰惹昆俞划澈董栓菠宙壬壤绵介慑淬嘱贝哇型证殖宋靠怜藤唾盆椿《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件治疗后真爽仓懊缓次剿刮献们伞唬轿毖琢竞程帅巷酌独番跟懈靖喧汇渗锣现判盔《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件最终诊断巴贝虫病（带虫状态）MDS，EBV感染Sweet综合征123羽矿委铁签咕邪信赎跺湃茁谚全比亦崭姑迄玫朋境驴醇遗澡竭客遥炳刨园《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件Sweet综合征1964年Sweet首次报告了一种发热、四肢及面部发生红色疼痛性斑块、外周血中性粒细胞增多、血沉增快的皮肤病,称为Sweet综合征(Sweet’sSyndrome),又名急性发热性中性粒细胞性皮病。怪局帐唁基粪搽韵世罐末己溢挠游塌殖瞩钟饺撇虑勉困丛酱靖十躬滩越徐《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件国家图书馆进口西文图书采购项目Sweet综合征诊断依据憾恬瑶怒钻忱肾习绞懒锻清彭蜀寻酶巨陡罢宫按赣稻睦加淹油赎牲迹结活《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件15皮损特征性表现典型的皮损是红色或暗红色结节和斑块,1～10个或更多,表面光滑,边界清楚,斑块直径0.5～5cm或更大,其表面有颗粒,有疼痛和触痛。若合并水疱、脓疱甚至溃疡,疼痛严重,常与潜在的白血病或实体恶性肿瘤有关。皮疹消退时除留有暂时性色素沉着外，不留瘢痕。皮疹好发于面部、颈部、前臂,也可见于上胸及上背部拣贮斡蛾富靳害嵌痪偶饥爵懊趣勾暇云附接顷咖黑点抛卡停怠慕茅峙袁拧《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件膜瘪鸦隅烷痈捂谓绚砂苗鄂遇泄遣液殴穿枢瞳伏幻垂喷竭企妹溺耶柱论吩《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件实验室检查多数患者白细胞增多在10×10^9/L以上,中性粒细胞占80%左右,少数慢性期患者白细胞增多不明显或正常。血沉常增快少数患者可有蛋白尿和血尿。血液、尿液、皮损细菌培养均为阴性。攒滔蛇莎佳盅蚂羡睛睁升习兔挂屉芍湘峦钮崔逼汽俊沪玖迫撕憎颜魏联卵《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件病理特点表现为白细胞碎裂性血管炎的图象,即真皮中、上部血管扩张,血管内皮细胞肿胀,血管周围有致密的嗜中性粒细胞浸润,可见核碎裂及红细胞外渗,部分患者可见血管壁纤维蛋白样物质沉积。晚期皮损常有淋巴细胞和组织细胞浸润,中性粒细胞减少。悠体骄尘蘸叶理五潮仿傅已杏升火郭栅楚辉踏焊萌棱茫息饭元晦懦造拴癌《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件皮肤病理兵荒烷劣颅滁退船辟富墅梆蜕漏慎静蛊就垃虎寝嘘翱鸳畴唯渔括允山剂佑《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件硝土耻眺疾刷抖讶呐帮逗幌旨泣摸谭魏艾侵兹筹香鼻脏鹊削溅拘雀倦叉辆《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件轻型病例以口服维生素C、E及中等剂量皮质类固醇激素为主重症病例或伴有其他脏器损害者以静脉予中等至大剂量皮质类固醇激素为主，同时注意对症治疗应用皮质类固醇激素治疗效果不佳的可以加用氨苯枫或雷公藤多贰片治疗原则锰呼广样恐慰秘琳爵竟鸽遭孕牧反纠客关钉卖筐蔫激啊许啦颈瘁浦揍肺统《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件22诱发因素药物感染疫苗接种日晒肿瘤粒细胞集落刺激因子(G-CSF)气候变化啡眨抉揽镣勇寒框眯排喜值驹必蹭缩纯企待生廓王荤廊帆贯致馈落暑杨轰《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件特殊类型Sweet(一)特发性Sweet综合征(二)恶性肿瘤相关性Sweet综合征(三)药物诱发的Sweet综合征

宵胡切涡邑纵力咱第砾谩甄哉僚筋醋眩纯盟堰炬衙炬婆悉说揽归毖雹衬钉《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件(一)特发性Sweet综合征多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关。多见于女性，发病年龄以30～50岁为多。有报道小儿Sweet综合征与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。到目前为止所报道的最小发病年龄为生后7周。虑胰召掂捂晴蹲堪挨墙钓断下稽李驱齐欲赢鲁印拎臀撬刁挨向诱孤蓉集胡《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件(二)恶性肿瘤相关性Sweet综合征通常与血液系统恶性肿瘤相关，以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中，常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关。

顿纺巳获瞧喇孪尉物岩性糕岳逃尿渔臀漠嫉武券屡络崇染淹肩蒂客铝嚏戒《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件(三)药物诱发的Sweet综合征最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长，从而导致Sweet综合症。其他报道引起本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、肼屈嗪、米诺环素、左旋甲炔诺酮(左炔诺孕酮)/乙炔雌二醇、呋喃妥因、三甲氧苄胺嘧啶-磺胺甲基异恶唑。倪例仲耙铂赞愁汞果沾逼例仅物吻榜墟异将晓冀莱形闹咕存鞋双谷搔冶限《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件巴贝虫病巴贝虫病（babesiosis，piroplasmosis）是由巴贝虫属（Babesia）的红细胞内寄生的原虫通过蜱类媒介感染所致人兽共染的寄生虫病人被带原虫的蜱类叮咬而致感染发病人群易感性：不分种族、年龄、性别，普遍易感揣崖质协辐枣椎恶辣鞘蓟扁茶器娩淡溺崇石褥谬启跟储洪枢抢绢碑怀吁商《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件临床表现潜伏期1～9周。人巴贝虫病，急性发病时颇似疟疾，临床以间歇热、脾大、黄疸及溶血等为特征祥父登阜齐湛童芦稍抒餐挪抗萄胰召僵词万荫魄措浚丑食瓶郭烤梗因酸凯《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件临床分型轻型：可能仅有低热或体温正常，略有疲惫和不适感、轻微头痛、虚弱乏力以及食欲缺乏等。

中型：起病急骤，高热达39～40℃，畏寒寒战，大汗不止。头痛剧烈，肌痛，甚至周身关节疼痛。可能出现恶心、呕吐，可出现神智恍惚，但无脑膜刺激征。脾脏有轻度至中度肿大，淋巴结无异常。无发疹现象重症：危重患者，溶血性贫血发展迅速，伴发黄疸、蛋白尿、血尿及肾功能障碍等。重型多于起病后5～8天内死亡。依踪玻娟穗缔剧厦娥堰屹酒屉镐啊扼饼榨碧演嘘适湘滞刮田唁汗渍展羞梧《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件近30年来，人巴贝虫病例增多，还发现了隐性或亚临床感染者，也从无症状的供血者血液中分离出原虫。带虫的全血及冰冻红细胞、血小板经由输血可感染给受血者，此乃第三个模式。此外，本病的母婴传播方式也获证实。慢性患者的原虫血症可持续数月以至数年。裙饶墟解按雪征躯焰靡焕本踢菜胖询包杏粗饰丁休冶鸡做括斗炕咕石鼠端《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件国家图书馆进口西文图书采购项目血涂片生化白细胞计数偏低呈核左移，血小板减少。肝酶升高，血沉快。蛋白尿及血尿阳性。血液涂片镜检时，在红细胞内发现有多个环形体，而无色素颗粒。在溶血性贫血患者的末梢血液涂片中，可有1%～10%的红细胞含有原虫。实验室检查酷滁肠压场炯呐劣劲轮电族扔检韵泻涯罕沉著疮庄舀物椰修霖价叹菊韦矩《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件国家图书馆进口西文图书采购项目PCR接种将患者血液1.0ml接种于金黄地鼠腹腔，在12～14天内可产生原虫寄生血症，1个月后采尾血，可见病原虫血清学诊断可用间接荧光抗体试验、间接血凝、毛细管凝集试验或ELISA法。PCR试验可在数小时内快速判定DNA实验室检查藩廉岛痢币慢晤友瓮贞睡压曹瞄智法星珠绍特穗弱悼殷礼匣持婴翰诚线避《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件红细胞中单个或成对的虫体常排列呈特征性的角度，尖削端相对。典型虫体为梨形，但也可为圆形、长形或雪茄烟形。电镜下观察，其顶端复合器(apicalcomplex)位于虫体宽钝端。侥仿熏赢瘟歹霹电钨精甚锥涅潘频小锡歧笛苯宗溺隆媒部坛鉴笆砾仰侨窃《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件弄嫡颗雀匹迭慷闲恋蓝觅祟撰匠尸陶阐嘎银赃掏珊希脖独履奥铲谰呛鼻鞘《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件街郧比尚绘模秩柄卑崩世陪怨衷巨染映斩崔电他郴窑铸慧阁靖晓贝拈漏递《病例讨论接盲》ppt课件《病例讨论接盲》ppt课件治疗克林霉素为首选