上海交通大学附属第六人民医院(精)

胆脂瘤

殷善开教授上海交通大学附属第六人民医院上海交通大学（医学院）耳鼻咽喉科研究所流行病学

每10万人群中发病人数为3到12.6人分类：先天性胆脂瘤后天性胆脂瘤后天原发性胆脂瘤继发性胆脂瘤发病机理先天性胆脂瘤胚胎期外胚层组织遗留病变部位(岩尖,鼓室或乳突)先天性胆脂瘤

发病机理–学说“Acquired”inclusiontheory -TosEpidermalresttheory -Teed-Michael

SemaanMTandMegerianCA.Thepathophysiologyofcholesteatoma.Otolaryngol

ClinNAm39(2006)1143–1159先天性胆脂瘤发病机理后天原发性胆脂瘤耳咽管功能障碍致内陷袋形成鼓室上隐窝通气差鼓膜松弛部向鼓室内陷入鳞状上皮通过穿孔之鼓膜边缘侵入中耳腔松弛部角化上皮细胞能够侵入上皮下间隙形成上鼓室胆脂瘤。后天原发性胆脂瘤发病机理继发性胆脂瘤植入–手术,异物,冲击伤组织化生–慢性炎症导致鳞状上皮化生上皮组织通过穿孔之鼓膜移行基底细胞增殖发病机理-主要学说临床表现主要症状无痛性耳溢液中耳反复感染传导性耳聋其他罕见症状眩晕/感音神经性耳聋

面瘫中枢神经系统感染脑疝/脑脊液漏脑积水

诊断病情评估病史体格检查耳镜鼓膜后上方内陷袋肉芽肿耳息肉鼓起耳镜–瘘管试验阳性提示病变侵及迷路患耳进行细菌培养病情评估听力学检查–通常为传导性聋,音叉辅助诊断影像学诊断

颞骨CT–尤其对反复发作的化脓性中耳炎、感音神经性耳聋、伴有前庭症状、

和其他严重并发症的中耳炎患者必须进行CT检查。影像学诊断目的:诊断确定病变范围疾病风险评估主要检测手段:X线摄片CTMRICT检查的目标中耳通气功能听小骨的破坏程度鼓室上隐窝的病变乳突病变鼓室盖板的完整性迷路是否累及面神经是否受累曾经手术患者的解剖改变(Yatesetal,2002)CT缺点肉芽组织与胆脂瘤不易鉴别对软组织病变无特异性硬脑膜病变脓肿脑疝迷路病变乙状窦血栓性静脉炎进一步需MRIMRI肉芽肿组织增强疾病复发的检测敏感性90%,特异性100%(Ayacheetal,2005)MRImagingT2DelayedcontrastT1MRImagingDWFastSEDWbfactor=0/mm2

100%SensitiveDWbfactor=800/mm2(Debrulleetal,2006)鉴别诊断慢性浆液性中耳炎胆固醇肉芽肿神经纤维瘤血管瘤蛛网膜囊肿颈静脉球体瘤鼓室硬化脑膜脑膨出治疗原则保持患耳干燥，无感染

非手术治疗抗炎治疗–局部滴耳剂减轻感染–局部类固醇激素治疗外耳道清理手术治疗上鼓室切开术

乳突根治术改良乳突根治术鼓室成形术预后5年以上残留或复发率–15to40%儿童患者中报道为67%常规随访时间6个月胆脂瘤性中耳炎并发症硬脑膜损伤-脑脊液漏水平半规管漏(眩晕)–近10%面神经损伤乙状窦或颈静脉球损伤脑积水听力损伤术前30%患者有传导性耳聋术后新增30%逐步恶化感染–脑膜炎,脓肿,横窦血栓形成–近1%SmithJAandDannerCJ.Complicationsofchronicotitismediaandcholesteatoma.OtolaryngolClinNAm39(2006)1237–1255易感因素:

病原微生物作用胆脂瘤侵蚀骨质先天性骨裂或外伤致骨质破坏息肉使耳部引流受阻患者对疾病的抗药性传播途径:

最常见的是胆脂瘤侵蚀致骨质破坏，使得炎症进一步扩散。血管扩张

(血栓性静脉炎致血管退行性变)。–先天性骨质缺损,骨折线,圆窗膜和迷路破裂–曾经有手术史，并导致骨质破坏。分类:颞骨内并发症颞骨外并发症颅内并发症

颞骨内并发症急性乳突炎和乳突脓肿(最常见并发症)岩锥炎迷路炎耳源性周围性面瘫颞骨骨髓炎颞骨外并发症

耳后骨膜下脓肿Bezold脓肿咽喉脓肿

咽旁脓肿颅内并发症

硬脑膜外脓肿(最常见的颅内并发症)硬脑膜下脓肿脑膜炎脑脓肿:•颞叶脓肿•小脑脓肿外侧静脉窦血栓形成脑积水颅内并发症有潜在的生命危险。颅内并发