贫血总论+IDA课件

贫血

Anemia北医三院血液科一、定义(Definition)

贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和（或）红细胞比容(hematocrit,HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。临床多以血红蛋白浓度较为重要。贫血不是一种疾病明确病因很重要诊断标准：国内标准：成年男性：Hb<120g/L、

Hct<40.0%容积成年女性：Hb<110g/L、

Hct<35.0%容积孕妇：Hb<100g/L、

Hct<30.0%容积最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血贫血分度：轻度：Hb:>90g/L;中度：Hb:60-90g/L;重度：Hb:30-60g/L;极重度：Hb:<30g/L;二、病因和发病机制红细胞生成减少红细胞丢失过多红细胞破坏过多(溶血）造血干细胞红系祖细胞原始红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞再障纯红再障缺铁、缺乏维生素B12和叶酸溶血红系造血流程图三、贫血分类血液科门诊贫血相关疾病分布图.根据红细胞形态特点分类：.根据病因和发病机理分类：大细胞性贫血正常细胞性贫血小细胞低色素性贫血红细胞生成减少红细胞破坏过多红细胞丢失过多1.根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血—正常细胞性贫血—小细胞性贫血—巨幼细胞性贫血（溶血性贫血网织红细胞大量增多时）再生障碍性贫血急性失血性贫血溶血性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血2.根据病因和发病机理分类一、

红细胞生成减少：1.造血物质缺乏：（1）铁缺乏：见于摄入不足、吸收障碍、需要过多和慢性失血等（2）叶酸和/或VitB12缺乏：见于摄入不足、吸收障碍、需要过多等

2.骨髓造血功能障碍：（1）骨髓造血组织缺乏：见于原发性及物理、化学、生物等因素引起的再生障碍性贫血（2）骨髓受浸润：由于白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病及肿瘤转移至骨髓等引起（3）骨髓异常造血：见于骨髓增生异常综合征（4）红细胞生成素缺乏：见于慢性肾性贫血（5）由慢性疾病如结核病等慢性感染、溃疡性结肠炎和类风湿性关节炎等慢性炎症及乳腺癌和淋巴瘤等肿瘤疾病引起（6）珠蛋白合成异常：见于海洋性贫血、异常血红蛋白病等（7）获得性：见于阵发性睡眠性血红蛋白尿二、红细胞破坏增多：1.红细胞内在缺陷：（1）红细胞膜异常：见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症（2）红细胞酶异常:

如G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏等2红细胞外因素：（1）机械性：见于行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血（2）化学、物理或微生物性：见于烧伤、砷、磺胺、苯肼、及疟疾、蛇毒等（3）免疫因素：见于血型不和输血、新生儿免疫性溶血病、自身免疫性溶血性贫血（4）单核-巨噬系统破坏增多：见于脾功能亢进症三、红细胞丢失过多：1.急性失血后贫血：由各种外伤、消化系统疾病、某些血液病及妇科疾病等大出血引起2.慢性失血后贫血：见于反复多次小量上消化道出血、痔疮出血、钩虫病和妇女月经过多四、临床表现clinicalfeatures1、软弱无力、疲乏、困倦最早及最常见症状贫血严重时，部分患者可出现低热2、皮肤、粘膜苍白观察点：结膜、指甲、口唇及舌质注意点：环境的温度、个人皮肤色素及水肿3、心血管系统：活动后气促、心悸心率、脉搏增快及脉压差增大心尖收缩期杂音心脏扩大4、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡5消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘6泌尿系统正常或轻度蛋白尿7生殖系统月经紊乱体征结膜苍白反甲五、实验室检查laboratorytests1.血象：血红蛋白及红细胞测定MCV、MCH、MCHC的测定网织红细胞绝对值测定外周血涂片检查（1）.血红蛋白及红细胞测定:

实测血色素值(g/dl)×100色素指数=CI实测红细胞数（百万/mm3）×3

正常值：0.9-1.1（2）.MCV、MCH、MCHC的测定：网织红细胞绝对值

=网织红细胞（％）×红细胞数/mm3100正常值范围：24000-84000/mm3（3）.网织红细胞绝对值测定：纠正网织红细胞记数纠正网织红细胞=网织红细胞记数x患者Hct/40

或网织红细胞记数x患者Hb/120（4）.外周血涂片检查:

红细胞大小、形态白细胞、血小板情况分类有无异常细胞—缺铁性贫血（irondeficiencyanemia)红细胞大小不等，小型红细胞增多，且中央苍白区扩大巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia)红细胞呈大细胞样，MCV大于100fl

泪滴状红细胞—

见于骨髓纤维化（myelofibrosis)

球形红细胞增多，>10%—见于遗传性球形红细胞增多症

(hereditaryspherocytosis)靶形红细胞—常见于地中海贫血(thalassemia)2.骨髓检查：观察有核细胞增生情况各系细胞比例分类计数有无形态异常细胞铁染色必要时活检纯红再障溶血性贫血骨髓象巨幼细胞性贫血骨髓象

3.

其他：血清铁、铁蛋白、总铁结合力血清叶酸及VitB

12测定等coombs’

试验、Ham试验、糖水试验血红蛋白电泳尿常规便常规+潜血及找虫卵肾功能及各系统检查六、诊断Diagnosis诊断步骤:明确贫血类型大细胞、正细胞、小细胞性贫血积极查找贫血原因生成减少、破坏过多、失血询问贫血发生的时间和进行过程有无急慢性失血史询问饮食、营养及吸收情况，注意有无偏食、饮浓茶、胃肠手术和腹泻等工作和生活环境中有害物质接触情况，如铅、汞、放射线等

1.询问病史：.全面体格检查：

注意以下几方面：皮肤粘膜出血点、淤斑:

见于再障、急性白血病、MDS、ITP皮肤和巩膜黄染:

见于溶贫、巨幼贫

毛发、指甲情况：毛发稀疏、干燥、反甲提示缺铁性贫血淋巴结大小、质地、有无压痛：脾脏大小.实验室检查：

血象：根据HB确定有无贫血及贫血程度根据MCV、MCH、MCHC确定红细胞大小根据WBC、PLT、网织RBC了解骨髓情况尿常规及Rous试验：便常规：骨髓象：血清铁、铁蛋白、总铁结合力：确定溶血的检查：七、治疗1.病因治疗：慢性失血性贫血—纠正出血原因药物性贫血—及时停药，绝对避免再用2.造血因子治疗：缺铁性贫血—补充铁剂营养性巨幼贫—补充叶酸，VitB12

肾性贫血—补充促红细胞生成素慢性再障—康力龙，丙睾等雄性激素3.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素—自身免疫性溶血性贫血抗淋巴细胞球蛋白、环胞霉素—再障4.手术治疗：脾切除—脾亢、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血胸腺切除—纯红再障（由胸腺瘤引起）5.骨髓移植：

用于再生障碍性贫血等6.支持疗法：适当休息：HB<8g/dl输血：慢性贫血者HB<6g/dl—输血指征急性贫血—必须输血成份输血输血并发症输血并发症：发热反应过敏反应溶血反应细菌污染输血反应传播疾病缺铁性贫血

（irondeficiencyanemia，IDA）病因和发病机制铁摄入不足需求量>摄入量

相对不足铁摄入不足婴儿期幼儿期需求量>摄入量

相对不足青春期铁摄入不足铁吸收障碍铁吸收障碍铁吸收障碍饭后一根烟，快乐似神仙饭后一杯茶，医生饿着爬铁吸收障碍Fe20%Fe3+维生素C和其他还原剂Fe2+植酸、丹宁酸＋Fe鞣酸＋Fe铁吸收障碍铁丢失过多80-100ml铁丢失过多无缘有痔青年十人九痔铁丢失过多成人每日消化道出血：>5-10ml，粪便潜血试验出现阳性，每日出血量50-100ml可出现黑便1天:

5ml30天:

150ml铁丢失过多铁丢失过多中年，男性体检发现贫血缺铁性贫血补铁治疗，HGB可上升反复发作痔疮手术后，无缓解铁吸收利用正常丢失的原因去除缺铁性贫血的治疗口服铁剂—首选

琥珀酸亚铁0.1tid

富马酸亚铁0.4tid

注意胃肠道刺激，补充维生素C

注射铁剂（1）适应症胃肠道疾病口服铁剂不能吸收

口服铁剂不能耐受失血多，口服不能补偿妊娠晚期合并严重缺铁性贫血注射铁剂（2）补铁总量(mg)=[150-病人Hb(g/L)]×体重(Kg)×0.33疗效观察自觉症状改善网织红细胞升高(5～10天)血红蛋白升高(2周)，完全正常(约2个月）补充贮存铁(3～6个月)溶血性贫血溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义

1.按发病和病情分：急性、慢性2.按发生场所分：血管内、血管外3.按病因和发病机制分类（最有价值）

（1）红细胞自身缺陷

（2）外部因素所致溶血溶贫的分类1.红细胞膜缺陷——多为遗传病血影蛋白：由结构相似的α链、β链组成异二聚体，两个二聚体头与头相接连形成四聚体。锚蛋白带3蛋白血型糖蛋白带4.1蛋白带4.2蛋白肌动蛋白红细胞内在因素损伤垂直的相互作用（Verticalinteraction）垂直于红细胞膜平面，参与骨架网络结构域整体膜成分的附连

a.血影蛋白—锚蛋白—带3蛋白接触

b.带4.2蛋白辅助带3蛋白与锚定蛋白结合垂直作用异常会减少红细胞表面积，导致球形红细胞出现。红细胞外在因素损伤自身免疫性溶血性贫血免疫性溶血免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细 胞破坏加速，寿命缩短的过程。溶血性贫血

溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增 速，超过造血补偿能力范围，所发生的一种贫血。自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血中多见。

自身免疫性溶血性贫血按照抗体分型：

1、温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA）

原发性的（自发性）

继发性的（与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关）2、

冷凝集素综合征（CAS）

原发性的（自发的）

继发性的（与淋巴瘤支原体肺炎、传染性单核细胞增多症有关）病毒感染激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合，改变其抗原性导致自身抗体淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷导致自身抗体发病机制机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞导致自身抗体临床表现患者的临床表现主要取决于溶血的场所、程度的时间以及心肺的代偿能力和基础病。、速率等及持续急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。（1）寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。（2）黄疸（3）贫