凝血试验的临床应用课件

凝血试验的临床应用1主要应用于以下几方面疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察、疗效评价及预后判断：血小板功能缺陷性疾病凝血功能障碍性疾病血栓性疾病2一、血小板及血管内皮细胞功能缺陷性疾病筛选试验：血小板计数出血时间（BT）根据筛选试验结果，大致分为以下4种情况：3根据筛选试验结果，大致分为以下5种情况：

BT和PLT都正常：正常人42、BT延长伴PLT减少多数是PLT数量减少所致的血小板减少性紫癜，临床上多见于：原发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜53、BT延长伴PLT增多多数是由于PLT数量增多所致的血小板增多症，临床上多见于：原发性血小板增多症继发性血小板增多症64、BT延长伴PLT正常多数由于血小板功能缺陷或某些凝血因子缺乏所致出血性疾病，如：血小板无力症贮藏池病低（无）纤维蛋白原血症

VWD（血管性假性血友病）等75、BT延长，PLT数量及功能均正常多数是由于单纯血管通透性和（或)脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于：过敏性紫癜单纯性紫癜其他血管性紫癜等8

BT延长PLT计数

↓

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↓↓↓

减少正常增多

↓

↓↓

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血小板减少PLT功能缺陷某些凝血因子缺乏PLT增多

↓↓↓↓原发性原发性↓

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原发性继发性继发性VWD低（无）纤维蛋白原继发性原发性原发性继发性继发性9遗传性血小板功能缺陷症血小板无力症巨大血小板综合征致密颗粒缺陷症a颗粒缺陷症PF3缺陷症血小板活化缺陷等10遗传性血小板功能缺陷症的检验结果

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血小板无力症巨大plt综合征致密颗粒缺陷症a颗粒缺陷症PF3缺陷症血小板活化缺陷-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------BT↑↑↑/NN/↑N/↑↑PltN(散在分布)/↓,伴巨血小板N/↓N/↓NNCRTN/↓NN/↓N/↓NNPF3aT↓NNN↓NPCTN↓NN↓N聚集反应ADP-N↓N↓肾上腺素-N↓N↓花生四烯酸-N↓/NN↓/N胶原-N↓N↓

瑞斯托霉素N-NNN凝血酶-NNN↓释放反应5-HTNN↓NNNPF4NNN-NNATP↓N↓NNNFg-NN-NNFNNNN-NNGPⅡb/Ⅲa-或质的异常NNNN(CD41/CD61)GPⅠb(CD42b/CD61)N-NNNNGPv(CD4d)N-NNNNGPⅨ(CD42a)N-NNNN-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------11二、凝血障碍性疾病筛选试验：PTAPTT根据筛选试验结果，大致有以下4中情况：121、PT、APTT均正常正常人13因子缺乏症：遗传性获得性：主要见于以下情况：严重肝病肝脏肿瘤恶性淋巴瘤白血病抗13因子抗体自免溶贫恶性贫血

132、PT正常APTT延长

多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：遗传性：Ⅷ（血友病甲）、Ⅸ（血友病乙）、Ⅺ（Ⅺ因子缺乏症）获得性：见于以下情况：血循环中存在抗Ⅷ、抗Ⅸ、抗Ⅺ的抗体DIC时可见Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ减少肝脏疾病可见Ⅸ、Ⅺ减少抗凝剂：如肝素、口服抗凝剂（可见Ⅸ减少）维生素K缺乏：Ⅸ减少毒物：如蛇毒、鼠药143、PT延长伴APTT正常

多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：遗传性Ⅶ缺乏：获得性Ⅶ缺乏：见于以下情况:血循环中存在抗Ⅶ抗体DIC时可见Ⅶ减少肝脏疾病可见Ⅶ减少抗凝剂：如口服抗凝剂（可见Ⅶ减少）维生素K缺乏：Ⅶ减少毒物：如蛇毒、鼠药154、PT和APTT均延长

多数是由于共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：ⅴ、Ⅹ、Ⅱ及纤维蛋白原（I因子）遗传性：继发性:血循环中存在抗因子抗体DIC肝脏疾病抗凝剂：如肝素维生素K缺乏：毒物：如蛇毒、鼠药

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ⅶ因子缺乏（遗传性、继发性）

↑↑因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏（遗产性、继发性）外源途径缺乏↑↑有出血症状

PT(A)APTT(N）因子13缺乏症←因子13←

PT(N)APTT(N)↑

定性试验阳性

PT(N)APTT(A)→→内源途径缺陷→无出血症状

↓

PT(A)APTT(A)

Ⅻ、PK、HMWK缺陷症

↓

共同途径缺陷

↓

Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ因子缺陷症（遗传性、继发性）17血友病的表型诊断

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血友病A血友病B因子Ⅺ缺乏症

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重型中型轻型亚临床型重型中型轻型亚临床型纯合子型杂合子型----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------筛选试验APTT↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑纠正试验：STGT加正常新鲜血浆++++++++++加正常吸附血浆++++------加正常新鲜血清----++++++因子浓度测定：FⅧ：c（%）<1.02-56-2526-45NNNNNNFⅨ:C(%)NNNN<12-56-2526-45NNFⅪ;C(%)NNNNNNNN↓↓排除试验PT、BT、VWF:AGNNNNNNNNNN

18纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶筛选试验：

FDPD-D根据FDP和D-D结果，大