脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗专家讲座

脑室肿瘤诊疗与判别诊疗

姜春娟脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第1页

脑室是脑中腔隙，其内壁衬以室管膜上皮，包含侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内含有脑脊液，每个脑室都有脉络丛。（一）侧脑室侧脑室Lateralventricle左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球各个叶内，侧脑室分为四部分：①中央部centralpart，位于顶叶内；②前角anteriorhorn，最大，伸向额叶；③后角posteriorhorn，伸入枕叶内；④下角inferiorhorn，最长，伸至颞叶内。两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通。（二）第三脑室第三脑室thirdventricle是位于两侧背侧丘脑及下丘脑之间一个矢状裂隙。前上方经左、右室间孔interventricularforamen与对应侧侧脑室相通，向后下经中脑水管与第四脑室相通。（三）第四脑室第四脑室fourthventricle是位于延髓、脑桥与小脑之间腔，第四脑室向上通中脑水管，向下通脊髓中央管。脑室系统解剖脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第2页脑室系统解剖脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第3页

（四）第五脑室第五脑室fifthventricle即为透明隔腔，位于两侧透明隔之间间隙，正常胎儿4个月时，原始透明隔内形成中缝，发展为分离小叶，小叶间隙称为透明隔腔，内充脑脊液，普通不通其它脑室，在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。（五）第六脑室第六脑室sixthventricle又称Verga腔，位于穹窿连合与胼胝体间一个水平裂隙，不恒定，当它与侧脑室相通时即称为第六脑室。脑室系统解剖脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第4页侧脑室左右各有一个，分为前角、下角、后角、体部和三角区5个部分，内含脑脊液，是由侧脑室内脉络膜组织所分泌。两侧侧脑室体部呈凹缘向外侧镰刀状影，居中线两旁，中间由透明隔相隔，向后延续为三角区，继之向后外侧伸入枕叶形成后角。

侧脑室脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第5页脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第6页脑室肿瘤种类繁多，依据起源可分两类:第一类是起源于脑室系统肿瘤；第二类是起源于脑实质而长入脑室系统肿瘤。侧脑室肿瘤是指起源于侧脑室壁、脉络丛以及异位组织侧脑室内肿瘤。依据大量病例统计侧脑室前部以胶质瘤为多见，后部多发生脑膜瘤，脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区，并可向脑室其它部位延伸，有时可经过室间孔而长入第三脑室。但总看来侧脑室肿瘤多发生于侧脑室前部及三角区。可见于任何年纪，但以20岁以前发病者较多，左侧似多于右侧，男多于女。瘤周水肿不显著，脑积水常见。脑室肿瘤概论脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第7页成人脑室肿瘤（1）部位常见肿瘤侧脑室区前角

体部三角区后角及下角区高度恶性星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤脑膜瘤偶发生脑膜瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第8页成人脑室肿瘤（2）部位常见肿瘤孟氏孔区第三脑室区高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第9页成人常见脑室肿瘤（3）部位常见肿瘤中脑导水管区第四脑室区胶质瘤、转移瘤转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第10页儿童常见脑室肿瘤（4）部位常见肿瘤侧脑室区前角

体部三角区后角及下角低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节硬化神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、畸胎瘤脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤脑膜瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第11页儿童常见脑室肿瘤（5）部位常见肿瘤孟氏孔区第三脑室区第四脑室区室管膜下巨细胞星形细胞瘤、星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型脑干胶质瘤长入、髓母细胞瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第12页室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤星形胶质细胞瘤脉络丛乳头状瘤（癌）脑膜瘤中枢神经细胞瘤常见脑室肿瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第13页起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；发病率：占颅内肿瘤2～8％；发病年纪：见有双高峰期，10～15岁和40～50岁。室管膜瘤（Ependymoma）脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第14页幕下占60％；四脑室好发幕上占40％；侧脑室三角区（25％）三脑室内（15％）病理上分四型：上皮型、乳头型、粘液型和细胞型。室管膜瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第15页室管膜瘤影像学表现平扫：CT等/低密度，斑点状钙化很常见；MRT1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号，信号不均质是室管膜瘤特点。肿瘤沿脑室塑形生长，肿瘤内可见囊变、钙化、出血。增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第16页

室管膜瘤。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第17页右侧顶枕叶室管膜瘤。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第18页室管膜瘤影像学表现室管膜瘤主要发生在脑室内，也可发生在幕上和小脑脑实质内，发生在小脑脑实质内室管膜瘤能够位于桥小脑角区，肿瘤内常有多发小囊变区存在。观察肿瘤与内听道或听神经关系可能对判别室管膜瘤和大听神经瘤囊变有帮助。假如桥小脑角区肿瘤不以内听到或听神经为中心生长且有模型多发囊变时应考虑到室管膜瘤可能性。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第19页病理：左CPA区间变型室管膜瘤（WHO3级）。术中：色灰白至灰红，质地软至中不等，部分钙化和囊变。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第20页室管膜下瘤（Subependymoma）脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第21页室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次报道,是一个发生于神经系统含有生长迟缓非侵袭特征少见良性肿瘤。年WHO神经系统肿瘤分类中属于室管膜肿瘤,肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤0.2%-0.7%,室管膜肿瘤8.3%。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下神经胶质母细胞。40～60岁好发，大多无症状，晚期致梗阻性脑积水。部位：好发于双侧脑室前角和体部，延髓下部者可突入四脑室。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第22页室管膜下瘤（Subependymoma）因为室管膜下瘤中含有室管膜细胞和星形细胞，故以往也有将其称为室管膜下胶质瘤和室管膜下星形细胞瘤。但两种细胞百分比与室管膜瘤不一样，室管膜下瘤中星形细胞占细胞总数50%，而室管膜瘤中星形细胞占细胞总数20%。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第23页室管膜下瘤影像学表现

CT平扫以低或等密度为主,密度欠均匀,有小更低密度囊变区，病灶内有细小砂粒样钙化。MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号;肿块边界清楚,通常黏附于透明隔或脑室壁,增强后扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微强化,这被认为是室管膜下瘤比较特征性影像学征象，主要因为肿瘤血供差，血脑屏障完整。有些人回顾性分析了47例侧脑室内肿瘤,结果发觉室管膜下瘤是唯一没有强化肿瘤。发生于脑实质内室管膜下瘤则能够出现中度程度强化。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第24页男，55岁，侧脑室内椭圆形肿块，边缘清楚，侧脑室有积水。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可见多发较小长T1长T2囊变区及条状低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第25页男，64岁，CT平扫以低密度为主，内见更低密度小囊变区，病瘤内出血，未见钙化灶。增强后呈轻微强化。T1WI以稍低信号为主，T2WI以高信号为主，出血区信号混杂，增强病灶轻度强化。病灶堵塞室间孔、透明隔左移位，双侧侧脑室扩大。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第26页星形胶质细胞瘤（Astroglioma）发病率占中枢NS肿瘤40～50％据生物学行为分三个亚型：低度恶性、间变性和高度恶性。部位：好发于侧脑室前角脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第27页星形胶质细胞瘤影像学表现低度恶性：CT低密度，钙化（15％），

T1WI低信号、T2WI高信号；增强后无或轻度强化。间变型：介于二者之间。高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信号，囊变、坏死多见；增强后不均匀强化。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第28页胶质瘤II级脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第29页胶质瘤II级脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第30页室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Subependymalgiantcellstrogytoma,SGA）结节性硬化是一个先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征。结节性硬化病人中，约10%-15%室管膜下结节能够转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。发病年纪小于20岁部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第31页SGA病理学

多为结节性硬化伴发错构瘤恶变所致WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤囊变常见，可见钙化，但少见，坏死罕见。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第32页SGA影像学表现平扫，呈低等混合密度，T1WI低等混合信号，T2WI呈不均匀高信号，这种稍不均质可能是因为肿瘤内钙和铁沉积，囊变常见。瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性增强后呈均质性强化，而未转化为该瘤结节（实际上为错构瘤结节）不显示强化。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第33页SGA脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第34页SGA脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第35页结节性硬化移行线(箭)脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第36页

脉络层乳头状瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）发病率占儿童颅内肿瘤2-3%。年纪好发于10岁之内儿童，<5岁占50-80％。20％儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第37页CPP发病部位发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区+四脑室占90％儿童好发部位为侧脑室三角区占70；成人好发于四脑室占60%。良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第38页CPP影像学表现

平扫：CT等或高密度。MRT1WI等信号；T2WI等或高信号，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤MR表现特点，反应了这种肿瘤病理特点。增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化相关。脑积水常见，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第39页脉络丛乳头状瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第40页右侧脑室三角区CPP脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第41页右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第42页右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第43页脑膜瘤（Meningioma）发生于脑室内者占脑膜瘤1％年纪：好发发病高峰为40～70岁，女/男＝2:1部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第44页脑膜瘤病理学WHO将其分为：良性（88～94％）非经典（5～7％）恶性（1～2％）恶性者可侵犯脑组织；20～30％肉眼全切脑膜瘤易复发。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第45页脑膜瘤影像学表现

CT等密度，T1WI等信号，T2WI等信号；钙化常见且形式多样，出血较常。增强后显著强化。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第46页左侧脑室脑膜瘤。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第47页侧脑室脑膜瘤。脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第48页脑膜瘤脑室肿瘤的诊疗和鉴别诊疗第49