小儿暴发性心肌炎的诊断和治疗

小兒暴發性心肌炎的診斷和治療病例1.患兒，男，50天，因發熱伴氣促1天入院。體檢：T.38.9℃，P.178次/分，R.100次/分，神清，精神差，反應欠佳，呼吸急促，面色發紺。頸軟，前囟平，兩肺呼吸音粗，未聞及幹濕性羅音。心率178次/分，心律齊，心音偏低，未聞及雜音。腹軟，肝肋下4cm，質軟，脾肋下未觸及。四肢末梢偏涼。NS（-）。胸片提示心影偏大，肺水腫。入院後心電圖，S-T段壓低，結合胸片及臨床症狀和體征，高度懷疑“暴發性心肌炎，心力衰竭”，查心肌酶普、肌鈣蛋白、血氣分析等。給予大劑量維生素C營養心肌，速尿，西地蘭。心肌酶示肌酸激酶-MB1354ｕ/L，肌鈣蛋白3.58ng/ml。確診診斷：暴發性心肌炎，心力衰竭。

心臟擴大肺水腫治療後病毒性心肌炎病例2.患兒，男，5歲，咳嗽2天，伴頭昏、嘔吐半天入院，無發熱，咳嗽不劇烈。擬診腦炎。頭顱CT正常。體檢：面色稍蒼白，頸部冷汗，精神稍差，心率75次/分，心律尚齊，兩肺正常，腹部軟，無壓痛。氧飽和度88%。心電圖：竇性心律，S-T改變、壓低。超聲心動：1.左室部分壁段收縮活動異常；2.右房室稍增大伴中度三尖瓣反流。肌酸激酶1835，肌酸激酶-MB80。病毒性心肌炎心臟擴大治療後病例3.患兒，男，9歲，患兒於1小時前因頻繁嘔吐，非噴射性，嘔吐物為胃內容物，伴有面色蒼白、喘憋，胸悶，心悸，由某縣醫院急診轉入我科。體檢：T.36.5℃，P.157次/分，R.52次/分，BP.102/65mmHg，W.26kg。精神差，面色蒼白，頭面部出汗，呼吸急促，三凹征陽性，兩肺底可聞及細濕羅音。心音低鈍，可聞及Ⅲ級收縮期雜音。實驗室檢查：WBC22.2310×9/L，N83.7%，血糖10.51mmol/L，陰離子間隙23.3mmol/L，C反應蛋白25.5mg/L，肌酸激酶120ｕ/L，肌酸激酶同工酶3ｕ/L。胸片提示：兩肺水腫，心影增大。當地心電圖ST-T改變，右束支不完全性傳導阻滯。初步診斷：暴發性心肌炎。治療：大劑量V-c，1，6-二磷酸果糖，磷酸肌酸，cAmp，病毒唑，測血壓q1h。甲強龍250mgivgtt，St，西地蘭0.25mgivSt，西地蘭0.125mgivq6h×2次，5%GS100ml＋硝普鈉15mg10ml泵入，1:10000腎上腺素1mliv每5分鐘×3次。氣管插管發現肺出血，搶救5小時25分鐘宣佈無效死亡。病毒性心肌炎心臟擴大肺水腫治療前病毒性心肌炎概述病毒性心肌炎(viralmyocarditis)是病毒侵犯心肌引起的炎性病變。多種病毒對心肌有親和性，並可感染胎兒引起先天性心肌炎、全心炎成心血管畸形。病毒不僅可引起心肌炎症，還可由於免疫反應發展為心肌病；病變不僅累及心肌還可累及心包、心內膜和心瓣膜。本病臨床表現輕重不一，預後大多良好，少數可發生心力衰竭、心源性休克，甚至猝死。病毒性心肌炎的病因柯薩奇病毒(B組和A組)、埃可病毒、脊髓灰質炎病毒、流感病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、風疹、水痘、單純皰疹病毒以及腺病毒、鼻病毒、傳染性肝炎病毒等。柯薩奇病毒B組占50％左右。由於柯薩奇B組病毒具有高度親心肌性和流行性，許多原因不明的心肌炎和心包炎中，1/3以上可能系柯薩奇病毒引起。病毒性心肌炎的發病機制人體遭受病毒感染的機會很多，但多數並不發生心肌炎，即使病毒侵入心肌亦可處於潛伏狀態，僅在某些激發因素(如細菌感染、受冷、運動、精神創傷、營養不良、藥物、毒物、放射線、使用皮質激素等)存在時，病毒繁殖增速，心肌病變加重才發病。有人強調細菌感染，尤其是鏈球菌感染是促使靜止的病毒重新活動的重要因素。病毒性心肌炎的發病機制—病毒侵犯心肌病毒血症→心肌細胞內→複製→心肌細胞代謝紊亂和營養障礙→心肌細胞壞死及間質炎症；或由於其毒素影響而引起心肌病變，進而影響心肌功能。疾病初期病人血液及心肌中可分離到病毒，電子顯微鏡下可見到心肌中有病毒顆粒，免疫螢光檢查可找到心肌中特異性病毒抗原等均支持病毒侵犯心臟。病毒性心肌炎的發病機制—自身免疫反應臨床常見到急性心肌炎在病毒感染後2周→血液中存在抗心肌抗體→心肌病變仍在繼續，心肌內發現免疫球蛋白及補體沉澱。由於病毒抗原的持續存在，或因心肌壞死後產生的自身抗原，使病變繼續發展。在病程中若有各種激發因素使病情反復，則心臟不斷擴大，心功能逐漸減退，心衰反復發生。柯薩奇B組病毒對機體細胞免疫和天然免疫細胞影響明顯，表現在柯薩奇B組病毒性心肌炎T細胞亞群紊亂、NK細胞。病毒性心肌炎的發病機制

—自由基損傷和酶變化急性心肌炎病兒紅細胞內氧自由基增多。氧自由基可引起心肌細胞核酸斷裂、多糖解聚、不飽和脂肪酸過氧化，造成心肌細胞損傷和線粒體氧化磷酸化作用改變，而損傷心肌。病兒血清酶測定血清穀草轉氨酶(SGOT)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)等早期均增高。病毒性心肌炎的病理變化輕者以局灶性病變為主，而重者多呈彌漫性病變。局灶性病變的心肌外觀正常，而彌漫性者則心肌蒼白、鬆軟，心臟呈不同程度的擴大、增重。顯微鏡下可見病變部位心肌細胞腫脹，心肌纖維有不同程度變性，甚至斷裂，或呈小灶性或斑點狀壞死、溶解，有時可見核內包涵體巨細胞。間質有不同程度的水腫，以及淋巴細胞、單核細胞和少數多核細胞浸潤。病變亦可侵及竇房結及傳導組織。慢性病例的心臟肥大較急性者顯著，除殘留急性期的炎症、壞死等病變外，尚有心肌明顯肥大、心肌纖維化或有疤痕形成，心內膜呈彌漫性或局限性增厚，以及間質纖維增生，血管內皮腫脹等變化。部分病例心肌活體組織或病解組織中可見病毒顆粒或病毒小體。病毒性心肌炎的臨床表現—心臟表現輕者可無自覺症狀，僅表現為心電圖異常。一般病兒表現為精神委靡、蒼白、乏力、多汗、食欲不振或伴噁心、嘔吐、上腹痛等。年長兒可自訴頭暈、心悸、氣短、胸悶、多汗、胸痛、心前區不適、疼痛或壓迫感等症狀。若病人熱退後上述症狀持續存在，或有竇性心動過速、心動過緩、頻發早搏等表現，均應警惕心肌炎發生。重症除上述症狀外，尚出現浮腫、活動受限、氣急等心功能不全症狀。有時發病急驟，突然出現急性心力衰竭、肺水腫、嚴重心律失常、心源性休克或腦缺氧綜合征。肌痛是病毒侵犯橫紋肌的表現，常是早期或無症狀性心肌炎的診斷線索。病毒性心肌炎的臨床表現—心臟體征心臟大小正常或略大。心音減弱，第一心音低鈍，可呈胎心音或奔馬律。心率多增快，偶見過緩，常有早博(每分鐘6次以上)或其他心律失常。心尖部常有I~II級柔和的收縮期雜音。偶有一過性心包摩擦音，有的出現舒張期或收縮期奔馬律等第四心音。臨床表現—心電圖病毒性心肌炎的心電圖有多變與易變之特點，主要變化為各種心律失常、傳導阻滯及ST—T段改變。(1)心律失常除竇性心動過速外，以室性早博最多見。特點為多發、多源、聯律、平行心律等。室性或室上性心動過速、房顫、室顫較少見。傳導阻滯以房室傳導阻滯最多，也有竇房結或室內完全性或不完全性束支傳導阻滯等。(2)S-T段改變，如S-T段下降，T波低平，雙相或例置。(3)QRS波群常有低電壓，Q-T間期延長多發生在重症病例，大片心肌壞死時有寬大之Q波，類似心肌梗死。臨床表現—x線檢查心影正常或不同程度的擴大，多呈普遍性擴大，以左室較明顯，心搏動減弱。常伴肺淤血、肺水腫，偶有心包或胸腔積液。實驗室檢查—病毒學診斷急性期白細胞總數多增高，以中性粒細胞為主；部分病例血沉輕度增快。感染初期可自病人鼻咽洗液、糞便、血液、心包液或心包、心肌、心內膜活檢組織分離出病毒。感染1周內血清中出現特異性抗體，第2~3周滴定度最高。應於起病1周(最晚2周)內採取第1份血清，2周後(或起病4~6周)採取第2份血清，雙份血清抗體滴定有4倍或4倍以上增高，則有助於病原診斷。以ELIsA法同時測定柯薩奇B組病毒抗原和IgM抗體對病毒學診斷有意義。實驗室檢查—免疫學與免疫電鏡檢查發病1周內IgM增加，恢復期IgM正常，IgG增加。特異性免疫螢光抗體檢查，可在心肌病變處發現病毒抗原、IgG、IgM與補體的沉積。電鏡檢查於心肌內查見病毒樣顆粒，兩者對病原學及病變的定位都有重要意義。細胞免疫功能下降如CD3和CD/4CD8比率降低。NK細胞功能多數降低。實驗室檢查—血清酶測定血清穀草轉氨酶(SGOT)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)等早期均增高。主要在活動期上述各種血清酶的同工酶改變，如SGOT-M與CPK-MB增高，LDH-1＞LDH-2等；在疾病1~3周CPK-MB增高明顯，疾病3周以後LDH-1增高明顯。酶學的變化與疾病發展有一定的關係，故同時測定CPK-MB和LDH1更有診斷參考意義。患兒血中脂質過氧化物可增高。病毒性心肌炎的臨床診斷依據(1)主要指標：①急、慢性心功能不全或心腦綜合征；②心臟擴大；③有奔馬律或心包炎表現之一(臨床、心電圖、x線、超聲心動圖)；④心電圖(包括Holter監測)有明顯心律失常，ST-T改變(持續4d以上，伴動態變化)，心肌梗死樣圖形或運動試驗陽性之一；⑤發病1個月內血清CK-MB增高；⑥心臟核素掃描發現異常。病毒性心肌炎的臨床診斷依據(2)次要指標①發病同時或前1個月內有病毒感染史；②有明顯乏力、蒼白、多汗、心悸、氣短、胸悶、頭暈、心前區不適、手足涼、肌痛或腹痛等症狀(至少2項)，小嬰兒可有拒食、發鉗、四肢涼等。新生兒可結合流行病學史考慮診斷；③心尖區第一音明顯低鈍，或安靜時心動過速；④心電圖有輕度異常；⑥發病數月內血清LDH-1、或AST增高。病毒性心肌炎的確診條件(1)具有主要指標2項，或主要指標1項及次要指標2項者(含心電圖指標1項)，可臨床診斷為心肌炎。(2)同時具備血病原學指標1項者，診斷為病毒性心肌炎。在發病同時伴有其他系統病毒感染者(如腮腺炎等)，而無條件進行病毒學檢查時，結合病史可考慮心肌炎亦系病毒引起。(3)凡不具備確診條件，但臨床懷疑為心肌炎時，可作為“疑似心肌炎”，給以必要的治療並長期隨診。在隨診過程中，根據病情變化，確診或除外心肌炎。(4)在考慮上述條件時，應先除外其他器質性心臟病、先天性房室傳導阻滯、Q-T間期延長綜合征、川崎病、ß受體功能亢進和迷走神經亢進症，以及電解質紊亂或藥物引起的心電圖改變。暴發性心肌炎的定義起病急驟、病情發展迅速、預後兇險的急性重型心肌炎。臨床表現為急性充血性心力衰竭、心源性休克及/或惡性心律失常。後者可導致阿-斯綜合征發作。如不及時有效救治，死亡率很高，或猝死。暴發性心肌炎的概念1991年Lieberman首次將心肌炎分為暴發性型、急性型、慢性活動型和慢性持續型四種類型。並歸納出暴發性心肌炎的共性為：起病均為非特異性流感樣表現；病情迅速惡化，短時間內出現嚴重血流動力學改變，表現出重度心功能不全等徵象；心肌活檢顯示廣泛的急性炎性細胞浸潤和多發性心肌壞死灶；1個月內完全康復或（少數）死亡。免疫抑制治療只能減輕症狀而不能改變疾病的自然病程。達拉斯標準DallasCriteria活動性心肌炎：大量炎性細胞浸潤與心肌細胞壞死。臨界性心肌炎：炎性細胞相對較少，光鏡下不能發現心肌細胞變性。暴發性心肌炎的分類急性泵衰竭引起心力衰竭型：多突然發生充血性心力衰竭和（或）心源性休克，並可發展為肝臟、胰腺、腎臟等多臟器衰竭。阿-斯綜合征發作型：突然迅速起病，臨床表現為暈厥，意識障礙，面色蒼白，可伴有抽搐及大小便失禁，心動過緩或過速。本型多有呼吸道感染或有胃腸道感染的前驅症狀，至出現心臟症狀的時間較短（平均1.5天）。心動過速型：表現為室上性及室心動過速。室上性心動過速前驅症狀至出現心臟症狀的時間較長平均10天，即心房心肌炎型，多為一過性，預後一般良好。室性心動過速多屬病情危重，可發生猝死，多為一過性，急性期過後，心動過速消失，預後較好。新生兒心肌炎型：新生兒病毒性心肌炎可先有腹瀉、少食，突然起病。臨床表現多為非特異性症狀，且累及多個臟器或類似敗血症的表現。暴發性心肌炎的病因及發病機制20餘種病毒可引起暴發性心肌炎，其中以柯薩奇病毒為主。近年來，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染報導逐漸增多。病毒感染心肌後，對心肌細胞產生直接損傷和（或）通過自身免疫反應引起心肌細胞壞死、變性。暴發性心肌炎的病理特徵心肌彌漫性炎症細胞侵潤。大量心肌細胞壞死。或伴有漿液纖維素性心包炎。暴發性心肌炎的臨床特點1.起病急驟，病情發展迅速：數小時或1~2天即出現急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發作，可發生猝死。2.多以心外症狀為首發表現：國內外相關報導，首發症狀多以發熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發症狀者。3.急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安、尿少、浮腫、肝臟迅速增大。4.心源性休克：面色蒼白、皮膚發花、肢端涼、脈搏細弱、血壓降低。5.阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識喪失、抽搐。暴發性心肌炎的以消化道症狀為主要首發表現的報導46例小兒暴發性心肌炎：

35例嘔吐、腹痛、腹瀉；

30例咳嗽、胸悶、氣喘；

10例頭痛、暈厥、驚厥。申永凡等，小兒重症暴發性病毒性心肌炎46例臨床分析，泰山醫學院學報，2009,30（10）：771-773.4例小兒暴發性心肌炎：

3例腹痛、腹脹、嘔吐等，誤診為胃腸炎或急腹症；

1例咽痛、乏力等，誤診為上感。彭健，不典型暴發性性心肌炎臨床與屍檢病理分析，中華內科雜誌，2002,41（4）：265-267.暴發性心肌炎的以呼吸道症狀為主要首發表現的報導46例兒童暴發性心肌炎：

26例上感症狀；

11消化道感染症狀。張慶等，兒童暴發性心肌炎46例臨床分析，中華急診醫學雜誌，2009,18（8）：872-875.52例暴發性心肌炎：

32例發熱；

12例疲乏；

11例咳嗽。

NaoyoshiA等，CirculaionJ.2002,66(2):133-144.實驗室檢查心肌酶普大多增高顯著；肌鈣蛋白陽性。暴發性心肌炎的心電圖1.ST-T改變，心肌梗死樣改變，QRS波低電壓等；2.快速心律失常：早搏(聯律、多源或室早)，心動過速(室速、室上速)，心室顫動；3.緩慢心律失常：房室傳導阻滯(高度、三度)，室內傳導阻滯，竇性停搏，竇房傳導阻滯，顯著的竇性心動過緩。6例暴發性心肌炎心電圖表現為壞死性Q波、ST段損壞型改變、ST-T呈單向曲線，類似急性心肌梗塞時的心電圖表現。陳鳳蓮等.類急性心肌梗塞樣的暴發性心肌炎心臨床分析［J］，中國誤診學雜誌，2005,5(9):1618.ST-T改變心肌梗死樣改變心肌梗死樣改變室性早搏（二聯律）二度房室傳導阻滯三度房室傳導阻滯室上性心動過速室性心動過速心室顫動暴發性心肌炎的心臟彩超左室擴大，室間隔與左室後壁運動幅度下降；左室射學分數(LVEF)下降(正常75%)；左室短軸縮短率(LVFS)下降(正常30%)。暴發性心肌炎的診斷標準1.出現嚴重急性心力衰竭或心源性休克；2.心電圖明顯異常；3.超聲心動圖顯示左心室功能障礙；4.近期有病毒感染病史；5.無心肌病病史。暴發性心肌炎的臨床診斷標準急慢性心功能不全，心源性休克或心腦綜合征；心臟擴大(胸片或超聲心動圖檢查具有表現之一)；心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導聯(Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改變持續4天以上伴動態變化；出現竇房傳導阻滯、完全性右或左束枝傳導阻滯、呈聯律、多形、多源、成對或並行性早搏、非房室結及房室折返引起的異位心動過速、低電壓(新生兒除外)及異位Q波。CK-MB升高或肌鈣蛋白T或肌鈣蛋白I陽性。暴發性心肌炎的早期識別暴發性心肌炎起病急驟、病情發展迅猛、預後兇險，且早期症狀不典型，易誤診。臨床上有以下情況應高度重視，及時行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時搶救。1.有嚴重的血液動力學障礙表現者：煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白；末梢紫紺、皮膚濕冷、脈搏細弱；血壓下降或測不出；心動過速或奔馬律。2.以心外症狀為首發表現而精神萎靡者：暴發性心肌炎的首發症狀常為心外症狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當以消化道、呼吸道或神經系統症狀為主訴的患兒，若同時伴不能解釋的精神極差、末梢迴圈不良時，要考慮暴發性心肌炎的可能。暴發性心肌炎的治療治療目標：維持患兒正常的心輸出量，以保證正常的組織灌注。治療一、一般治療心電、血壓監護；記錄24小時出入量；吸氧；煩躁時鎮靜；下病危通知；控制靜脈輸液量和速度。治療二、營養心肌治療大劑量維生素C：維生素C

可增加冠狀動脈血流量，改善心肌代謝，有助於心肌損害的恢復。

150~200mg/kg.次，＋10%GS20~50ml，5~10′內慢注，必要時12小時後可重複1次；以後150~200mg/kg.d，×3~4周。1，6-二磷酸果糖：可改善心肌代謝。

100~250mg/kg.d，快滴，×2周。磷酸肌酸鈉：是心肌的化學能量儲備，ATP的再合成。

0.5~1.0g/次，qd，30´內靜滴。輔酶Q10：有保護心臟作用，增加心輸出量，抗心律失常。

10~30mg/次，tid,po.治療三、心功能不全的治療多巴胺和磷酸二酯酶抑制劑如米力農：在此時應用是非常有益的，強心的同時，還降低心臟負荷。

多巴胺5ug/kg.min靜脈泵入。

米力農負荷量25~75ug/kg，5~10′慢注，以後0.25~1.0ug/kg.min維持，每日最大劑量不超過11.3mg/kg。洋地黃：用1/2或1/3量為宜，且不應快速洋地黃化。利尿劑：減輕心臟前負荷，適用於心力衰竭和肺水腫患兒。血液動力學不穩定慎用，因影響冠狀動脈血流。治療四、心源性休克的診斷和治療1.早期有胸悶、煩躁、後期有精神萎靡、神志淡漠、昏睡、淺昏迷、口唇及指甲末梢發紺、面色蒼白、出冷汗、四肢發涼。2.心率過快或過慢。心音低鈍或有棄馬律，血壓下降，脈壓縮小。3.心電圖：可有各種心律紊亂及ST-T改變。4.超聲心動圖：心臟收縮功能降低，EF＜50％，FS＜25％，CI＜

2.2L(min.m2)。5.經皮測氧分壓下降(Pa02＜60mmHg)，氧飽和度下降(Sa02＜90％)。6.血流動力學監測。7.多巴胺，多巴酚丁胺：5~10ug/kg.min，靜脈泵入；

大劑量維生素C：對心源性休克療效明顯，150~200mg/kg.次，10%GS20~50ml稀釋，5~10′內慢注，必要時12小時後可重複1次。

1，6二磷酸果糖，100~250mg/kg.d，快滴。治療五、快速心律失常的治療乙胺碘呋酮：不影