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过敏性紫癜概念过敏性紫癜又称亨-许紫癜,是一种IgA抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎,其特征为非血小板减少的皮肤紫癜,可伴关节痛、腹痛和肾脏病变。病因1细菌——溶血性链球菌2病毒——流感病毒3食物——鱼虾、鸡蛋等4药物——水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类5恶性肿瘤6自身免疫病7其它——植物花粉、虫咬、疫苗接种发病机制(Ⅲ型变态反应)抗原+抗体沉积血管壁激活补体C3毛细血管小血管炎症通透性增高临床表现临床表现1绝大多数为10岁以下儿童,男多于女。2好发于小腿伸侧,重者波及上肢躯干。3常有上感样前驱症状,继而出现针尖至黄豆大、可触及的紫癜、出血性丘疹或瘀斑,部分有融合倾向,常分批出现。4病程可为数月或1~2年,易复发,一般预后良好。分型1单纯型:仅累及皮肤。2关节型:多为膝、踝关节受累,也可累及肘、腕、指关节;关节腔常有积液,症状消失较快。3腹型:脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等,重者便血、肠套叠、肠穿孔。4肾型:血尿,其次为蛋白尿及管型;肾型患者仅1%~3%进展为肾功能不全,成人较儿童严重。5混合型6非单纯型还可出现风团、水疱甚至溃疡、坏死等。实验室检查1部分患者束臂试验阳性。2WBC正常或初期升高(主要是嗜酸性粒细胞)。3ESR增快。4PLT正常,出凝血功能正常。5肾型有血尿、蛋白尿。6腹型可有粪隐血试验阳性。组织病理和免疫病理1毛细血管和小血管内皮细胞肿胀,管壁纤维蛋白沉积、变性坏死:中性粒细胞浸润,核尘、水肿及红细胞外渗。重者官腔鼻塞。2免疫荧光见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积,其中IgA的沉积是鉴别过敏性紫癜和其它血管炎的重要依据。诊断欧洲抗风湿病联盟2008年推荐过敏性紫癜分类标准:必要条件:多发下肢皮肤紫癜或瘀点,不伴血小板减少。次要条件:1弥漫性腹痛;2IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎,或IgA沉积的增生性肾小球肾炎;3急性关节炎或关节痛;4肾脏受累:蛋白尿大于0.3g/24h或血尿、红细胞管型。其中皮肤紫癜为必要条件,加上次要条件中至少一条即可诊断。鉴别诊断1单纯型与特发性血小板减少性紫癜2腹型与外科急腹症3肾型或混合型与系统性红斑狼疮治疗1病因治疗,防治上呼吸道感染、去除感染灶、避免服用可疑药物及食物。2单纯型可用降血管通透性药物如维C、钙剂;3关节型可给
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