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文档简介

软骨黏液样纤维瘤（CMF）是一种少见的软骨源性肿瘤，发生于幼稚的黏液样间胚叶细胞，此类细胞具有分化为软骨和产生胶原纤维的特性，而不是起源于软骨细胞后发生黏液样变。本病术后有复发或恶变的可能，2013年WHO骨与软组织肿瘤新分类将CMF由良性肿瘤改为中间型局部侵袭性肿瘤。病理肿瘤由黏液样组织、软骨和纤维三种组织不同比例相间存在，肿瘤细胞排列成假小叶状，特点是小叶中心细胞稀疏，周边细胞密集，小叶内黏液样组织可纤维化或转变为软骨样组织。免疫组化：S-100、Vimentin阳性。好发于10-30岁青少年，男女发病比例1.9：1好发部位为长骨干骺端，80%发生于下肢骨，胫骨多见，其次为股骨，扁骨可见于髂骨、脊柱、肋骨等。起病缓慢、症状轻微，患处膨胀变形、轻度疼痛，病变表浅或范围较大者可触及软组织肿块，累及关节时可影响关节功能。临床影像X线：1、长管状骨，长骨干骺端偏心性单囊或多囊状膨胀性骨质破坏，长轴与骨长轴一致。破坏区内侧缘髓腔面锐利、硬化环较厚，可有骨嵴伸入囊内，外侧缘膨胀变薄呈波浪状。单囊型，病灶向外突出残留骨壳形成半月状骨质缺损多囊型，囊壁较厚骨嵴粗大，可呈蜂窝状或囊套囊样。有时瘤内可见点状或小环状软骨钙化影，少见骨膜反应。2、短管状骨和腓骨，病灶偏心性不明显，亦可见中心性生长。3、扁骨及不规则骨，骨质破坏呈不规则囊状或地图状，发生于骨的近关节处，且硬化边以近关节面为著。CT：能更清楚的显示复杂部位病灶的边界、内部分隔、其内密度，有利于显示细微钙化及软组织的改变。

MR：T1呈等或低信号，T2信号取决于内部组织成分，多呈不均或混杂信号。含有软骨、黏液和陈旧性血肿液化时呈明显高信号；纤维组织为中低信号，骨性间隔为低信号；少数病变信号均匀。增强后可呈均匀强化或不均匀分隔样强化。鉴别诊断1、骨巨细胞瘤多见于20-40岁骨骺闭合后的骨端，膨胀性骨质破坏，多为横向生长，骨性间隔较细，可呈皂泡样改变，一般无粗厚的硬化边，其内无钙化。2、动脉瘤样骨囊肿

多见于10-20岁，好发于干骺端，膨胀性骨质破坏呈吹气球样改变，边缘可见薄层骨性包壳，其内很少钙化，病灶内常见液液平，增强后显著强化。3、多房性骨囊肿

发病年龄较轻，呈中心性生长，骨质膨胀轻，无明显硬化边，内无钙化，易发生病理性骨折。4、软骨母细胞瘤

多见于10-25岁青少年，病灶起于骨骺或跨骺板生长，骨质膨胀较轻，边缘硬化，但无髓腔侧硬化，其内无粗厚分隔，常伴有钙化。5、软骨肉瘤

多见于50岁以上，溶骨性骨质破坏，边缘模糊，其内钙化密度高低不一、形态多样，伴有软组织肿块及骨膜增生。小结多见于30岁以下的青少年好发于长骨干骺端，偏心性单囊或多囊状膨胀性骨质破坏，其内可见骨嵴半月状骨质缺损；硬化边以髓腔侧

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