先天性唇、面裂和腭裂

先天性唇、面裂和腭裂大医附一医院口腔颌面外科董会第十二章第一节胚胎发育与发病因素面部发育第3周—第8周一胚胎发育腭部发育第8周—第12周二、唇面裂和腭裂的形成单侧唇裂 上颌突与球状突下唇正中裂 两侧下颌突上唇正中裂 两侧上颌突面横裂 上颌突与下颌突面斜裂 上颌突与侧鼻突腭裂 侧腭突与中腭突 和对侧侧腭突三、发病因素㈠遗传因素：家系遗传、多基因遗传㈡营养因素：A、B2、叶酸、泛酸㈢感染和损伤：病毒；不全流产㈣内分泌影响：肾上腺素、地塞米松㈤药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等㈥物理因素：放射线、微波㈦烟酒因素：大量吸烟、酗酒四、预防避免频繁接触放射线和微波戒烟、禁酒尽量避免病毒感染注意用药安全优生宣教补充营养避免过度紧张和激动避免过度劳累和外伤第二节唇裂患病率

1︰1000 1987年前 1.82︰1000 1987年

1.625:1000 2000年 男︰女＝1.5︰1人口

1702万 01年 1647万 02年根据裂隙部位：（国际常用）

单侧—不完全、完全

双侧—不完全、完全、混合根据裂隙程度：（国内常用）

Ⅰ度：限于红唇

Ⅱ度：上唇部分裂开未至鼻底

Ⅲ度：上唇鼻底完全裂开唇裂分类各种类型的唇裂一、唇裂的手术治疗正常上唇的形态

单侧完全唇裂上唇解剖标志唇裂的治疗计划通过综合序列治疗来恢复上唇及相关结构的生理功能和正常形态手术年龄单侧唇裂：3—6月双侧唇裂：6—12月早期手术优点婴儿在1岁左右是上唇生长发育高峰，及早恢复上唇的外形和功能有利于唇的正常发育。早期手术疤痕小，有利美观。及早解除或减少家长的心理障碍。完全性唇腭裂者，术后唇部肌肉的生理功能可压迫牙槽裂隙靠拢，有利腭裂手术。过小年龄手术缺点抵抗力差，麻醉手术危险性大。上唇小而细嫩，解剖标志不清楚，手术难度加大。术前准备全身检查：1、体重（Kg）=月龄×0.6＋3

出生—6个月

=月龄×0.5＋36—12个月

=年龄×2＋8

﹥1岁2、营养状况3、心肺情况4、有无上呼吸道感染等其他疾病3个“10”标准

体重10斤

出生后10周

血红蛋白10g/L术前准备局部检查：湿疹疖疮皮肤病术前准备实验室检查：血常规检查摄胸片心肺胸腺

显示：3天激素强的松5mgtid/po

明显增大：暂缓手术胸腺显示心脏畸形术前准备术前3天改汤匙或滴管喂养术前1天备皮术前6—8小时禁食术前30分钟肌注阿托品麻醉选择局部麻醉—眶下孔阻滞基础麻醉—氯胺酮＋眶下孔气管插管全身麻醉原则：安全，保证呼吸道通畅手术方法单侧唇裂：三角瓣法（Tennison）

旋转推进法(Millard)双侧唇裂：前唇原长整复术 前唇加长整复术手术步骤定点 切开 缝合手术原则定点：正常解剖标志切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口缝合：无张力，细针细线，对位准确优点：初学易掌握恢复应有唇高缺点：切除正常组织多有损人中下1/3形态不完全唇裂唇高过长三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)旋转推进法(Millard)优点：切除组织少鼻底封闭好矫正鼻小柱歪斜线瘢痕与人中嵴相似唇弓形态好缺点：定点灵活不易掌握完全性唇裂唇高嫌不足旋转推进法(Millard)旋转推进法(Millard)双侧唇裂前唇原长整复术直线逢合法双侧唇裂前唇原长整复术

叉形瓣储备法双侧唇裂前唇加长整复术二、唇裂的术后护理平卧，头偏一侧，以免误吸清醒后4小时流汁饮食术后第二天上唇弓（10－14天）以3％硼酸酒精清洁创口术后适量抗生素预防感染术后5－7天拆线第三节面横裂面横裂：上颌突与下颌突未完全融合单侧：二侧口角不对称双侧：巨口症常伴有第一鰓弓发育畸形：一侧颜面发育不良，附耳，瘘管确定口角位置单侧双侧面横裂整复方法第四节面斜裂面斜裂：

侧鼻突与上颌突未完全融合谢谢！腭裂修复术

RepairofCleftPalate解剖生理特点临床分类软腭裂不完全性腭裂单侧完全性腭裂双侧完全性腭裂其它：一侧完全、一侧不完全；腭垂缺失；粘膜下裂腭垂裂软腭裂不完全性腭裂单侧完全性腭裂双侧完全性腭裂双侧混合性腭裂

腭隐裂临床特点

吸吮功能障碍过度鼻音、鼻漏气口鼻腔卫生不良牙列错乱听力降低上颌骨发育障碍治疗原则综合序列治疗：包括外科手术、正畸治疗、缺牙修复、语音训练和心理治疗等。手术治疗目的整复腭部的解剖形态；恢复腭部的生理功能，重建良好的“腭咽闭合”，为正常吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能创造条件。手术要求将移位的组织结构复位将分裂的肌纤维复位后准确对位缝合减少手术创伤封闭裂隙妥善保留与腭部的营养和运动有关的血管、神经和肌的附着点术后的软腭要有适当长度、相当高度以及灵活的动度手术方法简便确保患儿安全手术年龄1～2岁为最佳年龄术前准备体格检查：生长发育、体重、营养状况、心、肺、有无其它先天性畸形及上呼吸道感染等全身器质性疾患。实验室检查：胸片、血常规、出凝血时间胸腺肥大——术前三天口服激素口腔颌面部炎症——预先治疗扁桃体过大——摘除保持口鼻腔清洁，清除病灶麻醉选择全身麻醉，气管内插管手术基本原则利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙、延长软腭，将移位组织结构复位，以恢复软腭的生理功能利用咽后壁组织瓣增加软腭长度和咽侧组织瓣缩小咽腔宽度，以改善腭咽闭合。手术方法腭成形术：封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、恢复软腭生理功能。咽成形术：缩小咽腔、增进腭咽闭合。腭成形术

单瓣手术双瓣手术梨骨瓣手术岛状瓣手术逆向双“Z”形瓣手术提肌重建术咽成形术咽后壁组织瓣转移术腭咽肌瓣转移术基本术式单瓣术两瓣＋犁骨粘膜瓣VonLangenbeek’sTechnique提肌重建术Furlow’sTechnique软腭关闭术（二）咽成形术目的：改善腭咽闭合，为获得正常语音创造必不可少的条件腭咽闭合功能不全（VPI）先天性：腭裂术后5～30％，VCFS后天性：肿瘤、外伤术后方法手术：咽后壁瓣、腭咽肌瓣、环扎术非手术：PLP、S－A术前准备4岁以上全身局部改良咽成形术术后处理平卧位，头侧位或头低位严密观察呼吸、脉搏、体温注意术后出血清醒4小时后进流质，维持二周，半流质二周，一月后进普食保持口腔卫生和伤口清洁常规应用抗生素3～5天术后8～10天抽除碘仿纱条术后并发症

咽喉部水肿出血感染呼吸道不畅创口裂开或穿孔唇腭裂的牙槽嵴植骨目的：1、关闭口腔前庭瘘；

2、重建牙槽突的完整性，使正畸及外科正颌达到最佳的效果；

3、矫正患侧鼻底及鼻翼基底的塌陷畸形；

4、增加上颌骨的稳定性，在双侧唇裂患者尤为重要，为外科正颌奠定基础。供骨区唇腭裂治疗的时间序列及原则3~6个月：唇裂修复术8~12个月：腭裂修复术4~5岁:语音