黏液样软组织肿瘤影像学

黏液样软组织肿瘤影像学目录黏液样软组织肿瘤的概念与病理黏液样软组织肿瘤分类黏液样软组织肿瘤影像学表现黏液样软组织肿瘤诊断思路黏液样软组织肿瘤并不是指某一

特定疾病，而是指含有大量细胞外

黏液基质为特征的一组软组织肿瘤性

病变黏液样软组织肿瘤概念软组织肿瘤黏液样变也属于黏液样软组织肿瘤范畴黏液样基质主要来源于纤维母细胞等肿瘤细胞分泌黏液样基质主要成分为透明质酸和酸性黏多糖黏液样变是肿瘤分化成熟的标志黏液基质越多更倾向良性或低度恶性黏液样软组织肿瘤概念细胞外黏液基质肿瘤细胞肿瘤内毛细血管纤维组织间隔黏液样软组织肿瘤病理命名中明确带有“黏液”字样的软组织肿瘤包括：肌内黏液瘤(intramuscularmyxoma)关节旁黏液瘤(juxta-articularmyxoma)黏液样脂肪肉瘤/圆形细胞脂肪肉瘤(myxoid-roundliposarcoma)黏液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatoryfibroblasticsarcoma)黏液纤维肉瘤(mvxofibrosarcoma)低度恶性纤维黏液样肉瘤(lowgradefibromyxoidsarcoma)皮肤神经鞘黏液瘤(dermalnervesheathmyxoma)肢端纤维黏液瘤(acralfibromyxoma)骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletalmyxoidchondrosarcoma)骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifyingfibromyxoidtumour)深部侵袭性血管黏液瘤(deepaggressiveangiomyxoma)

第4版软组织和骨肿瘤WHO分类除上述肿瘤外，某些软组织肿瘤虽然命名中不带有“黏液”字样，但其内部常富含细胞外黏液基质或可发生明显的黏液变性，故也常被归属于黏液样软组织肿瘤之列，包括：神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经束膜瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤)、结节性筋膜炎、平滑肌肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等

广义的黏液样软组织肿瘤良性中间性（偶有转移性）恶性肌内黏液瘤黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤黏液样脂肪肉瘤关节旁黏液瘤炎性肌纤维母细胞瘤家族黏液样纤维肉瘤侵袭性血管黏液瘤黏液炎性肌纤维母细胞肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤表浅血管黏液瘤低度恶性肌纤维母细胞肉瘤骨外黏液样软骨肉瘤黏液样神经鞘瘤黏液样平滑肌肉瘤结节性筋膜炎各种肉瘤黏液样变黏液样节细胞神经鞘瘤各种良性肿瘤黏液样变

黏液样软组织肿瘤分类影像特征可以帮助识别软组织肿瘤内的大量细胞外黏液样基质，从而缩小鉴别诊断范围。由于细胞外黏液样基质富含水分，平扫表现类似囊肿或坏死，CT上表现为低密度，MR上T1WI低信号、T2WI明显高信号。黏液样软组织肿瘤影像征象一：囊性密度或信号征象二：渐进性强化

在CT或MR增强扫描中，富含黏液基质的区域动脉期一般轻度强化或不强化，静脉期和延时期则呈渐进性的不均匀强化。增强扫描非常有利于细胞外黏液样基质与囊肿、肿瘤内囊变或坏死的鉴别，后者通常不强化。征象三：实性肿瘤征象MyxoidLiposarcoma.Guptaet.alRadioGraphics2016;36:753-766黏液样软组织肿瘤的影像表现形式多样，取决于肿瘤内黏液基质、肿瘤细胞、毛细血管及胶原纤维的构成比和分布特征。有些黏液样软组织肿瘤还是具有一些容易识别的影像特征。黏液样软组织肿瘤影像

肌内黏液瘤（IntramuscularMyxoma）常见于40-70岁中老年人常发生于大腿及上臂大肌群病灶长轴与肌束走行方向一致大多数边界清楚，完整或不完整假包膜，有浸润趋势病灶周围水肿和线状脂肪信号灶伴或不伴线状分隔，瘤周环形强化伴瘤内纤维分隔线样强化肌内黏液瘤主要特点M50YJonelleM,etal.RadioGraphics,2014,34:964-980

病灶周围可见完整或不完整的假包膜，包膜不完整者，瘤内的黏液物质可侵入邻近肌肉组织，长期以往会导致肌肉萎缩和水肿，在MRI上出现灶周环状脂肪信号(瘤周脂肪环)和片状水肿长T2高信号影(瘤周水肿带)。Laura等认为以上这两个征象是IM的特征性表现，具有提示诊断的意义F29Y.右上臂三角肌前外侧远端肌内黏液瘤M54Y.右侧肱二头肌肌内黏液瘤F64Y.右侧臀大肌肌内黏液瘤Case1Case2Case3赵越,龙世亮,田执南,等.肌内黏液瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志.2016,50(5):390-392黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤（Myxoid-roundcellliposarcoma,MRCLS）F52Y.右大腿远段后内侧MLSM39Y.左大腿后内侧MLS，合并少量出血M44Y.右侧坐骨直肠窝MLS2017年9月湛江读片会F71Y.病理：黏液样脂肪肉瘤M68Y.左大腿圆形细胞脂肪肉瘤RCLSEvans根据圆形细胞所占比例分3级Ⅰ级:圆形细胞<10%,即黏液样脂肪肉瘤(myxoidLiposarcoma,MLS)Ⅱ级:圆形细胞占10%-25%，即混合型黏液样-圆形细胞脂肪肉瘤MRCLSⅢ级:圆形细胞>25%,即圆形细胞脂肪肉瘤(RoundCellLiposarcoma,RCLS)黏液样-圆形细胞脂肪肉瘤纯黏液性的脂肪肉瘤恶性程度较低，转移机会少，生存率高。随着圆形细胞区比例的增加，恶性程度及转移可能性变大，复发率和死亡率升高，两者成分混杂时，诊断及预后判断显得更为复杂。

当出现细胞较为丰富的区域时，称为圆形细胞分化区，意味着肿瘤的恶性程度增加，其行为更具侵袭性。黏液区和圆形细胞区在同一病灶中出现，从分化好的黏液样到分化差的圆形细胞型伴有共同的t（12；16）（q13；p11）染色体异位。

M63YM44YF61Y赵越,等.软组织黏液样-圆形细胞脂肪肉瘤的MRI表现.临床放射学杂志.2018,37(9):1552MRCLS主要特点WHO2013分类变化，高分化脂肪肉瘤不再归类为恶性，属于中间性（局部侵袭性）分类MRCLS约占脂肪肉瘤的30%-35%，是恶性分类中最常见的亚型，发病高峰为30-50岁约75%-80%位于下肢深部软组织肌间隙，特别是大腿中段和腘窝，皮下脂肪层少见（约占5%），后腹膜罕见黏液+脂肪+分隔;脂肪与肿瘤分化程度相关，分化程度高者可见条片状、片絮状成熟脂肪，分化差者，如圆形细胞脂肪肉瘤常不可见脂肪成分M48Y黏液样纤维肉瘤（MyxoidFibrosarcoma,MFS）常见于50-80岁中老年人，下肢多见约2/3位于浅层筋膜、皮下组织及浅层肌肉间隙多结节膨胀性生长，结节间为纤维结缔组织间隔肿瘤沿腱膜生长，受邻近肌肉压迫限制边缘呈“尾征”，可有向肌肉内浸润生长的趋势、卫星灶、邻近肌肉水肿大多表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关黏液样纤维肉瘤主要特点M55YF52Y.发现右大腿肿物１年余，增大伴胀痛2月M53Y.左前臂纤维肉瘤术后复发。病理：低度恶性MFSM77Y.右小腿黏液样纤维肉瘤MFSF30Y.右侧腋窝及肩背部皮下MFSM66Y.右侧腋窝MFSM69Y.左侧腋窝高度恶性MFSM63Y.病理:黏液纤维肉瘤MFSMLSF44Y.左大腿MFS——深圳市读片会病例F44Y.左大腿MFS/Dynamic+C0s23s46s69s92s115s138s9min低度恶性纤维黏液样肉瘤（Low-gradeFibromyxoidSarcoma）HwangS,etal.Imagingfeaturesoflow-gradefibromyxoidsarcoma.SkeketalRadiology,2012,41

MRI上瘤组织与肌肉组织相比TI呈稍低信号，T2混杂不均匀，可见等、稍高、高信号交替呈“脑回样”改变，等信号代表了肿瘤的纤维组织成分，稍高信号反映的是纤维黏液样基质移行区域，而黏液区和坏死囊变区则均表现为更长T2信号，增强扫描呈“脑回样”轻至中度的持续强化赵越,龙世亮等.低度恶性纤维黏液样肉瘤的MRI表现.中华放射学杂志.2015,49(4):313-314M28Y.右侧股外侧肌LGFMS炎性肌纤维母细胞肿瘤（InflammatoryMyofibroblasticTumor）

Coffin等根据上述成分构成比例不同，将其分为黏液样/血管型、梭形细胞密集型及少细胞纤维型，以梭形细胞密集型较为常见，若2种以上病理类型同时出现则为混合型CT平扫示右侧腹膜后主动脉旁不规则低密度肿块（↑），局部边缘模糊。增强扫描动脉期示肿块边缘少许片状轻中度强化实性区，中央广泛无强化的黏液背景下不规则片状、结节状实性强化区混杂分布，局部见血管样强化（↑）王春等.腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤CT特征[J].中华放射学杂志.2016,50(12):954-957男，2天。发现腹部包块两天，食奶差，二便正常。腹胀明显，腹壁静脉显露，边界不清，略可活动，无发热、呕吐及其他不适。CT示：腹腔内巨大软组织肿块，部分包绕肠管；可见条状及斑点状钙化；增强扫描动脉期轻度不均匀强化，静脉期强化明显，呈中度渐进性强化。病理：黏液型炎性肌纤维母细胞瘤男，15岁。无明显诱因下出现右腹部阵法性隐痛，每次持续2-3分钟可缓解。CT示升结肠肿瘤并肠套叠。病理：黏液型炎性肌纤维母细胞瘤女，3岁。一天前无明显诱因出现腹痛，呈阵发性，可自行缓解。病理：（小肠系膜）黏液型炎性肌纤维母细胞瘤M15Y.腹盆腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤EMIS2015-12-242016-06-30术后复发女，7岁。CT平扫盆腔类圆形肿块，边界欠清，其内密度尚均匀，动脉期见结节状及小片状、条片状强化，门脉期见病灶强化范围逐渐增大、强化程度逐渐增高，冠状位病灶上方可见扭曲、增粗的肠系膜血管影。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

（Epithelioidinflammatorymyofibroblasticsarcoma,EIMS）EIMS是炎性肌纤维母细胞性肿瘤的特殊亚型，由Marino等于2011年首先报道目前国内外唯一一篇影像报道主要多见儿童及青少年，男性多见EMIS与IMT虽属同一谱系，但在临床及病理上存在一定的差异。IMT临床行为通常比较惰性，但EIMS临床上具有高度侵袭性，复发率较高，且可出现多次复发，常转移至肝、肺和淋巴结。与IMT类似，EIMS也好发于腹腔，特别是肠系膜和大网膜，少数可发生于肺。

肿瘤呈浸润性生长，常累及肠系膜及大、小网膜。肿瘤细胞由增生的胖梭形或圆形的纤维母细胞/肌纤维母细胞组成，呈束状或编织状排列，可分为肿瘤细胞致密区及疏松区，致密区富含肿瘤细胞，疏松区富含黏液样基质。

由于肿瘤间质常伴水肿或黏液样变，故CT平扫为较低密度，而富含肿瘤细胞的致密区增强则明显强化，门脉期持续进一步强化，其病理基础是随着造影剂不断渗入细胞外间隙并逐渐积聚，加上大量的黏液样基质延缓了造影剂的廓清，故强化范围逐渐扩大，强化程度逐渐增加。EIMS影像表现赵越,蔡德总,等.上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤CT表现二例[J].中华放射学杂志.2017,51(4):312-313骨外黏液样软骨肉瘤（ExtraskeletalMyxoidChondrosarcoma，EMC）好发于50岁以上老年人大腿及臀部肌肉深部多发分叶状、纤维包膜T2WI多结节透明软骨小叶呈明显高信号环形、弓形钙化EMC主要特点M，66岁，右大腿肿胀疼痛1年余病理：骨外黏液样软骨肉瘤2016年5月湛江读片会男，63岁。病理：骨外黏液样软骨肉瘤影领学院Case.女，40岁。病理：骨外软骨肉瘤深部侵袭性血管黏液瘤（Aggressiveangiomyxoma,AAM）罕见，90%发生于女性，发病高峰为20-50岁女性常发生于盆腔、阴道、会阴、外阴及臀底部，男性还可以发生于阴囊及精索1983年Steeper等根据该肿瘤侵袭性生长、术后易复发但无远处转移的特点，首次提出AAM的命名，侵袭指肿瘤常发生局部浸润和复发而具有侵袭性特征性“漩涡征”或“分层征”AAM主要特点

F

45Y,AAM.

T2WI表现为高信号和内部特征性的“漩涡征”或“分层征”，Outwater等认为该特征性表现可能是由于肿块中纤维血管基质通过盆膈时伸展所致.F

21Y.病理：深部侵袭性血管黏液瘤AAM节细胞神经瘤（ganglioneuoma,GN）交感神经源性肿瘤包括节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤起源于原始神经棘细胞，可见于交感神经链的任何部位，范围从颅底至盆腔，以后纵隔、腹膜后及肾上腺多见伪足或嵌入式生长CT可见钙化、MR漩涡征结节状或絮状轻度强化、延迟强化GN主要特点Case1Case2Case3赵越,等.节细胞神经瘤CT及