卵巢透明细胞癌病理诊断

背景知识：↑卵巢癌二元论分型↑卵巢透明细胞癌属于I型，化疗反应一般一、WHO定义：肿瘤由胞浆透明、嗜酸性和靴钉样细胞构成,并排列呈管囊状、乳头状和实性结构的卵巢恶性肿瘤。英文及缩写：透明细胞癌Clearcellcarcinoma（CCC）。二、ICD-Ocoding

8310/3ClearcelladenocarcinomaNOS三、临床特征患者平均年龄为56岁。患者通常预先出现盆腔肿块相关症状，或者肿块可能是偶然发现的。CCC是卵巢癌，最常与副肿瘤性高钙血症和静脉血栓栓塞相关。四、前驱病变前驱病变：子宫内膜异位，约50％-74％的OCCC合并子宫内膜异位，最常见的是卵巢子宫内膜异位，且1/3的OCCC直接起源于子宫内膜异位病灶。五、大体·单侧，直径3-30cm，常13-15cm多见；·囊性、囊实性或实性（与Ems相关的常为囊性），可单房或多房，囊内常由实性肿物，部分肿瘤似子宫内膜异位囊肿，因此要仔细观察有无囊壁增厚及粗糙的地方。·切面可陈旧性出血，可以囊性为主并由呈鱼肉状或淡黄色乳头或结节突出，并伴有出血性坏死。实性区域可为纯粹的癌或透明细胞腺纤维瘤。六、病理形态管囊状:大小不等的管状或囊性结构;管囊状的腔中常含有黏液性或粉染分泌物，也称胶样物质，低倍镜下似甲状腺滤泡，但极少含有胞质内黏液;内衬细胞靴钉样、嗜酸、柱状、扁平等。↑管囊状腺纤维瘤型:·小而不规则的腺体。乳头状：乳头多数小、轮廓较规则；少数乳头粗大，但缺乏分支；含有纤维化或透明变性的乳头结构(特点)以透明变性更为常见(典型特征)；类似低级别浆液性癌的囊腔内分支状乳头及微小乳头；(注：不同于浆乳，OCCC乳头被覆单层或仅有轻度复层的上皮细胞)

细胞类型：透明状、靴钉状。约10%的OCCC可见砂粒体，若出现在乳头结构中，需要与浆液性肿瘤鉴别。↑乳头状实性：由巢片状多角形细胞构成；纤细的纤维血管或致密的纤维为间隔；细胞类型：透明细胞、嗜酸性细胞。↑实性七、细胞形态细胞形态：靴钉状、多角形、立方柱状、扁平状等。胞质：透明或嗜酸。靴钉状细胞为OCCC的标志性细胞，但在术中冰冻难以见到，需结合大体观及镜下独特的组织细胞排列方式。OCCC少见细胞形态少见的细胞形态：↑扁平细胞:变异的透明细胞,可能与腺腔内积存大量黏液相关,状似良性肿瘤,但多数情况下仍可见深染的核;↑立方柱状细胞:类似于子宫内膜样细胞,但胞质更加空亮；↑核内包涵体:多见于重度异形性的细胞内。但核分裂像相对少见,常<5个/10HPF，仅10%病例可达到10个/10HPF。↑靶样小体:又称印戒样细胞,核偏位,胞质内含红染均质的分泌物,呈嗜伊红的球状小体,周围有空晕,形似印戒细胞或靶样结构，常小灶出现。八、间质形态透明变性（最常见）黏液变性、水肿、纤维化（类似卵黄囊瘤背景）中空（开放的肿瘤细胞环）：在周围肿瘤细胞围绕下形成开放的肿瘤细胞环，也称为“球形无细胞性间质”，对诊断有帮助，在冰冻切片中出现的概率比靴钉样细胞高。（肿瘤细胞围绕中央的淡粉染物，呈环形排列）肿瘤内可见灶状、片状或地图状坏死；伴有MMR蛋白缺失的患者相对年轻，特征性地表现为弥漫性肿瘤间质内炎症细胞浸润；冰冻诊断：1、肿瘤大体：陈旧性出血，淡黄色结节2、肿瘤细胞排列结构：管囊状（披覆扁平上皮时）3、开放的肿瘤细胞环九、免疫组化NapsinA(胞质内颗粒状着色)：灵敏度居中或相同，特异度高。HNF-1B(核+)：灵敏度高，特异性低。阳性：PAX8、CK7、CA125、EMA阴性：CK20、CEA、AFP、WT-1(85%)、ER((87%)、PR(94%)P53野生型，仅12%突变型表达(全或无)。↑NapsinA↑HNF-1B十、分子遗传学总结OCCC为高级别恶性肿瘤,与子宫内膜异位显著相关(所有类型卵巢癌中,与子宫内膜异位关系最密切)临床特征：多单侧发生；最常与副肿瘤综合征及静脉血栓栓栓塞相关;病理学特点:结构为管囊状、乳头状、实性、混合型;细胞为靴钉状、多角形、立方柱状、扁平状等,胞质透明或嗜酸。少部分可见核内包涵体、靶样小体/印戒样细胞;间质：透明变性,水肿、纤维化,可见开放的肿瘤细胞环;肿瘤内可见灶状、片状或地图状坏死;伴有MMR蛋白缺失的患者相对年轻，特征性地表现为弥漫性肿瘤间质内炎症细胞浸润;免疫组化:NapsinA(+,胞质内颗粒状着色),HNF-1B(核+),PAX8、CK7