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文档简介
肝硬化(Hepaticcirrhosis)主讲人:
xxx时间:20XX01定义02病因和发病机制03病理04临床表现05实验室和其他检查06诊断标准07鉴别诊断08治疗目录01定义定义·是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病·多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现·晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症·肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生02病因和发病机制病因和发病机制·病毒性肝炎
代谢障碍·酒精中毒:80g/d,10
年
血色病·血吸虫病
肝豆状核变性Alpha-1
抗胰蛋白酶缺乏·循环障碍
免疫紊乱·工业毒物、药物原因不明·营养障碍非酒精性脂肪性肝炎自身免疫性肝炎·胆汁淤积肝硬化的演变发展过程·网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷·再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团·假小叶形成:大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割·肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压各种原因·肝细胞弥漫性变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷、纤维组织增生、肝细胞结节性再生·损坏与修复的反复交替·肝小叶结构重建、肝脏血液循环通路重建、肝脏变形硬化·门脉高压、肝功能不全03病理病理形态学分类·小结节性肝硬化直径多在3~5mm,
不超过1cm,
最常见·大结节性肝硬化.直径10~30
mm,最大达50
mm·大小结节混合性肝硬化大小结节混合血吸虫病性肝纤维化·肝硬化·门脉高压和侧枝循环开放·脾脏肿大·门脉高压性胃病和肠病·肝肺综合征·睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩肝硬化的器官病理改变04临床表现临床表现·临床表现多种多样。起病往往隐匿,病情进展缓慢。潜伏期可达3至5年,甚至10年以上。少数病例可因短期大面积肝坏死,在3~6个月内发尸为肝硬化。·临床上分为肝功能代偿期和肝功能失代代偿期·症状轻微且缺乏特异性·疲劳、食欲不振、腹胀不适、恶心、上腹痛、轻度腹泻。间歇性,因疲劳或合并疾病而发生,休息或治疗后可缓解·肝脏轻度肿大,质地坚硬或坚硬,无压痛或有轻度压痛。脾脏轻度至中度肿大·肝功能检查正常或轻度异常(一)肝功能减退症状(二)门脉高压表现(三)全身多系统表现失代偿期失代偿期(一)肝功能减退的临床表现1.全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等2.消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等3.出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因:a.肝合成凝血因子减少b.脾功能亢进c.毛细血管脆性增加内分泌紊乱主要有雌激素个、雄激素↓-男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素↓-皮肤色素沉着继发性醛固酮个和抗利尿激素个-对腹水的形成和加重有促进作用失代偿期失代偿期临床表现1.脾肿大:脾功能亢进2.侧枝循环建立和开放:PVP>200mmH2O(1)食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、
肋间V、奇V(2)腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V(3)痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V3.腹水:是LC最突出的临床表现(二)门脉高压症表现发生机制:门脉阻力增加门脉血流量增多图示侧枝循环建立和开放图示侧枝循环建立和开放腹水形成的机制:钠、水的过量潴留1.门脉高压:PVP>300mmH202.低白蛋白血症:<30g/L3.淋巴液生成增多4.继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多5.抗利尿激素增多:致水重吸收增多6.有效循环血容量不足体征肝触诊早期:表面尚平滑晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等图示肝掌和蜘蛛痣图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张1.上消化道出血:最常见,原因:食管、胃底静脉曲张门脉高压性胃病消化性溃疡并发症并发症2.肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因3.感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染-肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌,表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低●交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加●肾素-血管紧张素系统活性增强●肾PGs
合成减少,血栓素(TXA2)
增多●内毒素血症:增加肾血管阻力●白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩4.肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰特征:自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠肾脏无明显病理改变并发症并发症5.肝肺综合征:指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征6.原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑7.电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒05实验室和其他检查实验室和其他检查血常规:贫血、血象三少尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿▶
肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,ALT、AST个、胆固醇脂、白蛋白↓、γ-球蛋白个、PT
个、PIP、
透明质酸酶、板层素个。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常免疫学检查:T
淋巴
细
胞
、IgG、IgAT、
非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)实验室和其他检查腹水常规:漏出液SBP:漏出液与渗出液之间A+B+CTB:淋巴细胞为主PHC:
血性影像学检查:1.2.3.X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张B超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水CT、MRI:
显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水A+X
B+XEUGLISH实验室和其他检查025501177270WWW.
1229120
K实验室和其他检查内镜检查:胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义,并可行内镜下治疗肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝组织活检肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断06诊断标准诊断标准病史:肝炎、饮酒等肝功能减退和门脉高压症的临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功能试验有阳性发现肝活检有假小叶形成07鉴别诊断鉴别诊断肝肿大鉴别诊断慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等腹水鉴别诊断结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿肝硬化并发症的鉴别诊断上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死08治疗治疗无特效治疗针对病因及加强一般治疗失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发症治疗治疗一、一
般治疗休息饮食:高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的软食当肝功能明显受损或有肝性脑病迹象时,需要限制蛋白质或禁食出现腹水时,应少加盐或不加盐避免饮酒、粗糙和坚硬的食物以及损害肝脏的药物。治疗支持治疗:维持水、电解质平衡应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆二、药物治疗目前无有效逆转肝硬化的药物维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等治疗三、腹水治疗1.限制钠、水的摄入:无盐或低盐饮食钠盐:500~800mg
(氯化钠1.2~2.0g)/日水:1000ml/d
左右,显著低钠血症,500ml/日以内治疗2.利尿剂:主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用,比例100mg
:40mg最大剂量:400mg/d:160mg/d原则:小剂量开始,防止低钾及并发症体重下降<0.5kg/
天治疗3.放腹水和输注白蛋白适应证:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白40g/次4.提高血浆胶体渗透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆,白蛋白治疗5.腹水浓缩回输:是治疗难治性腹水的较好办法5千~1万ml→500ml
回输禁忌证:感染性或癌性腹水不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等治疗6.腹腔-颈静脉引流难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转TIPS:经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugularintrahepaticportosystemic
shunt)能有效降低门静脉压力适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水易诱发肝性脑病四、门脉高压症的治疗1.药物治疗:血管收缩药血管扩张药联合用药2.介入治疗:经皮经肝胃冠状静脉栓塞术(PTO)脾栓塞术TIPSS治疗治疗3.内镜治疗:硬化疗法、套扎、组织粘合剂注射4.手术治疗:应根据EV程度、脾脏大小及脾功能亢进程度、上消化道出血频率及风险、门静脉及食管静脉压、肝功能状态及肝硬化原因等综合考虑。目的:降低门脉压力,消除脾功能亢进方法:分流术、断流术、脾切除术禁忌症:黄疸、腹水、严重肝损伤和并发症内镜下套扎治疗五、并发症的治疗1.上消化道出血:禁食、静卧、重症监护补充血容量、纠正休克唑b.三腔二囊管压迫止血c.介入d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物手术治疗五、并发症的治疗止血治疗:a.
药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素,凝血酶,奥美拉五、并发症的治疗2.自发性腹膜炎:早期、足量、联合应用抗生素,疗程足够长(2周以上)腹腔局部用药,放腹水或腹腔冲洗加强支持治疗3.肝性脑病:见肝性脑病一章中治疗五、并发症的治疗4.肝肾综合征:目前无有效治疗去除诱因:迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因严格控制输液量,纠正水、电解质和酸碱失衡输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,在扩容基础上应用利尿剂特利加压素联合白蛋白治疗重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君肝移植术可提高患者的存活率项
目分
数1
2
3肝性脑病(级)度水无无I、II易消退III、IV难消退胆红素(μmol/L)<3434-51
>51白蛋白(g/L)凝血酵原时间(s)>35<1428-3515~17<28>18预后Child-Pugh
分级注:A:5-6
分、B:7-9
分、C:10-15
分预后酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好Child-pugh:A
级
最
好
,C级最差死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征。以下则送:颈椎病术后康复
锻炼(不需要
可删除)◆踝关节屈伸运动,促进术后行走功能恢复◆术后床上练习、3组/日、15-20次/组。康复锻炼第一阶段◆直腿抬高练习,防止神经根粘连术后第1天开始,由被动到主动,循序渐近,交替进行;2-3组/日,5-10次/组。2施
)56◆腰背肌练习,5点支撑法◆术后5-7天平卧于硬板床上,用头、双脚、
双肘5点支撑,将臀部尽量抬起,维持10秒
钟以上20次/组,2-3组/天。康复锻炼第二阶段
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