椎管内肿瘤病例随访课件

椎管内肿瘤病例随访

陈良F，36Y，腰腿痛伴活动受限5年余病理结果室管膜瘤最常见的髓内肿瘤起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物好发腰骶段、脊髓圆锥和终丝30~70岁，男略多于女境界清楚，易囊变(终丝)，局部出血，钙化少见生长缓慢，病症较轻种植转移及脊髓空洞较为特征性改变MRI表现脊髓不规那么增粗，蛛网膜下腔变窄、消失T1WI：较脊髓等低信号，囊变或邻近脊髓中央管扩张时，信号不均T2WI：高信号C+：实性局部显著强化腰骶部肿瘤阻塞蛛网膜下腔时，邻近脑脊液信号增高鉴别诊断血管母细胞瘤：强化明显，瘤内见血管流空影或囊内见强化附壁结节脊髓空洞症：原发病因，中央管扩张，增强未见强化肿瘤结节室管膜瘤星形细胞瘤好发年龄30~70Y儿童、青少年好发部位腰骶段、圆锥及终丝颈胸段累及范围较局限广泛生长方式常占据整个脊髓横径偏心性，偏侧、后部边界清楚欠清楚囊变常见（肿瘤两端，边缘强化）较少（不强化）强化锐利光整不规则Case1

M，8Y

双下肢跛行20余天病理结果Case2F，59Y

下腰部紧绷感、双下肢麻木1年

病理结果M，13Y

左上肢肌肉萎缩、乏力10个月

F，21Y

双下肢无力，二便乏力3年余，加重2个月病理结果神经鞘瘤最常见的椎管内肿瘤起源于神经鞘膜的施万细胞呈孤立结节状，包膜完整与脊神经根相连，与脊髓无粘连20~40Y，生长缓慢，脊髓长期受压，水肿软化可囊变、出血，极少钙化从硬膜囊向椎间孔方向生长使之扩大，延及硬膜内外呈典型“哑铃征〞MRI表现T1WI：略高或等于脊髓T2WI：高信号C+：明显均匀或不均匀强化可多发，内部多有坏死或囊变常于脊髓背外侧，脊髓受压，同侧蛛网膜下腔扩大椎间孔扩大，骨质受压，呈“哑铃征〞鉴别诊断M,62Y

四肢痛温感觉障碍

4个月病理结果M，22Y，腰痛伴右下肢麻木3年病理结果F，79Y

双下肢麻木半年病理结果F，33Y

右上腹反复疼痛发作1月余，既往双下肢麻木、乏力病理结果淋巴瘤MRI表现硬膜外软组织肿块，呈包鞘状环绕硬脊膜生长，神经根受累T1WI：等/低信号T2WI：高信号C+：肿瘤及受累硬脊膜均显著强化周围椎体、附件骨质破坏腹膜后淋巴结肿大鉴别诊断转移瘤：影像学表现与淋巴瘤相似，但上下范围不及淋巴瘤广，且淋巴瘤常呈环形包绕性生长；病史重要。神经母细胞瘤：多为幼儿。病理结果定义分类髓内(15%)髓外室管膜瘤(占胶质瘤60%)星形细胞瘤(占胶质瘤40%)血管母细胞瘤髓外硬膜下肿瘤(60%)硬膜外肿瘤(25%)神经鞘瘤(含神经纤维瘤)脊膜瘤转移瘤淋巴瘤椎管内肿瘤临床表现主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的病症和体征。神经根性疼痛：部位较固定，刀割针刺或烧灼样，间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。感觉障碍：受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。运动障碍：颈髓病变—四肢肌力减弱；胸腰段—下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性；腰骶段—马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下；局部患者可伴有肌肉萎缩。直肠和膀胱功能障碍：括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。小结髓内肿瘤:沿脊髓长轴浸润生长脊髓不规那么增粗可液化、坏死和囊变蛛网膜下腔受压变窄，甚至消失小结髓外硬膜下肿瘤:大多局限性缓慢生长包膜完整，与椎管内结构分界清楚肿块部位蛛网膜下腔消失，上下方蛛网膜下腔增宽脊髓受压变形向健侧移位压迫神经根造成鞘膜囊变形小结硬膜外肿瘤:恶性为主大多于硬膜外腔前方或侧前方，常偏侧生长少穿入蛛网膜下腔，易纵向开展，可压迫推移蛛网膜下腔和脊髓邻近骨质破坏，但椎间盘较少受累椎管正常解剖椎管