器官系统-神经疾病

神经系统疾病第一节

神经系统的细胞及基本病变

神经元

大脑（人）内锥体细胞层内的大锥体细胞(星形、锥体形、梨型和圆形）

脊髓（人）多极神经元大脑（兔）纤维型星形胶质细胞

星形胶质细胞（GFAP阳性）星形胶质细胞：脑和脊髓灰质和白质中,起支持和修复作用。分支少而长少突胶质细胞是中枢神经系统中数量最多的细胞,

具有合成和营养髓鞘的功能。

大脑（兔）少突胶质细胞分支少突起少（人）脊髓中央管室管膜上皮室管膜上皮:

脑室腔表面和脊髓中央管,保护功能。部分演化为脉络丛上皮细胞—分泌脑脊液。小胶质细胞

单核巨噬细胞系统来源中胚层,通常处于静止状态，在光镜下不明显，但在反应和脱髓鞘疾病时发挥作用。大脑（兔）小胶质细胞两个较长的突起，反复分支二、神经细胞基本病变(一）急性损伤性病变神经细胞核固缩，胞体缩小变形。Nissl小体消失，浆伊红色，称为红色神经细胞，进一步发展形成鬼影细胞（ghostcell（二）单纯性神经元萎缩

慢性渐进性变性疾病（三）中央性尼氏体溶解与轴突反应（四）包含体形成：脂褐素病毒包涵体：狂犬病Negri小体，巨细胞病毒（五）细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结、lewy小体、异常朊蛋白（PrP）聚积、神经元胞体及突起的空泡变性Centralchromatolysis中央性Nissl小体溶解红色神经元

Negri小体

巨细胞病毒胞浆包含体神经原纤维缠结Neurofibrillary

tanglesGhostcell鬼影细胞WallerdegenerationSudanLewybodySenileplaqueTheplaquesofAlzheimer'sdiseaseareseenherewithasilverstain.Suchplaquesaremostnumerousinthecerebralcortexandhippocampus.Thisdementiaismarkedmainlybyprogressivememoryloss.091

三、神经胶质细胞基本病变

（一）星形胶质细胞▲星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变▲反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕▲包含体形成：异常中间丝骨架蛋白（二）少突胶质细胞

▲脱髓鞘和白质营养不良少突胶质细胞急性肿胀、核周空晕—自溶▲卫星现象（satellitosis）：一个神经元变性坏死时由5个或以上少突胶质细胞围绕。（三）室管膜细胞局部室管膜细胞丢失，膜下星形胶质细胞增生充填形成颗粒性室管膜炎。巨细胞病毒包含体可见。

（四）小胶质细胞▲噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。▲格子细胞（泡沫细胞）：小胶质细胞吞噬坏死神经元后胞浆中出现大量小脂滴HE切片，呈空泡状，苏丹Ⅲ染色阳性。▲胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。胶质细胞结节卫星现象

噬神经细胞现象

latticecell格子细胞2、筛状软化灶形成：灶性神经组织坏死、液化形成染色淡，质地疏松的筛网状软化灶。3、脑血管变化和炎症反应：①脑实质血管扩张充血，血管周围间隙加宽。②血管周围有淋巴细胞，单核细胞呈袖套状浸润－－血管套现象。§2Commoncomplications

Brainedema脑水肿

Hydrocephalus脑积水

Increasedintracranialpressure颅内压升高

Herniation脑疝合并症

I.

Brainedema脑水肿Vasogenicedema血管源性脑Cyotoxicedema细胞毒性脑水肿

脑实质组织中液体贮积过多分型：脑回宽、脑沟窄,脑室缩小,Thesurfaceofthebrainwithcerebraledemademonstrateswidenedgyriwithaflattenedsurface.Thesulciarenarrowed.脑水肿

Vasogenicedema原因：毛细血管内皮受损，血脑屏障发生障碍，通透性增加。形态：细胞外间隙及血管周隙扩大，常见于：脑肿瘤、出血、创伤及炎症脑水肿

Cyotoxicedema原因：细胞能量代谢障碍，细胞内钠水潴留形态：细胞肿胀，细胞内水肿,常见于：缺血和中毒Neuronalvacuolation合并症

II.

Hydrocephalus脑积水常见于：先天性畸形，炎症、外伤、肿瘤、出血等原因：脑脊液循环的通路被阻断脑脊液产生和吸收异常脑脊液量增多伴脑室扩张合并症

III.

颅内压升高脑疝正常CSF压：0.6~1.8kPa颅内压升高：2kPa(200mmH2O,15mmHg)原因：颅内容物的容积增加结果：脑组织移位、嵌入

----脑疝(Herniation)Cingulate/subfalcineherniation

扣带回疝(大脑镰下疝）Uncal/transtentorialherniation

海马钩回疝（小脑天幕疝）Tonsillar/formenmagnumherniation

小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）

合并症

Herniation脑疝脑移位，压迹脑组织变形,出血坏死继发改变

病变临床病理联系局部解剖结构第二节感染性疾病

病因：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫病原体侵入途径：（1）血源感染（2）局部扩散乳突炎中耳炎（3）直接感染，创伤或医源性感染（4）经神经感染

脑膜模式图(颅部冠状切面)骨膜硬膜蛛网膜蛛网膜下隙软膜大脑皮质头皮帽状腱膜颅骨蛛网膜颗粒硬膜下隙脑脊膜隔脑膜组成

1．硬膜（duramater）由致密结统组织组成，其内表面有一层间皮细胞覆盖。

2．蛛网膜（arachnoid）它是由薄层疏松结缔组织构成，它与硬膜之间有小的间隙称硬脊膜下隙（subarachnoidalspace），内含少量无色透明液体，蛛网膜与软膜之间，有蛛网膜下隙（subarachnoidalSpace），其中有由胶原纤维构成的小梁，腔内充满脑脊液。蛛网膜的内、外面以及小梁表面，均衬以单层扁平上皮，在颅部的蛛网膜与许多绒毛状突起伸入静脉窦（双层硬膜之间），称蛛网膜颗粒（arachnoidgranule），表面被覆有间皮样细胞。

3．软膜（piamater）它是纤细的结缔组织性被膜，直接贴附于脑和脊髓表面，并深入到脑的沟和裂内，软膜的外面也被有单层扁平上皮。图20大脑冠状切面示脑膜和血管流行性脑脊髓膜炎

（epidemiccerebrospinalmeningitis）

由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎。多见于儿童及青少年，冬春季发病。传染途径：呼吸道飞沫传播临床表现高热、头痛、呕吐、皮肤瘀点及脑膜刺激征。发病机制

患者及带菌者（脑膜炎球菌）↓呼吸道飞沫传播↓局部炎症（带菌者）↓入血、繁殖（菌血症、败血症）↓（2-3%）化脓性脑膜炎↓小血管、毛细血管出血坏死↓皮肤粘膜瘀斑病理变化

（一）脑膜、脊髓膜病变：为化脓性炎症。肉眼：①脑脊髓膜血管高度扩张充血。②蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟、脑回结构不清。以脑顶部病变明显。镜下：①蛛网膜下腔血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，内充满大量中性白细胞和纤维素渗出物，少量单核细胞和淋巴细胞。革兰氏染色可见细菌。②近脑膜脑实质充血、水肿。化脓性脑膜炎

化脓性脑膜炎（二）败血症改变：①全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；②严重时双侧肾上腺广泛出血坏死导致急性肾上腺皮质功能衰竭，称沃-弗综合征。沃-弗（Waterhouse-Friederichsen）综合征▲多见于儿童，起病急，病情凶险▲周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭▲大量内毒素释放→→DIC，短期内可因严重败血症而死亡▲脑膜病变轻微

临床病理联系

败血症→高热、寒战、皮肤出血点。脑膜刺激征：表现为颈项强直、Kernig征（屈髋伸膝征）阳性，在婴幼儿尚可有角弓反张的体征。颅内压升高：头痛、喷射性呕吐、小儿前卥饱满颅神经麻痹：脑基底部病变累及相应的颅神经。脑脊液检查：压力升高，混浊，含大量脓球，蛋白增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。脑膜刺激征主要是由于炎症波及脊神经根周围的蛛网膜及软脊膜，致使神经根在通过椎间孔处受压，当颈部或背部肌肉运动时可引起疼痛，因此局部肌肉发生保护性痉挛而呈僵硬紧张状态结局及并发症大多能治愈（95%）▲并发症：●脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍●颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面N瘫●肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞→脑缺血和脑梗死流行性乙型脑炎病毒种类繁多，如疱疹病毒、虫媒病毒、肠源性病毒、狂犬病毒等。重点：虫媒病毒---流行性乙型脑炎概述：由乙型脑炎病毒感染引起的脑实质的变质性炎。多见于10岁以下儿童。夏秋季流行。临床上有高烧、嗜睡、昏迷、抽搐、颅内压升高等表现。病因及传播途径

病因：乙型脑炎病毒，一种嗜神经性病毒传染源：病人及带病毒的动物（牛、马、猪）传染媒介：蚊传染途径及发病条件：免疫状态及血脑屏障功能病理变化广泛累及中枢神经系统灰质

肉眼：脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅。切面脑灰质内可见粟粒大小，境界楚，聚集或弥散分布的软化灶。镜下：

1.脑神经细胞变性坏死及胶质细胞反应

卫星现象：

增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。噬神经现象：小胶质细胞及中性白细胞侵入坏死的神经细胞内。

4、胶质细胞增生胶质结节：小胶质细胞增生、形成结节状。部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。5、脑膜轻度炎症反应。

流行性乙型脑炎血管套现象卫星现象嗜神经细胞现象流行性乙型脑炎

脑软化灶胶质结节临床病理联系▲嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死▲颅神经麻痹：颅神经核受损▲肢体瘫痪：运动神经元受损症状▲颅内压升高：脑水肿→头痛、呕吐▲脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微第三节肿瘤胶质瘤最多见40%,次脑膜瘤13-19%，听神经瘤。恶性（胶质母细胞瘤）50%-60%

胶质瘤良性胶质瘤25%-30%儿童颅内肿瘤发病率高，仅少于白血病位居第二位发生率：胶质瘤、髓母细胞多见；脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见中枢神经肿瘤

（一）胶质瘤（glioma）生物学特性为：良恶性的相对性：无包膜，均呈浸润性生长，间变的界限反而清楚。局部浸润:血管周间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束转移：①脑脊液转移为常见方式②颅外转移极少见1．星形胶质细胞瘤（astrocytoma）约占颅内肿瘤的30%，占胶质瘤的70%分型：弥漫浸润型星形细胞瘤（多见、60%）毛细胞型星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤肉眼：数厘米→巨大分化好→界不清；分化差→界清灰白色，质地或软或硬或呈胶冻状脑原有的结构受压变形纤维型星形细胞瘤（左侧颞叶）肿瘤边缘侵及大脑外侧裂，局部解剖结构肿大纤维型良原浆型

肥胖型——交界间变性星形胶质细胞瘤——恶性胶质母细胞瘤——高度恶性镜下;弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤A.

低密度,核轻度异型;B．疏松间质;C.

微囊形成D.GFAP(+)原浆型星形胶质细胞瘤

A.弥漫黏液变性；

B．在微囊背景中肿瘤细胞有少许胞浆

肥胖细胞型星形细胞瘤．

A.肿瘤细胞浆丰富，轻度嗜酸，核偏位B.GFAP强阳性细胞密集明显多形性,凝固性坏死周围栅栏状排列小血管呈现其管壁成分紊乱增生(微血管增生)间变型星形细胞瘤

高度恶性星形胶质细胞瘤又称多形性胶质母细胞瘤好发额、颞叶白质，浸润广可至对侧，瘤体常出血坏死，发展迅速，预后差，2年内死亡。镜下：①细胞密集，异型性明显。瘤组织大片坏死。

②怪异核，多核瘤巨细胞，出血坏死明显——区别于间变型的特征③毛细血管及内皮细胞增生，肿大—肾小球样

胶质母细胞瘤A.微血管肾小球丛样增生;

C.鳞化;B．网状纤维染色示血管屏障;

D.CK(+)

坏死—假栅栏状大片坏死A.GFAP(+);

B．间质反应;C.

TP53(+);D.瘤细胞膜

EGF受体(+)含有明显的怪异、多核巨细胞毛发细胞型星形胶质细胞瘤发生于儿童，青少年生长缓慢，带瘤存活达40年常位于小脑，第四脑室底部，第三脑室丘脑，视神经特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起。肿瘤典型的病理组织学特征：

嗜伊红的，棒状结构（Rosenthal纤维）；

嗜伊红胞浆内蛋白滴（嗜酸性颗粒小体,EGB）。预后好。GFAP为胶质瘤的标志。原癌基因sis过度表达。A.

术中印片示双极瘤细胞;

B．Rosenthal纤维;C.

D.双相成分

毛细胞型星形细胞瘤双相细胞形态-梭形细胞突起(毛状)形成致密纤维基质,突起少(原浆型)的成分聚集在黏液变性区微囊形成

毛细胞型星形细胞瘤在纤细的毛发状胞浆突起间散在扭曲的Rosenthal纤维2．少突胶质细胞瘤

占胶质瘤5%，30-40岁成人。部位：皮质浅层，灰红色边界清楚的球形肿瘤，囊性变、出血、钙化常见，钙化在X-线确诊有意义。*瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列。*核深、浆空呈空晕状*间质富有血管，不同程度内皮细胞增生。*20%有钙化*生长慢——达10-30年*临床多为癫痫和局部性瘫痪。3．室管膜细胞瘤*多为儿童、青少年。占5%-6%*多见于第四脑室，次为侧脑室，三脑室和导水管。*呈球形、分叶或乳头状，界清，膨胀性生长于脑室内，切面灰白均匀或颗粒状。*细胞大小一致，梭形或胡萝卜状。核膜清，有核仁胞浆丰富。*有菊形团及假菊形团结构，也可呈乳头状结构。

(二)脑膜瘤(menignioma)

来源脑膜，生长缓慢，大多为良性。40-50岁女性多见，颅内脑膜瘤比脊髓多2倍。有14%无症状脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒所在部位。球形，分叶或不规则状。质实，硬，边界清，周围脑组织受压。切面呈灰白，颗粒状或