小儿心力衰竭的诊断治疗

小儿心力衰竭诊疗治疗liujianping1小儿心力衰竭的诊断治疗1/60心力衰竭是一个复杂临床症候群各种心脏病严重阶段小儿死亡主要原因2小儿心力衰竭的诊断治疗2/60HF概念更新传统概念仅认为是血液动力学障碍体动脉供血不足，排出量下降静脉系统淤血，环路异常。3小儿心力衰竭的诊断治疗3/60

近代概念心力衰竭是心肌基因表示异常及功效障碍超负荷性心肌病。

HF概念更新4小儿心力衰竭的诊断治疗4/60心力衰竭定义有足够回心血量，因为心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引发搏血功效不全或搏血功效正常而回心血量过多而不能将其完全搏出，以致氧气和能量不能满足组织需要，造成神经、激素过分激活，以及心脏、血管、心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌异常所致血液动力学改变所引发综合征5小儿心力衰竭的诊断治疗5/60HF发病机制新认识心肌源性心肌功效损伤心脏前、后负荷过重神经、内分泌过分激活细胞因子参加6小儿心力衰竭的诊断治疗6/60神经激素—细胞因子系统长久，慢性激活，促心肌重塑，心肌损伤及功效恶化RAAS激活；SNS激活；细胞因子—TNF-α，IL-6，1，10等HF发病机制新认识7小儿心力衰竭的诊断治疗7/60HF发病机制新认识

心肌重塑（remodeling）心肌重塑是心衰发生和发展基本机制,神经激素—细胞因子激活对重塑起关键促发作用二者互为因果，形成恶性循环8小儿心力衰竭的诊断治疗8/60心衰失代偿机理SNS激活RAAS激活氧化应激细胞因子直接心脏毒性作用前后负荷心肌耗氧室壁张力心力衰竭心肌细胞损伤心肌细胞凋亡心肌间质纤维化心肌重塑9小儿心力衰竭的诊断治疗9/60临床表现年长儿心衰症状与成人相同

乏力活动后气急食欲减退腹痛和咳嗽10小儿心力衰竭的诊断治疗10/60临床表现婴幼儿心衰症状：呼吸浅快喂养困难体重增加迟缓多汗11小儿心力衰竭的诊断治疗11/60临床表现体征：1.心肌功效障碍：①心脏扩大：急性心肌炎/快速性心律失常等早期心衰，心脏扩大常不显著②心动过速：婴儿>160次/分儿童>100次/分12小儿心力衰竭的诊断治疗12/60③心音改变：心音低钝奔马律④外周灌注不良：脉压差低四肢凉13小儿心力衰竭的诊断治疗13/60临床表现体征：2.肺淤血①呼吸急促重者呼吸困难与发绀②肺部啰音湿啰音-----肺泡水肿哮鸣音-----支气管粘膜水肿PAorLA扩大③咯泡沫血痰婴幼儿少见肺泡和支气管粘膜淤血14小儿心力衰竭的诊断治疗14/60临床表现体征：3.体循环淤血①肝脏增大>3cm动态改变

注意膈肌位置提醒容量负荷过重②颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性婴儿此征常不显著

15小儿心力衰竭的诊断治疗15/60

③水肿：小婴儿常为全身性眼睑与骶尾部较显著体重较快增加极少表现为周围凹陷性水肿16小儿心力衰竭的诊断治疗16/60心衰程度临床评定按患纽约心脏病学会(NYHA)提出：适合用于儿童主要按患儿症状和活动能力分为4级

I级：体力活动不受限制学龄期儿童能够参加体育课，能和同龄儿童一样活动。

17小儿心力衰竭的诊断治疗17/60心衰程度临床评定Ⅱ级：体力活动轻度受限。休息时无任何不适普通活动可引发疲乏、心悸或呼吸困难

学龄期儿童能够参加体育课，但活动量比同龄儿童小可能存在继发性生长障碍18小儿心力衰竭的诊断治疗18/60心衰程度临床评定Ⅲ级：体力活动显著受限。少于平时普通活动即可出现症状

比如步行15min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困难学龄期儿童不能参加体育活动存在继发性生长障碍。19小儿心力衰竭的诊断治疗19/60心衰程度临床评定Ⅳ级：不能从事任何体力活动休息时亦有心衰症状，并在活动后加重存在继发性生长障碍20小儿心力衰竭的诊断治疗20/60心衰程度临床评定婴儿心功效分级可参考以下改良Ross心衰分级计分法病史：出汗呼吸过快体格检验：呼吸困难呼吸次数心率次数肝大21小儿心力衰竭的诊断治疗21/60改良Ross心衰分级计分方法症状和体征012病史

出汗

仅头部头部及躯干头部及躯干（活动时）（平静时）呼吸过快偶然较多常有体格检验

呼吸正常吸气凹陷呼吸困难22小儿心力衰竭的诊断治疗22/60改良Ross心衰分级计分法呼吸次数（次/min）0120-1y<5050-60>601-6y<3535-45>457-10y<2525-35>3511-14y<1818-28>2823小儿心力衰竭的诊断治疗23/60改良Ross心衰分级计分方法心率（次/min）0120-1y<160160-170>1701-6y<105105-115>1157-10y<9090-100>10011-14y<8080-90>90肝大（肋缘下）<2cm2-3cm>3cm24小儿心力衰竭的诊断治疗24/60改良Ross心衰分级计分方法

0-2分无心衰3-6分轻度心衰7-9分中度心衰10-12分重度心衰25小儿心力衰竭的诊断治疗25/60辅助检验1.胸部X线片：心脏增大CTR>0.5(0.55)肺淤血肺水肿2.心电图：有利于病因诊疗指导洋地黄应用

26小儿心力衰竭的诊断治疗26/60辅助检验3.超声心动图：病因诊疗心脏增大心脏收缩和舒张功效4.脑利钠肽成人：血浆BNP>100ng/L诊疗准确性83%27小儿心力衰竭的诊断治疗27/60心力衰竭诊疗临床综合诊疗：

病因：器质性心脏病/引发心衰病因临床表现：症状体征是诊疗心衰主要依据辅助检验28小儿心力衰竭的诊断治疗28/60心力衰竭治疗一、普通治疗1.休息和饮食2.供氧：动脉导管依赖先心不能供氧3.体位：4.维持水电解质平衡：低盐饮食利尿剂应用

29小儿心力衰竭的诊断治疗29/60心力衰竭治疗二、病因及合并症治疗

先天性心脏病心律失常感染性心内膜炎30小儿心力衰竭的诊断治疗30/60心力衰竭治疗三、药品治疗（一）正性肌力药：（1）洋地黄制剂：地高辛：

口服负荷量(毛地黄化量)未成熟儿10～20ug／kg，足月新生儿20～30ug／kg，婴幼儿30～40ug／kg，年长儿25～30ug／kg31小儿心力衰竭的诊断治疗31/60心力衰竭治疗静脉注射用量:

为上述量3／4有心肌病变(如心肌炎)者，剂量宜适当降低1/3首次剂量为负荷量1／2，余量再分2次，每次间隔6～8h最终一次负荷量用后12h，开始给予维持量每次为负荷量1／8～1／10，q12h32小儿心力衰竭的诊断治疗32/60心力衰竭治疗西地兰：静注负荷量：新生儿20ug／kg<2岁40ug／kg>2岁30ug／kg首次用负荷量1／2～1／3余量分2～3次，每次间隔6～8h33小儿心力衰竭的诊断治疗33/60心力衰竭治疗(2)β-肾上腺素受体激动剂：主要适合用于毛地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低患儿。惯用制剂有多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺惯用剂量为5～10ug／(kg·min)多巴酚丁胺剂量为5—20ug/(kg·min)，应尽可能采取最小有效量对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)、房颤、房扑患儿禁忌使用。34小儿心力衰竭的诊断治疗34/60心力衰竭治疗(3)磷酸二酯酶抑制剂：对心脏病手术后心衰患儿效果显著长久应用增加死亡率米力农：静注首次剂量为50ug／kg，10min以后连续静脉点滴，剂量为0．25—0．5ug／(kg·min)。35小儿心力衰竭的诊断治疗35/60心力衰竭治疗(4)心先安(环磷酸腺苷葡甲胺，MCA)：

2～4mg／kg，，天天1次，共用5—7d(5)左西孟旦(1evosimendan)：钙增敏剂治疗心脏手术后和扩张性心肌病心衰，短期使用有良好疗效。

36小儿心力衰竭的诊断治疗36/60心力衰竭治疗（二）利尿剂

速尿氢氯噻嗪安体舒通（螺内酯）小剂量开始，逐步增加慢性心衰：噻嗪类与保钾利尿剂联合间歇维持不良反应：水电解质丢失神经激素激活RAAS低血压和氮质血症

37小儿心力衰竭的诊断治疗37/60心力衰竭治疗（三）血管扩张剂主要用于心室充盈压增高者，可使心排血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。①对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压显著增高，心排血量轻至中度下降者，宜选取静脉扩张药38小儿心力衰竭的诊断治疗38/60心力衰竭治疗②对心排血量显著降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选取小动脉扩张药③心排血量显著降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选取均衡扩张小动脉和静脉药品。急性心衰时惯用静脉注射硝酸甘油或硝普钠39小儿心力衰竭的诊断治疗39/60心力衰竭治疗---ACEI（四）ACEI--------心衰治疗基石

阻断RAAS及抑制缓激肽分解逆转心肌重构减轻心脏前、后负荷

40小儿心力衰竭的诊断治疗40/60心力衰竭治疗---ACEI①卡托普利(captopril)：为短效制剂，

初始剂量0．5mg／(kg·d)每七天递增1次，每次增加0．3mg／kg·d最大耐受量5mg／(kg·d)，分次q8h口服慢性心衰疗程：连续时间最少6个月以上至心脏缩小到靠近正常为止41小儿心力衰竭的诊断治疗41/60心力衰竭治疗----ACEI②苯那普利（benazepril)：为长期有效制剂初始剂量0．1mg／(kg·d)，每日1次口服每七天递增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)最大耐受量0．3mg／(kg·d)慢性心衰疗程：同上禁忌证：低血压、肾功效不全、高血钾、血管神经性水肿等42小儿心力衰竭的诊断治疗42/60心力衰竭治疗----β受体阻滞剂（五）β受体阻滞剂：慢性心衰一线药品阻断交感神经过分激活抑制心肌肥厚抑制细胞凋亡及氧化应激反应改进心肌细胞生物学特征43小儿心力衰竭的诊断治疗43/60心力衰竭治疗--β受体阻滞剂惯用药品：①美托洛尔(metoprolo1)：为选择性β1-受体阻滞剂初始剂量0．2—0．5mg／(kg·d)po每七天递增1次，每次增加0．5mg／(kg·d)最大耐受量2mg／(kg·d)，分2次口服连续时间最少6个月以上至心脏缩小到靠近正常为止44小儿心力衰竭的诊断治疗44/60心力衰竭治疗--β受体阻滞剂②卡维地洛(carvedilo1)：为非选择性β一受体阻滞剂，并有α受体阻滞作用，故兼有扩血管作用初始剂量0．1mg／(kg·d)，分2次口服每七天递增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)，最大耐受量0．3—0．8mg／(kg·d)，分2次口服，维持时间同上。45小儿心力衰竭的诊断治疗45/60心力衰竭治疗--β受体阻滞剂注意事项：①宜在心衰症状稳定时使用，可与其它抗心衰药品合并应用②小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程③心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功效Ⅳ级及支气管哮喘等，禁忌使用。46小儿心力衰竭的诊断治疗46/60心力衰竭治疗(六)血管担心素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：阻断血管担心素Ⅱ作用用对ACEI不耐受或效果不佳者惯用药有洛沙坦(1osartan)、缬沙坦valsartan)效应与ACEI相同。洛沙坦剂量为1～2mg／(kg·d)47小儿心力衰竭的诊断治疗47/60心力衰竭治疗(七)醛固酮拮抗剂：阻断心肌及间质重构阻断醛固酮效应适合用于心功效Ⅲ～Ⅳ级患儿惯用药品为螺内酯(安体舒通)剂量2～4mg／(kg·d)，分2次口服。48小儿心力衰竭的诊断治疗48/60心力衰竭治疗(八)心肌能量代谢赋活药：①磷酸肌酸