先心病相关肺动脉高压围术期处理专家讲座

先心病相关肺动脉高压

围术期处理刘健先心病相关肺动脉高压围术期处理第1页概念先心病相关肺动脉高压（CHD-PAH）被定义为：海平面状态下，静息时，有心导管测定肺动脉平均压（mPAP）为≥25mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP)≤15mmHg，且肺循环阻力（PVR）大于3WOOD单位。先心病相关肺动脉高压围术期处理第2页临床分类艾森曼格综合征：

即大缺损所致体肺分流，使PVR显著增高。进而造成双向或逆向分流，可出现发绀、红细胞增多或多器官损害。先心病相关肺动脉高压围术期处理第3页临床分类体肺分流相关性肺动脉高压：即中大缺损造成PVR轻至中度增高。体肺分流依然存在，休息时无发绀。先心病相关肺动脉高压围术期处理第4页临床分类肺动脉高压合并小缺损：超声检验VSD直径小于1mcm，ASD直径小于2cm。先心病相关肺动脉高压围术期处理第5页临床分类心脏修补术后肺动脉高压：心脏畸形矫治术后仍连续存在PAH，术后显著好转，但术后数月甚至多年后再次显著加重且没有显著残余分流。先心病相关肺动脉高压围术期处理第6页临床分期左向右分流期：Qp/Qs比值大于1.5，压力和阻力可正常或增高，但肺总阻力小于10WOOD单位。此期适合手术或介入治疗。先心病相关肺动脉高压围术期处理第7页临床分期双向分流期：此期Qp/Qs比值在1.0-1.5，肺动脉压力和阻力均显著增高，肺总阻力超出10WOOD单位。此期能否手术尚存争议。先心病相关肺动脉高压围术期处理第8页临床分期右向左分流期：此期Qp/Qs比值小于1，右向左分流量超出左向右分流，肺总阻力显著增高，肺血管呈不可逆改变。此期为手术禁忌。先心病相关肺动脉高压围术期处理第9页肺动脉高压危象概念：肺动脉压急剧增高伴支气管痉挛，心输出量和血氧饱和度急剧下降，其结果可能是不可逆，是肺动脉高压患者术后突然死亡常见原因。术后18小时发生率最高，直至术后72小时均为高危期。

先心病相关肺动脉高压围术期处理第10页肺动脉高压危象危险原因：术前肺动脉高压、低氧血症、儿茶酚胺应用、内环境改变、用药突然改变、吸痰刺激等。预后与对策：预后大都不良，故重在预防：镇静、镇痛、肌松、过分通气、内环境纠正、高危期后拔管、降肺动脉压药品使用。

先心病相关肺动脉高压围术期处理第11页肺动脉高压危象肺动脉高压治疗：WHO肺动脉高压治疗指南（）全部PH患者均应进行急性血管反应试验阳性者且心功效1-2级，用钙通道阻滞剂疗。阴性者或虽阳性，但心功效在3级以上，应该采取前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂治疗。先心病相关肺动脉高压围术期处理第12页急性血管反应试验阳性定义为:吸入NO或静脉注射前列环素或肌苷后，吸入伊洛前列环素，平均肺动脉压最少降低10mmHg，且绝对值低于40mmHg，心排量无改变或增加。仅有10-15%患者能到达此标准。

先心病相关肺动脉高压围术期处理第13页肺动脉扩张剂

NO钙离子拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂5-磷酸二酯酶抑制剂

先心病相关肺动脉高压围术期处理第14页肺动脉扩张剂

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先心病相关肺动脉高压围术期处理第15页一氧化氮（NO）NO是体内血管内皮扩张因子，NO吸入，可选择性地降低肺动脉压，改进肺动脉血氧合，但当前我国全部NO都属工业用气，除起源受限外，还存在法律问题。先心病相关肺动脉高压围术期处理第16页肺动脉扩张剂

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先心病相关肺动脉高压围术期处理第17页钙离子拮抗剂（CCB)只有急性血管扩张试验敏感者才能服用钙离子拮抗剂，不然使用CCB可能无效甚至有害。

对不合并右心功效衰竭且急性血管扩张试验敏感肺动脉高压患者，首选CCB治疗。最惯用CCB是硝苯地平和地尔硫卓（合心爽）。先心病相关肺动脉高压围术期处理第18页钙离子拮抗剂（CCB)标准上心率较快患者选择地尔硫卓，首先从小剂量60mgtid开始，数周内增加到最大耐受剂量，普通有效剂量约为240～720mg/d。心率较慢患者选择硝苯地平，先从小剂量10mgtid开始,数周内增加到最大耐受剂量，普通有效剂量约为120～240mg/d。剂量应该遵照个体化标准。先心病相关肺动脉高压围术期处理第19页肺动脉高压治疗：WHO肺动脉高压治疗指南（）全部PH患者均应进行急性血管反应试验阳性者且心功效1-2级，用钙通道阻滞剂疗。阴性者或虽阳性，但心功效在3级以上，应该采取前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂治疗。先心病相关肺动脉高压围术期处理第20页肺动脉扩张剂

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先心病相关肺动脉高压围术期处理第21页前列腺素前列腺素E1前列环素及其结构类似物先心病相关肺动脉高压围术期处理第22页前列腺素E1脂质体包裹--凯时环糊精包裹--保达新

先心病相关肺动脉高压围术期处理第23页前列环素及其结构类似物A.依前列醇B.区前列环素C.伊洛前列素（万他维）可雾化或静注；优点是起效快，直接作用于肺血管而对体循环无影响，多用于肺动脉高压急症抢救，但费用高（500元/支），使用次数太多；3个月疗程30kg以上者费用约120万元。D.贝前列环素钠片（口服缓释剂）凯那先心病相关肺动脉高压围术期处理第24页肺动脉扩张剂

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先心病相关肺动脉高压围术期处理第25页内皮素受体拮抗剂A.波生坦：为非选择性内皮受体拮抗剂，作用明确，当前是治疗心功效3级肺动脉高压首选（欧美）；口服制剂，患者依从性好。缺点是起效慢（服药2周后起效），不适合急症救治；肝酶增高；价格较高（3个月疗程30kg以上者费用约为16.5万元）。B.C.选择性内皮受体拮抗剂，临床研究中.先心病相关肺动脉高压围术期处理第26页肺动脉扩张剂

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先心病相关肺动脉高压围术期处理第27页5-磷酸二酯酶抑制剂该酶主要存在于肺动脉及海绵体内。米力农是2-磷酸二酯酶抑制剂，故普通不作为降肺动脉高压用。先心病相关肺动脉高压围术期处理第28页5-磷酸二酯酶抑制剂A.西地那非（万艾可）