外晋升副主任（主任）医师科婴儿脊髓脂肪瘤病例报告专题分析

外晋升副主任（主任）医师科婴儿脊髓脂肪瘤病例报告专题分析脊髓脂肪瘤（spinal

cordlipoma）是较常见的儿童先天性疾病，好发于腰骶部，婴幼儿期多不出现明显症状，在儿童逐渐成长过程中，脊髓受到压迫、牵拉才出现神经功能受损表现。下面报道一例脊髓脂肪瘤病例，结合文献对该病的临床特征、诊断、分型及治疗方法介绍如下。1.资料与方法1.1一般资料患儿男性，4个月21天，主因“发现腰骶部包块4个月21天”入院。患儿出生后家长即发现其腰骶部有一包块，半球状，直径约8cm，不随体位及哭闹而变化。7d时行MR检查示脊髓圆椎位于L4-5水平，骶椎隐性脊柱裂，腰骶部背侧皮下脂肪增厚，脂肪组织疝入椎管，脊髓受压。后腰骶部包块逐渐增大，肢体活动及二便功能正常。查体：腰骶部肿物膨隆，半球形，质软，直径约12cm，表面皮肤完整，颜色正常，包块中央皮肤有一小凹陷，与深部无沟通，无分泌物及毛发（图1A）。神经系统查体未见明显异常。1.2辅助检查入院后复查腰骶部MR示：骶部脊柱裂，腰骶部背侧皮下脂肪瘤并疝入椎管，上界达腰1椎体下缘水平，椎管变窄，脊髓受压，脊髓圆椎位于L2－3椎体水平（图1B）。腰骶部CT扫描显示：腰5及骶椎椎板未闭合，约骶1椎体后方皮下见骨片影，L2椎体水平下椎管内见脂肪样密度影，其经S1左后方与增厚的皮下脂肪层相连，椎管内结构受压（图1C、D）。图1A：患儿腰骶部半球形包块，质软，直径约12cm，包块中央皮肤有一小凹陷，与深部无沟通；B：MR矢状位T2Flair显示腰骶部背侧皮下脂肪瘤通过腰骶部脊柱裂与脊髓脂肪瘤相连，脊髓受压明显；C：腰骶部CT矢状位显示皮下脂肪明显增厚，骶1椎体后方皮下见骨片影，L2椎体水平下椎管内见脂肪样密度影，其经S1后方与增厚的皮下脂肪层相连，椎管内结构受压；D：腰骶部CT三维成像显示腰5及骶椎椎板未闭合；1.3手术方法手术先切除背部皮下脂肪瘤，术中见肿瘤组织范围广泛，包膜欠清，锐性分离加超声吸引器切除，于L5椎弓缺损处离断肿瘤，此部分瘤体内包含游离骨一块。L5以下骶管完全裂开，可见脂肪组织与神经根丝混杂生长。铣下L1-4椎板，打开椎管，见L1-5硬膜菲薄透明，张力高，其下可见脂肪瘤组织，自L1水平从上至下剪开硬脊膜，见黄色脂肪组织完全覆盖脊髓背侧，显微镜下剪开肿瘤包膜（软脊膜），自上界向下，锐性分离脂肪肿瘤与脊髓边界，直至看到白色闪光的神经基板，超声吸引辅助下近全切除脊髓脂肪瘤及骶管内肿瘤组织。彻底松解脊髓圆锥和马尾神经与硬膜囊的粘连。切除脂肪瘤后，用6～0可吸收线缝合软脊膜，封闭脊髓创面（图1E），以减少局部粘连，最后用人工硬膜扩大修补硬膜囊。椎板复位固定，逐层缝合软组织及皮肤，皮下放置一引流管保留闭式引流。手术在神经电生理监测下进行，过程中未见神经受损。图1E：术中照片，切除脂肪瘤后，用6～0可吸收线缝合软脊膜，封闭脊髓创面；2.结果术后伤口引流不多，无脑脊液漏，第二日予以拔除引流管。患儿卧床两周，轴线翻身，两周后于支具保护下可平抱，一个月后于支具保护下可竖抱。术后重点观察患儿下肢感觉运动及二便功能，双下肢感觉运动同术前，无