继发性肾脏病的诊疗

继发性肾脏病常见的继发性肾脏疾病高血压肾损伤糖尿病肾病狼疮性肾炎ANCA相关性血管炎肾损伤乙型肝炎病毒性相关性肾炎定义原发性高血压造成的肾脏结构和功能的改变，

称为高血压肾损害。高血压肾损伤引起终末期肾脏病的第二位或第三位原因病理生理机制高血压本身相关体液因素（交感系统、RAAS系统）入球动脉阻力增加肾小球缺血肾小球硬化肾小管间质损害高血压引起的小动脉硬化可以遍及全身，但以肾脏最明显（原因？）小叶间动脉和入球小动脉玻璃样变性往往是原发性高血压患者肾病理仅有的发现（肾小球和肾小管正常）当小动脉病变、管壁增厚，官腔狭窄到一定程度，肾小球的供血明显减少，肾小球和肾小管的缺血改变。1、肾小球的缺血：肾小球毛细血管皱缩性萎缩。毛细血管

壁增厚，系膜基质增多，肾小球囊壁增厚，其后肾小球

萎缩变小，甚至硬化2、肾小管的缺血：早期混浊肿胀，以后肾小管萎缩，基底膜增厚，间质纤维化。3、肾小球硬化和间质结缔组织的收缩，使肾表面出现凹陷而现对正常的肾小球发生代偿性肥大，加上肾小管的代偿性肥大和扩张，使肾脏表面凸起，肾表面肉眼可见的许多细小颗粒。高血压肾损伤的病理表现良性肾小动脉硬化小动脉：玻璃样变性小球和小管：缺血样改变增殖性小动脉病变（恶性高血压，诊断标准？）小动脉内膜洋葱皮样改变肾小球缺血皱缩、纤维素样坏死肾小球球性硬化肾小管间质纤维化高血压肾损伤的病理表现小动脉中层增厚肾小球缺血皱缩高血压肾损伤的临床表现蛋白尿（通常低于1-1.5克/24小时）全身内皮细胞受损的反映肾功能受损恶性高血压时可见血尿高血压肾损伤的诊断主要根据病史和临床表现与肾性高血压相鉴别必要时肾穿刺活检高血压肾损伤的治疗非药物治疗生活方式减肥、运动、戒烟饮食低盐、戒酒药物治疗控制血压，部分高血压致肾功能衰竭，需透析治疗，经有效治疗后可暂时脱离首选ACEI/ARB药物病例1男，29岁，2012年4月2日因尿频，肉眼血尿20天，发现Scr，血压升高一天Bp220/160mmhg,心胸比增大，高血压眼底Scr737umol/L,24UTP4.68kg，尿红细胞位相：87000/ml,80%多形型透析治疗6个月，脱离透析，2016年9月29日心

衰再入院透析高血压肾损伤的诊断主要根据病史和临床表现与肾性高血压相鉴别必要时肾穿刺活检糖尿病肾病定义：糖尿病肾病（Diabeticnephroapathy)是指糖尿病所致的肾脏疾病。在工业化国家是致终末期肾脏病的首位原因我国暂居第二位原因，但发病率呈上升趋势糖尿病肾病的发病机制遗传因素：和多基因遗传有关高血糖所致的代谢改变为发病关键：氧化应激、AGEs、AOPPs等血流动力学改变：高灌注、高滤过、高跨膜压内分泌和细胞因子：TGF-β、内皮素、血管紧张素II等糖尿病肾病的病程和分期糖尿病肾病的肾脏病理变化早期：肾小球肥大，基底膜轻度增厚，系膜轻度增生后期：基底膜弥漫增厚，系膜重度增生，形成K-W结节。最终球性硬化和荒废。糖尿病肾病的分期I期：肾小球高滤过，肾小球肥大II期：正常白蛋白尿III期：尿微量白蛋白20-200ug/min，24小时尿蛋白30-300mg，肾小球基底膜增厚，系膜扩张IV期：显性蛋白尿（尿微量白蛋白＞200ug/min，24小时尿蛋白＞500mg），局灶性肾小球硬化，有或无K-W结节V期：肾功能衰竭期，大量蛋白尿，慢性肾功不全，肾脏体积不缩小，肾小球球性硬化，小管间质纤维化糖尿病肾病的诊断糖尿病肾病≠糖尿病+肾脏病约30%的糖尿病患者出现的肾脏病不是糖尿病肾病诊断糖尿病史足够的病程典型临床表现除外其他肾脏疾病必要时肾穿刺活检糖尿病肾病的治疗血压＜130/80mmhg糖化血红蛋白（HbA1C)＜7%饮食控制：肾功能正常的患者，蛋白摄入0.8克/kg/d.GFR下降，蛋白摄入（0.6-0.8克）/kg/d.控制体重：BMI18.5-24.9kg/m2糖尿病肾病的治疗狼疮性肾炎狼疮性肾炎（lupusnephritis)是系统性红斑狼疮最常见最重要的并发症，多发于育龄期女性男女比为1：7～9.5，50%以上的SLE患者肾脏受累多发生在SLE病程早期，肾脏甚至可能是唯一有受累表现的器官狼疮性肾炎的临床表现蛋白尿，多数为大量蛋白尿血尿狼疮的其他肾外表现实验室检查低补体血征ANA阳性率高达98%，抗ds-DNA阳性率40%-90%，高滴度抗ds-DNA是SLE活动的标志，抗Sm抗体阳性也具有较高特异性狼疮性肾炎的诊断SLE的分类诊断标准11项症状、体征和实验室指标中符合4项及以上人为的诊断标准，有假阳性和假阴性肾穿刺活检狼疮性肾炎的病理分型I型：轻微系膜性LNII型：系膜增生性LNIII型：局灶性LNIV型：弥漫性LNV型：膜性LNVI型：硬化型LN狼疮肾炎肾小球活动和慢性化病变狼疮性肾炎的治疗激素治疗冲击治疗：迅速控制病情维持治疗免疫抑制剂环磷酰胺MMFCNI类药物狼疮性肾炎的治疗I型、II型一般不需免疫抑制剂治疗VI型一般不再使用激素和免疫抑制剂，需为肾替代治疗做准备建议使用羟氯喹诱导期：快速控制病情激素冲击免疫抑制剂：CTX，MMF或CNI必要时行血浆置换缓解期：维持稳定，预防复发MMF或AZAANCA相关血管炎的肾损害定义：原发性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，按照受累血管的大小分为，大血管炎，中，小血管炎。其中部分小血管炎与抗中性粒细胞抗体（ANCA）相关。好发于中老年，50-60岁高峰，男性多见。患者可有不规则发热，乏力，皮疹，关节疼痛，体重下降，肌肉痛等非特异性症状。ANCA相关血管炎的肾损害ANCA相关性血管炎包括显微镜下多血管炎（MPA）、Wegener’s肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）好发于中老年，50-60岁多见，病理特征是寡免疫复合物型坏死性新月体肾炎，光镜下表现为小血管节段性纤维素样坏死，急性期见炎性细胞浸润，慢性期见小血管壁纤维化引起管腔狭窄。ANCA相关血管炎临床表现肾脏表现：血尿，急性肾损伤肾外表现：非特异，发热，疲劳，皮疹，关节痛等需警惕肺出血ANCA相关血管炎诊断临床表现：非特异发热，疲劳，皮疹，关节痛，肺肾受累肾脏病理：典型的寡免疫沉积性小血管炎病变。实验室检查：血清ANCA是诊断，监测病情变化和预测复发的重要指标。cANCA,pANCA型ANCA相关血管炎的治疗诱导缓解期激素冲击并维持免疫抑制剂：CTX血浆置换维持缓解期小剂量激素+CTXAZAMMF病例2

女，52岁，2017年2月20日因反复咳血1年，胸

闷乏力半年入院.最低Hb22g/L,2017年1月14

日开始激素治疗.Bp200/100mmhg,Scr298umol/L,ACNA827

AAU/ml,c-ACNA30AAU/ml,p-ACNA480.1

AAU/ml,24UTP1.29g，胸片血管炎改变。泼尼

松45mg1/日，出院时Scr133umol/L乙肝相关性肾炎定义：乙肝相关性肾炎（HBVassociateglomerulonephritis,HBV-GN)是指乙肝病毒感染人体后，通过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球，或乙肝病毒直接侵袭肾组织而引起的肾小球炎。最常见的病理类型为膜性肾病、膜增生性肾炎和系膜增生性肾炎病理：非典型膜性肾病临床表现可有血尿，初期补体降低乙肝病毒相关性肾炎E抗原上皮下沉积原位免疫复合物形成膜性肾病致病机制S抗原与抗体形成循环免疫复合物内皮下沉积膜增殖性肾炎系膜增生性肾炎HBV相关性肾炎的临床和病理表现最常见的病理类型为膜性肾病、膜增生性肾炎和系膜增生性肾炎病理：非典型膜性肾病临床表现可有血尿，初期补体降低