周围神经病-中西医结合内科学

第二节周围神经病目录三叉神经痛特发性面神经麻痹急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病三叉神经痛内容【病因病理】【临床表现】【实验室及其他检查】【诊断与鉴别诊断】【治疗】【预后预防】三叉神经痛(trigeminalneuralgia)是一种三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧烈疼痛。三叉神经痛分为原发性与继发性两种，后者有明确的病因存在，前者病因不明。本节主要介绍原发性三叉神经痛。三叉神经痛与中医学的“面风痛”相似，可归属于“面痛”“头风”等范畴。【病因病理】一、西医病因病理1.病因及发病机制原发性三叉神经痛多无明确病因。可能为三叉神经在脑桥被异行扭曲的微血管压迫后，局部产生脱髓鞘引起疼痛发作。此外，癫痫样神经病学说也可能是其发病的另一种解释。2.病理一般原发性三叉神经痛无特殊病理改变。近年来对三叉神经痛患者做三叉神经感觉根切断术，活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘明显增厚，轴突变细或消失；电镜下尚可见Ranvier结附近轴索内集结大量线粒体。部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面，手术解除压迫后可治愈。二、中医病因病机本病多为三阳经络受邪所致，病因主要有风、火、痰、瘀、虚，其中初起以风、火多见，病久则多兼夹痰、瘀、虚。病因病机可分为外感和内伤两个方面。因头为“诸阳之会”，手足三阳经均会于此；且“高巅之上，惟风可达”，风为阳邪，易犯头面，故大凡外感致病，多系风邪为患。又常兼夹寒、火、痰，或风寒凝滞，或风火灼伤，或风痰壅阻，致三阳经络受阻而发为疼痛。风邪善行而数变，故疼痛可突然发作，反复无常。内伤致病，多与肝胆郁热、胃火炽盛、阴虚阳亢密切相关。风火攻冲头面，上扰清窍，而致头面疼痛，《证治准绳》有“面痛皆属火盛”之说；或因头面气血瘀滞，三阳经络阻滞不通所致。本病外感内伤常互为影响。外感致病，日久不愈，反复发作，可入里化热伤阴而成内伤；病久则血行退涩，血瘀络痹而成顽疾，诚如《临证指南医案》所云：“初为气结在经，久则血伤入络。”而内伤致病亦多易感受外邪，使病情加重。总之，本病虽以风、火二邪为主因，亦常与寒、痰、瘀等兼夹为病。病机要点为三阳经络闭塞，不通则痛。病位主要在面部经络，与肝、胆、胃等脏腑密切相关。初发、暴痛为实，久病缠绵不愈则多虚、多瘀。【临床表现】1.好发年龄本病多发于中老年人，40岁以上者达70%~80%,女性略多于男性。2.特点以面部三叉神经一支或几支分布区内反复发作的短暂剧烈疼痛为特点。可长期固定在某一分支，尤以第二、三支为多见，亦可两支同时受累，多为单侧性。三叉神经痛发作前无先兆，呈电击、刀割、烧灼、撕裂、针刺样疼痛，以面颊、上下颌或舌部最明显。每次发作仅持续数秒钟至1~2分钟即骤然停止。口角、鼻翼、颊部、上唇外侧、舌等处最敏感，稍触动即可诱发，故称为“触发点”或“扳机点”。严重者刷牙、洗脸、说话、打呵欠、咀嚼、吞咽均可诱发，以致不敢做以上动作。3.伴随症严重患者伴有面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。4.病程可呈反复发作，间歇期完全正常。发作初期，发作次数较少，数日发作一次，间歇期亦长。大多随病程延长，发作渐频繁，间歇期变短。可呈周期性发作，每次发作可持续数天、数周至数月，缓解期数天至数年不等，很少自愈。一般神经系统检查无阳性体征。【实验室及其他检查】对继发性三叉神经痛，脑脊液检查，X线、CT及MRI等影像学的检查可能有助于查找病变部位，或明确病因。对原发性三叉神经痛，尽管有少量的电生理研究，但尚未取得肯定有助于诊断的证据。CT、MRI观察颅底的神经孔道，可见神经管增大或破坏，或者神经血管周围脂肪垫消失。【诊断与鉴别诊断】一、诊断根据疼痛的部位、性质、面部的扳机点及神经系统检查无阳性体征，一般诊断不难。二、鉴别诊断原发性三叉神经痛需与下列疾病鉴别：1.牙痛三叉神经痛（第二、三支）早期易被误诊为牙痛。牙痛为持续性钝痛，其疼痛局限于牙根部，进食冷、热性食物时牙痛加剧，牙有叩击痛。口腔科检查及X线摄片可以鉴别。2.偏头痛发作前多有视觉先兆，如暗点、亮点、异彩等，呈发作性、搏动性头痛。持续时间长，可达几小时或1~3天，多伴恶心、呕吐等。脑血流图、经颅多普勒检查有助于诊断。3.舌咽神经痛发作性质相同，但疼痛部位不同，多为舌根部、软腭和咽部剧痛，可因进食、吞咽、说话诱发，在以上部位喷涂局麻药可止痛。4.继发性三叉神经痛发作情况及特征与原发性三叉神经痛相似，检查可发现面部感觉减退、角膜反射迟钝、听力减弱等阳性体征。常见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。【治疗】一、治疗思路三叉神经痛由于病因不明，发病机制不十分清楚，治疗有一定的困难。而西药因毒副作用大，难以长期坚持治疗。若釆取中医治疗，在临证中紧扣发病因素和病机演变规律，分析患者病变局部与整体之间的关系，据此进行治疗，进而达到调节阴阳、平衡气血的目的，则可获得良好的疗效。三叉神经痛中西医结合治疗的思路是发作期以消除和控制疼痛的发作为基本目标，即釆取“急则治其标”的原则，运用中西药物、针灸、神经干封闭等综合治疗措施止痛。缓解期以治本为主，针对中医病因病机的不同，可釆用疏风、清热、散寒、化痰、祛瘀、通络、补虚等治法，促使经脉畅通、气血和调，从而缓解症状和防止复发。二、西医治疗1.药物治疗(1)卡马西平(carbamazepine)为首选药物，首次0.lg,每日2次，以后每日增加0.lg,直到有效，最大剂量可达每日1.0g。疼痛控制后再逐渐减量，找出最小有效量维持，通常是每日0.6~0.8g,约70%的病例有效。孕妇禁用。副作用可有眩晕、嗜睡、口干、恶心、行走不稳，但多在停药数天后消失；偶有皮疹、白细胞减少，需停药。(2)苯妥英钠(phenytoinsodium)开始每次0.lg,每日3次，口服；数日后效果不佳时每日增加0.lg(最大量不超过每日0.6g),近半数病例有效。副作用有头晕、共济失调、眼球震颤、齿龈增生等。(3)加巴喷丁(gabapentin)开始剂量0.lg,每天3次，可逐渐加大剂量，每日最大剂量0.9g。可单独使用或与其他药物合用。常见副作用有头晕、嗜睡等，但可逐渐耐受。2.封闭疗法一般用于服药无效或不适宜手术的患者。方法以无水酒精或甘油注射于疼痛的三叉神经分支或半月神经节上。操作简易安全，但疗效不持久。酒精封闭半月神经节，可达到较持久的效果，但易引起出血、角膜炎、失明等严重并发症。酒精封闭前宜用普鲁卡因封闭以观察效应。3.经皮半月神经节射频电凝疗法在X线监视下或经CT导向，经皮将射频电极针插入半月神经节，通电加热至65°C~75°C,维持1分钟。可选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，损害触觉纤维，保存角膜反射。适用于年老体弱不宜手术者。4.手术治疗适用于药物和封闭治疗无效者，可选用三叉神经感觉根部分切断术或伽马刀治疗。近年来较推行三叉神经微血管减压术，止痛同时不产生运动和感觉障碍，近期疗效可达80%以上。并发症有听力减退或丧失、气栓及滑车、外展、面神经暂时性麻痹。三、中医治疗（一）辨证论治针对外感与内伤致病之因，结合兼夹邪气为患的特点，一般分为风寒袭络、风火伤络、风痰阻络、胃火上攻、肝胆火炽、阴虚阳亢、瘀血内阻等证型，各型在临床上均常见。本病无论何种证型，疼痛是其主症，且常兼有面部肌肉抽搐等症，故治疗时应注意:一是以止痛为首要，二是勿忘治风，故常配用搜风通络止痛药物，如全蝎、蜈蚣、僵蚕、地龙等。症状:颜面短暂性刀割样剧痛，遇寒而诱发或加重，发作时面部有紧束感，局部喜温熨，恶风寒，口不渴，苔薄白，脉浮紧。治法:疏风散寒，通络止痛。方药:川芎茶调散加减。头身疼痛重者，加重羌活、细辛用量；寒凝痛甚，加藁本、生姜；鼻塞流涕，加苍耳子、辛夷花；若风寒郁久化热者，加菊花、蔓荆子。1.风寒袭络证症状:颜面短暂烧灼或刀割样疼痛，遇热加重，得凉稍减，痛时面红、汗出，伴发热，恶风，口干咽痛，舌边尖红，苔薄黄，脉浮数。治法:疏风清热，通络止痛。方药:芎芷石膏汤加减。若风热甚，加金银花、连翘；大便秘结，加大黄、芒硝；小便短赤，加淡竹叶、莲子心、木通；咽痛明显，加牛蒡子、胖大海、玄参；口渴甚，加天花粉、芦根。2.风火伤络证症状:颜面抽搐疼痛，麻木不仁，眩晕，胸腕痞闷，呕吐痰涎，形体肥胖，苔白腻，脉弦滑。治法:祛风化痰，解痉止痛。方药:菖辛导痰汤加减。若面颊麻木，加鸡血藤、蜈蚣；兼畏寒肢冷等阳虚证者，去生姜，加干姜、吴茱萸；痰浊化热，去细辛，南星宜用胆南星，另加竹沥。3.风痰阻络证症状:颜面阵发灼热剧痛，前额胀痛，面红目赤，口臭咽干，牙龈肿痛，喜喝冷饮，便秘浬赤，舌质红，苔黄，脉滑数。治法:清胃泻火。方药:清胃散加减。若胃热津伤甚，加知母、麦冬。大便秘结，加大黄、芒硝；牙龈肿痛、血丑血，加川牛膝、白茅根；心烦不寐，加山栀子、莲子心、夜交藤；面部抽搐，加钩藤、僵蚕、全蝎。4.胃火上攻证症状:颜面阵发性电击样剧痛，面颊灼热，面红目赤，眩晕，烦躁易怒，口苦咽干，胸胁满闷，便秘尿赤，舌质红，苔黄燥，脉弦数。治法:清肝泄热，降火止痛。方药:龙胆泻肝汤加减。若兼头晕目眩，加菊花、钩藤、白芍；心烦失眠，加酸枣仁、合欢皮；面肌抽搐，加全蝎、蜈蚣、天麻；胸闷胁痛，加郁金、川楝子、延胡索；大便秘结，加草决明、大黄；口干而渴，加天花粉、麦冬。5.肝胆火炽证症状:颜面阵发抽搐样剧痛，头晕目胀，失眠，心烦易怒，咽干口苦，腰膝酸软，舌红少津，脉弦细而数。治法:滋阴潜阳，息风通络。方药:镇肝息风汤加减。夹痰者，加胆南星、贝母。若面肌抽搐甚者，加蜈蚣、地龙；心烦失眠，去代赭石，加夜交藤、远志、酸枣仁；头痛甚，加川芎，并加重白芍的用量；腰膝酸软，加川续断、杜仲；大便燥结加，火麻仁。6.阴虚阳亢证症状:面痛屡发，痛时如针刺刀割，面色晦暗，皮肤粗糙，无明显寒热诱因，舌质紫暗或有瘀斑，脉弦涩或细涩。治法:活血化瘀，通络止痛。方药:通窍活血汤加减。若疼痛剧烈加蜈蚣、全蝎；兼气滞，加川楝子、青皮；兼血虚，加熟地黄、当归；兼热象，加黄苓、山栀子；若气虚明显，可用补阳还五汤化裁。7.瘀血内阻证（二）常用中药制剂1.牛黄上清丸功效:清热解毒。适用于胃火上攻的三叉神经痛。口服，成人每次6g,每日2次。脾胃虚寒者禁用。2.龙胆泻肝丸功效:清泻肝胆之火。适用于肝胆火炽的三叉神经痛。口服，成人每次6g,每日2次。3.血府逐瘀丸功效:活血化瘀。适用于瘀血内阻的三叉神经痛。口服，成人每次9g,每日2次。（三）其他治疗以手阳明大肠经、足阳明胃经穴为主。额部（第一支）痛取攒竹、阳白、头维、率谷、合谷、解溪；上颌部（第二支）痛取四白、颤醪、上关、迎香、合谷；下颌部（第三支）痛取承浆、颊车、下关、翳风、内庭、夹承浆。有风寒或风热表证者，加风池；气滞血瘀者，加太冲、三阴交。多采用中、强刺激手法。耳针取额、上颌、下颌、交感、神门、脑、肝、胆、胃，强刺激并留针30分钟。1.针剌①地龙、全蝎、白附子、生南星、半夏、路路通等分为末，黄酒调匀，贴敷太阳、颊车。②川乌、草乌各12g,川椒、生麻黄、生半夏、生南星各15g,片姜黄30g,共研细末，浸泡少量酒精中，两日后涂患处，疼痛发作时随时涂抹，缓解后每日3次。2.外治法【预后】原发性三叉神经痛初发者，经中西医结合治疗，多能控制症状，有可能达到完全缓解。病程较长、久治不愈复发者，药物治疗无效者，手术治疗可获得一定疗效。【预防与调护】保持心情舒畅，避免情绪紧张，生活起居有常，勿食辛辣刺激之品，减少诱因。发作期注意避免风寒、风热的侵袭。平日坚持服药，以防复发。特发性面神经麻痹内容【病因病理】【临床表现】【实验室及其他检查】【诊断与鉴别诊断】【治疗】【预后预防】特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)简称面神经炎或贝尔麻痹(Bellpalsy),常由茎乳突孔内面神经非特异性炎症所致。以一侧面部表情肌突然瘫痪为临床特征。本病与中医学的“面瘫”相似，可归属于“吊线风”“歪嘴风”“口僻”等范畴。【病因病理】一、西医病因病理1.病因及发病机制面神经炎的病因至今尚未完全明确。一般认为，由于骨性面神经管只能容纳面神经，所以各种原因如受寒着凉、病毒感染、自主神经功能不稳定等导致局部神经营养血管收缩缺血，而毛细血管扩张，使得面神经水肿受压而引发本病。2.病理病理变化早期主要是面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度的变性，以茎乳突孔和面神经管内尤为明显；严重者可有轴索变性。二、中医病因病机本病病因多以风邪为主，可有风寒、风热之不同，也可见风邪与痰瘀夹杂。由于机体正气不足，络脉空虚，卫外不固，风邪夹寒、夹热乘虚而入，客于颜面，走窜阳明经脉，气血痹阻，肌肉弛缓不收而致口僻。正如《诸病源候论偏风口候》中所说：“偏风口是体虚受风，风入于夹口之筋也。足阳明之筋，上夹于口，其筋偏虚，而风因虚乘之，使其经筋急而不调，故令口僻也。”1.正气不足，风邪入中若平素喜饮醇浆，偏嗜辛辣厚味，日久损伤脾胃，痰湿内生，或因外感病邪，内袭络脉，气血受阻，津液外渗，停而为痰，加之外风引触，风痰互结，流窜经络，上扰面部，阳明经脉壅滞不利，即发口僻。2.痰湿内生，阻于经络气为血之帅，血为气之母。口僻日久不愈，正气日渐亏耗，气虚不能上奉于面，阴血亦难灌注阳明；或气虚血行无力，血液瘀滞于经脉，均可导致面部肌肉失于气血濡养而枯槁萎缩，终致口僻难复。3.气虚血滞，经脉失濡总之，本病的发生，主要是正气不足，络脉空虚，外邪乘虚入中经络，导致气血痹阻，面部经脉失养，肌肉弛缓不收，以风、痰、瘀、虚为其基本病机。初期病邪在络易治，久之则内居筋肉难愈。【临床表现】1.发病任何年龄均可发病。20~40岁最常见，男性多于女性。常为单侧。2.特点急性起病，于数小时或1~3天内达高峰。表现为口角歪斜、闭目不紧或闭目不能、流涎、鼓腮、吹口哨时漏气、漱口时漏水，部分患者在起病后有同侧耳后、耳内、乳突区或面部的疼痛。查体时可见患侧表情肌瘫痪，皱眉时额纹变浅或消失、眼裂扩大、鼻唇沟变浅、口角下垂、露齿时口角歪向健侧，闭目时患侧眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称Bell征。面颊肌瘫痪，进食时食物易滞留于患侧齿颊之间，并常有口水从该侧淌下，泪点随下睑外翻，使泪液不能正常吸收而外溢。还可以出现患侧舌前2/3味觉丧失与听觉过敏，耳廓与外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称为Hunt综合征，系带状疱疹病毒感染所致。特发性面神经麻痹多为单侧性，偶见双侧，后者多为吉兰-巴雷综合征。3.预后临床可根据经验和肌电图来判断预后①不完全性面瘫者，在起病后1~2周开始恢复，1~2个月内可恢复并逐渐痊愈；大约75%的病人在几周内可基本恢复正常。年轻的患者预后较好。②面瘫4天后磴骨肌反射仍存在者预后良好。③发病时伴有乳突疼痛，老年患者，有糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或有心肌梗死病史者，预后均不良。④面神经传导检查对早期（起病后5~7天）完全面瘫者的预后判断是一种有效的方法。如受累侧诱发的肌电动作电位M波波幅为正常侧的30%或以上者，则在2个月内可望完全恢复；如为10%~30%者，则需2~8个月恢复，且可有一定程度的并发症；如仅为10%或以下者，则需6个月到1年才能恢复，且常伴有并发症（面肌痉挛及连带运动）；如病后10天内出现失神经电位，恢复时间则将延长。【实验室及其他检查】常规的血液及脑脊液检查一般无异常改变，但急性感染性（风湿、骨膜炎等）面神经麻痹者可有白细胞及中性粒细胞升高，血沉增快。内耳道照片异常。电变性测定和肌电图面神经改变，有助于预后的估计。【诊断与鉴别诊断】一、诊断根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。二、鉴别诊断本病需与能引起面神经麻痹的其他疾病相鉴别。1.吉兰-巴雷综合征可发生周围性面神经麻痹，常为双侧性，且有对称性肢体运动和感觉障碍，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。2.大脑半球肿瘤、脑血管意外等其发生的中枢性面瘫仅限于病变对侧面下部表情肌的运动障碍，且多伴有对侧肢体的瘫痪、舌肌瘫痪。如是脑干病变引起的交叉瘫痪，可见病变同侧所有的面肌均瘫痪，面瘫对侧的肢体瘫痪。3.脑桥小脑角颅底病变如听神经瘤、脑桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、颅底脑膜炎、鼻咽癌等引起的面神经麻痹，常同时伴有其他颅神经损害或小脑损害。脑桥小脑角病变除面瘫外，常有复视、耳鸣、眩晕、眼球震颤、共济失调等表现。【治疗】一、治疗思路面神经炎的治疗原则是积极改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进面神经功能恢复。西医大多采用对症处理，缺乏特殊的治疗药物，早期运用激素有较好的效果。中医辨证施治加针灸，或再配合其他外治疗法，一般可获得较显著的疗效。因此，对本病的治疗，中医有一定优势，尤其是对面神经炎恢复期的患者。二、西医治疗1.药物治疗(1)急性期应尽早使用皮质类固醇激素，地塞米松10~15mg/d,7~10天；或泼尼松，初始剂量为lmg/(kg-d),晨起一次顿服，1周后逐渐减量停用。如系带状疱疹病毒感染引起的面神经炎，则用阿昔洛韦0.2g,每日5次，口服，连用7~10天。(2)B族维生素、加兰他敏、能量合剂等也可选用。2.物理疗法及针剌治疗急性期可在茎乳突孔附近部位予以热敷、红外线照射或超短波透热疗法。恢复期可予以碘离子导入治疗。针灸宜在发病1周后进行。3.康复治疗患者自己按摩瘫痪侧面肌，每日数次，每次5~10分钟。当神经功能开始恢复时，患者可面对镜子练习各单个面肌的随意运动，促进瘫痪面肌的早日恢复。4.其他如影响眼闭合时，为了保护暴露的角膜及防止结膜炎，可根据情况使用眼罩、眼药膏、眼药水。5.手术治疗对病程超过2年以上仍未恢复者，可考虑面神经管减压术，或面神经-副神经、面神经-膈神经、面神经-舌下神经吻合术，但疗效尚不肯定，只宜在严重病例试用。三、中医治疗(一)辨证论治面神经炎早期治疗以祛风邪、通经络为主，后期治疗从益气、补血、活血、通络着手，往往可获较好疗效。症状:突然口眼斜，眼睑闭合不全，或有口角流涎，眼泪外溢，伴恶风寒，头痛鼻塞，面肌发紧，肢体酸痛，舌苔薄白，脉浮紧。治法:祛风散寒，温经通络。方药:小续命汤加减。若表虚自汗者，去麻黄，加黄荘、白术。兼头痛，加白芷、羌活；面肌抽动；加天麻、蜈蚣、全蝎；若口角流涎加白僵蚕。1.风寒袭络证症状:骤然起病，口眼斜，眼睑闭合不全，头痛面热，或发热恶风，心烦口渴，耳后疼痛，舌质红，苔薄黄，脉浮数。治法:祛风清热，通络止痉。方药:大秦艽汤加减。风热表证明显者，去细辛、羌活加桑叶、蝉蜕；兼头痛目赤者，加夏枯草，栀子。口苦者，加柴胡、生石膏；兼头晕目赤，加钩藤、菊花。2.风热阻络证症状:突然口眼斜，面肌麻木或抽搐，颜面作胀，或口角流涎，头重如裹，胸膈满闷，呕吐痰涎，舌体胖大，苔白腻，脉弦滑。治法:祛风化痰，通络止痉。方药:牵正散合导痰汤加减。若痰浊化热者，加黄苓、竹茹。3.风痰阻络证症状:口眼斜，日久不愈，面肌时有抽搐，面白气短，神疲乏力，舌质紫暗，苔薄白，脉细涩或弦涩。治法:益气活血，和营通络。方药:补阳还五汤加减。若顽固不愈者，加三七、穿山甲、鬼箭羽；面肌抽搐，加全蝎、蜈蚣；兼血虚，加熟地黄、白芍；兼阴液不足，加玄参、麦冬。4.气虚血瘀证(二)常用中药制剂大活络丸功效:祛风除湿，理气豁痰，舒筋活络。适用于风痰阻络证。每次1丸，每日2次，口服。(三)其他治疗以阳白、地仓、翳风、颊车、合谷、太冲、风池为主穴。急性期配穴:攒竹、四白、颤醪、人中、承浆、迎香、下关等；后遗症期配穴:肾俞、脾俞、风门、足三里、风市等。根据病性虚实，酌情使用补泻手法。急性期尤需注意面部穴位宜轻刺激。耳针取穴:眼、肝、口、面颊、神门等。1.针剌(1)外敷法①复方牵正散:祛风活血，舒经活络。用于风邪中络，口眼歪斜，肌肉麻木。外用，贴敷于患侧相关穴位。贴敷前将穴位处用温水洗净或酒精消毒。贴敷期间应防受风寒。②将马钱子研为细末，每取1.5g撒于麝香止痛膏或其他药膏上，贴于患侧相关穴位，2日1次，5次为一疗程。2.外治法(2)推拿取穴风池、翳风、睛明、阳白、太阳、迎香、地仓、印堂、人中、承浆、合谷、外关、脾俞、胃俞、足三里等，用推、摩、按、揉等手法。本病若及时采用针对性中西医结合治疗，大多数病例在短期内可以恢复。老年患者，合并动脉硬化，或诱发电位明显异常者，恢复相对缓慢，部分病人可能终生留有后遗症。【预后】特发性面神经麻痹患者通常在发病后1~2周内开始恢复，大约80%的患者在几周及1~2月内基本恢复正常。1/3患者为部分性麻痹，2/3患者为完全性麻痹。在后者中，约16%不能恢复。【预防与调护】面神经炎病因尚未完全明了，故预防应以增强体质、增加抵抗力为主。已罹患此病，应树立信心，可用自我按摩或热敷等物理治疗。据统计，患面神经炎痊愈后有3%的复发率，复发时限为10~20年不等，故在获愈后仍需劳逸结合，注意调养。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病内容【病因病理】【临床表现】【实验室及其他检查】【诊断与鉴别诊断】【治疗】【预后预防】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS),是一种自身免疫介导的周围神经病。临床表现以对称性四肢弛缓性瘫痪为特征。本病与中医学的“肢痿”相似，可归属于“痿痹”等范畴。【病因病理】一、西医病因病理1.病因与发病机制GBS的确切病因目前尚不清楚，多数患者发病前有感染或疫苗接触史。临床及流行病学资料显示GBS发病可能与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常引起急性运动轴索型神经病。CJ是一种革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，GBS常见的血清型为2、4和19型，我国以pen-nerl9型最常见。患者常在腹泻停止后发病。此外，GBS还可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等感染有关。较多报告指出系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS,白血病、淋巴瘤和器官移植后使用免疫抑制剂也可引起GBS。分子模拟(molecularmimicry)是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一，此学说认为，病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分逬行免疫攻击，致使周围神经脱髓鞘。不同类型GBS可识别不同部位的神经组织靶位，临床表现也不尽相同。2.病理病变主要在周围神经根、肢带神经丛和近端神经干，出现周围神经节段性脱髓鞘及炎性反应，严重者可累及轴索。急性脱髓鞘后2周内，神经膜细胞增生，随之髓鞘再生，炎症消退。二、中医病因病机本病多因感受温热或暑热之邪，或湿热浸淫，或寒湿相因，从而耗伤气血，灼伤津液，以致筋脉失养，肌肉失濡而发为痿痹。感受六淫之邪，如感受温热之邪，或他邪久留化热，热盛伤津，筋脉失养，手足不用而痿。1.热盛伤津久处湿地，或冒雨涉水，感受湿邪，湿郁化火；或饮食不节，肥甘厚味，损伤脾胃，蕴湿生热；湿热浸淫筋脉，肌肉失养，弛缓不收而致痿。2.湿热内盛素体脾胃虚弱，气血生化乏源，肌肉筋脉失养而致痿。3.脾胃虚弱先天禀赋不足，或久病失养，或房劳过度，精血亏虚，筋骨失养而致痿。4.肝肾亏虚综上所述，本病多因湿、热、虚、瘀，导致筋脉失养，肌肉失濡而发本病，病位在筋脉，与肝、脾、胃、肾关系密切。【临床表现及分型】一、临床表现急性或亚急性起病。多数患者病起前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。首发症状常为四肢远端对称性无力（弛缓性瘫痪），可自远端向近端发展或相反，或远近端同时受累，严重者可引起呼吸肌麻痹。若对称性肢体无力，10~14天内从下肢发展到躯干、上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍、窦性心动过速等症状。罕见括约肌功能障碍和血压降低。本病常见并发症是肺部感染、肺不张。所有类型GBS多为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。半数病人在1周内症状达到高峰，通常在症状稳定1~4周后开始恢复。二、临床分型Griffin等(1996年)根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型:经典吉兰-巴雷综合征，即AIDP;急性运动轴索型神经病(AMAN);急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN);Fisher综合征；不能分类的GBS,包括全自主神经功能不全和复发型GBS等变异型。【实验室及其他检查】1.脑脊液(CSF)检查典型的改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象，是本病的特征之一；起病1周内，半数患者蛋白含量正常，至病后第5周蛋白增高最明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)*106/L。2.神经传导速度(NCV)和EMG检查脱髓鞘电生理特征是NCV减慢，运动潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓鞘病变也可表现波幅异常。3.神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS,但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。【诊断与鉴别诊断】一、诊断1.病史发病前1~4周有感染史。2.症状及体征急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累。3.实验室及其他检查常有CSF蛋白-细胞分离。肌电图有早期F波或H反射延迟、晚期NCV减慢、运动潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。二、鉴别诊断1.低血钾型周期性瘫痪见表9-12.脊髓灰质炎多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累；病后3周CSF可有蛋白-细胞分离现象，应注意鉴别。3.急性全身型重症肌无力可呈四肢弛缓性瘫痪，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现为晨轻暮重，疲劳试验、新斯的明试验阳性，脑脊液正常。【治疗】一、治疗思路GBS是一种自身免疫性疾病，目前尚无理想疗法，主要包括对症治疗和病因治疗两方面。本病宜采用中西医结合治疗，急性期西医以抢救治疗为主，配合其他综合手段；恢复期以辨证用药为主，配合针灸、按摩，可减少西药的用量，促进神经功能恢复。二、西医治疗1.辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险并发症，需要保持呼吸道通畅，预防肺不张及呼吸道感染。当出现缺氧症状，肺活量降低至20~25mL/kg体重以下，血气分析动脉血氧分压低于70mmHg时，应及早使用呼吸机。适当应用抗生素预防呼吸道感染。对气管阻塞发生肺不张的患者，可用纤维气管镜取出干结黏稠的痰块。呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键。2.对症治疗①延髓麻痹者宜及早插鼻饲管；②高血压可用小剂量6受体阻断剂，低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗；③重症患者入院后即进行持续心电监护，直至开始恢复。严重心脏