医学课件门脉高压2

门静脉高压症

门静脉压力增高，门静脉系统血流受阻和/或血流量增加，伴侧枝循环形成的一组临床综合征。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。门静脉正常压力为1.27~2.35kPa（13~24cmH2O），平均值为1.76kPa（18cmH2O），比肝静脉压高0.49~0.88kPa（5~9cmH2O）。门静脉高压症时，压力大都增至2.9~4.9kPa（30~50cmH2O）。肝静脉压力梯度（HVPG）不超过1.6kPa（16cmH2O）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。hepaticveinportalveinhepaticartery病理生理与解剖病理生理与解剖病理生理与解剖肝脏双重血供门静脉系统位于两个毛细血管网之间门静脉没有瓣膜门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.27～2.35kPa病理生理当门脉压升高至2.45～4.9kPa时会引起以下改变：1、脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，脾破坏血细胞的功能增加，引起血细胞减少（低下），称为脾功能亢进。２、交通支扩张：门静脉与腔静脉系统的四个交通支

1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直肠下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支。门静脉与腔静脉系统的四个交通支

１、胃底和食管下段交通支：门静脉血流→胃冠状静脉→胃短静脉→食管胃底静脉→奇静脉（半奇静脉）→上腔静脉。

在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。此交通支离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。

２、直肠下段、肛管交通支肠系膜下静脉、直肠上静脉

→痔静脉丛→直肠下静脉、肛管静脉→髂内静脉

→下腔静脉。

直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；３、前腹壁交通支脐旁静脉→腹壁浅静脉→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉。

此交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张。４、腹膜后交通支肠系膜上、下静脉→Ｒetzius静脉→下腔静脉。

3、腹水主要原因为肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍，引起血浆胶体渗透压降低。另有门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液增多，回流不畅，自肝表面漏入腹腔。醛固酮和抗利尿激素增多，致钠和水的储留。

病因（分型）根据门静脉血流受阻的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。1、肝前性门静脉高压症：少见。如门静脉主干先天性畸形（闭锁）、狭窄或海绵窦样变、门静脉主干血栓形成（如急性阑尾炎等腹腔内感染引起）、外来压迫等(转移癌、胰腺炎等)。。2、肝内型门静脉高压症：多见，约占90%，又可分为窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。

窦性和窦后性：增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞，致血流淤积及淋巴回流障碍，出现门脉压增高。窦前阻塞病因是血吸虫病性肝硬变。血吸虫在门脉系统发育，引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化。

3、肝后性门静脉高压症：常见病因包括巴德一吉亚利综合征（Budd-Chiarisyndrome）、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。

临床表现多见于中、老年人，病情发展缓慢，症状因病因不同而有差异，但主要是以下三联征：１、脾脏肿大、脾功能亢进脾脏肿大，程度不一；均伴发程度不同的脾功能亢进表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血。具体表现为：WBC＜3.0×109/L、BPC＜70×109/L、贫血等等。重度脾功能亢进的表现为：WBC＜2.0×109/L、BPC＜30×109/L。

2、呕血或黑便：曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。

肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止。大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达25％；第一次大出血后的1～2年内，约半数病人可以再次大出血。

由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达25%，首次大出血后１～２年内，约半数病人可再次大出血。3、腹水：腹水病人常伴有腹胀、食欲减退等。大出血常引起或加剧腹水的形成。此外，尚可有肝肿大、部分病人有黄疸、前腹壁静脉曲张、痔等体征（疾病）。肝掌、蜘蛛痣等。脾肿大腹水的表现

诊断根据病史（肝炎或血吸虫病等）以及三联征：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水，一般诊断并不困难。但由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一、二个方面，下列辅助检查有助于诊断：

１、血常规：大致了解脾亢程度；了解出血量、是否继续出血、是否需要输血。２、骨髓象：证实脾亢。３、肝功能、凝血功能：了解肝功能损伤程度。食管吞钡、B超CT、MRI和门静脉造影。Child-Pugh分级项目异常程度得分１分２分３分血清胆红素(mmol/L)<34.234.2～51.3>51.3血浆清蛋白(g/L)>3528～35<28凝血酶原延长时间(s)1～34～6>6(凝血酶原比率拓)(30)(30～50)(<30)腹水无少量，中等量，易控制难控制肝性脑病无轻度中度以上总分5～6分者，肝功能良好(A级)；7～9分者中等，(B级)；10分以上肝功能差(C级)。

４、B超和多普勒超声：了解肝脏大小、肝硬化程度等等。脾肿大与否及程度；有无腹水及多少。多普勒超声：可测门静脉内径，测定血流速度及方向。但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉直径≥13ｍｍ，需考虑门静脉高压症。５、胃镜检查：了解静脉曲张的部位，直径多少，以及有无红色等，判断静脉曲张程度和出血倾向，同时排除胃十二指肠有无伴发溃疡、糜烂和肿瘤等。

此为诊断食管胃底静脉曲张的金标准。可明确诊断，评估静脉曲张的程度：

＜５ｍｍ为小静脉曲张；＞５ｍｍ为大静脉曲张。食管X线吞钡检查：虫蚀状、蚯蚓样、串珠状改变CT、MRI和门静脉造影等。内镜检查超声检查血管造影检查治疗腹水无有效外科治疗（肝移植）

脾肿大、脾功能亢进视肝功能情况

可行脾切除术

食道胃底曲张静脉破裂出血本章讨论重点

一、非手术治疗（一）适应症：有黄疸、大量腹水、肝功能C级.或作为手术前的准备（二）治疗方法（程序）1、监护：

监测病人生命体征，中心静脉置管测压，留置导尿管等。2、补充血容量、抗休克：输血输液等扩充血容量，维持稳定的血流动力学维持HCT25～30％，但应避免过量扩容，防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。3、放置鼻胃管冰盐水洗胃等，严密观察引流量和性质。

4、药物治疗：降低门脉压力，控制出血，主要选用生长抑素或血管加压素类联合硝酸酯类药物。

①生长抑素：收缩内脏血管，减少门静脉血流，减少门脉血流，降低门静脉压力。无心血管系统的副作用思他宁（十四肽）：首次剂量250ug静注，以后每小时250ug～500ug静脉持续点滴。奥曲肽（八肽衍生物）：首次剂量25~50ug静注，以后每小25~50ug静滴。推荐5天药物治疗。伐普肽：为人工合成生长抑素类似物，首次剂量50ug静注，以后每小25~50ug静滴。

②血管收缩剂：垂体后叶素或特利加压素。使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力。另使曲张静脉破裂处形成血栓而止血。

缺点：有加重肝缺氧和加重肝功能损害。故高血压、冠状血管供血不足者不适用。血管加压素：0.2～0.4U/min，持续静滴12～24h，如奏效，可减半量；如无效，可在严密观察下用0.4～0.8U/min。垂体后叶素与硝酸酯类药物联合使用可减轻副作用：硝酸甘油0.6mg，舌下含服，每30分钟1次。

三甘氨酰赖氨酸加压素（特立加压素）：常用量为2mg/4h，静滴，出血停止后改为1mg，bid，一般维持5天，作用时间长，副反应较血管加压素（VP）少，出血控制率相当于或优于VP。

③抑酸药：提高胃内PH值，促进血凝块的形成，防止血凝块溶解，促进病变部位愈合。H2RA：雷尼替丁，50mg，静脉滴注，q12h。此类药不能降低出血复发率，因此不提倡常规使用。

PPI奥美拉唑：40mg，静脉注射，继以4mg/h，持续静脉滴注，q12h。埃索美拉唑作用＞奥美拉唑＞兰索拉唑＞＞泮妥拉唑。④抗生素：国内外指南均推荐预防性使用抗生素。头孢菌素类、氟喹诺酮类、甲硝唑类。疗程1~2周。

5、纤维内镜治疗：

目前公认这是控制急性出血的首选方法，成功率可达80%~100%。①经内镜硬化剂注射疗法(EVS)：使曲张静脉闭塞，其粘膜下组织硬化。对于急性出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管加压素和生长抑素。

②经内镜食管曲张静脉套扎术(EVL)：方法是经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。

以上两种治疗方法对胃底静脉曲张破裂出血无效。

③经内镜喷洒组织粘合剂止血。

6、纠正凝血功能障碍和抗纤溶药物：凝血酶原复合物、冷沉淀或新鲜血浆、止血环酸、VitK、巴曲酶等均可使用。经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法经内镜食管曲张静脉套扎术

7、三腔二囊管压迫止血：如果上述治疗不能控制出血，或无内镜止血技术的单位，可采用本方法止血。本法为较好的紧急治疗措施。可使80%食管胃底曲张静脉出血得到控制。其利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。共有三腔：圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底；柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物。Minnesota管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物。三腔二囊管三腔二囊管用法证实无漏气涂上石蜡油，插管至胃腔先向胃囊充气150～200m1，充足。牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意：角度，重物离地位置。用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气食管气囊为100～150m1，适量。放置三腔管后：应抽除胃内容用生理盐水反复灌洗观察胃内有无鲜血吸出：无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊再观察12～24小时，如确已止血方可拔管三腔管并发症、注意事项防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现。防止误吸：头部侧转。防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空10～20分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过3～5天

8、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）适应证：经24～48h非手术治疗而出血未被控制，或一度停止又复发出血，肝功能不适手术者，可行TIPS治疗。采用介入放射方法:经颈内静脉插入穿刺导管通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，直径为8～12mm，TIPS可明显降低门静脉压力，一般可降低至原来压力的一半，能治疗急性出血和预防复发出血。

能显著降低门脉压，控制出血和腹水TIPS

二、手术治疗（急诊手术）（一）适应证：1、既往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者。2、经过48小时严格的非手术治疗，出血未被控制，或短暂停血又复发出血，肝功能为Child-PughA级或B级者，应立即行急诊手术止血。手术不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。Child-PughC级病人不宜行急诊手术。

（二）手术方式：1、断流手术：脾切除＋阻断门奇静脉间的反常血流。急诊手术以断流手术为主，以贲门周围血管离断术最为有效。另有：食管下端横断术；胃底横断术；食管下端、胃底横断术。贲门周围血管离断术

贲门周围血管解剖：

冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短静脉：

胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注入脾静脉。左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层。

手术：彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支；同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉。断流手术——胃食管血管离断术

2、门体分流手术1）完全性分流脾-肾静脉分流术门-腔静脉分流术脾-腔静脉分流术肠系膜上-下腔静脉分流术2）限制性门体分流远端脾肾分流下腔静脉和肠系膜上静脉之间“桥式”或“H”吻合术分流手术——门腔静脉转流术分流手术——部分门腔静脉转流术分流手术——选择性静脉减压术两种术式比较分流术的特点降低门静脉的压力减少肝的灌注量影响肝的营养肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢引起肝性脑病，甚至昏迷断流术的特点离断贲门周围血管，门脉压增高保证入肝门静脉血流的增加有