医学课件视神经病2

视神经及视路疾病

郑大一附院视神经（opticnerve):神经节细胞的神经纤维轴索组成。是指从视盘到颅内视交叉前脚的这段神经视路（visualpathway):从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质的视觉中枢的整个视觉传导通路

节细胞纤维轴索出筛板后的变化筛板视神经。。神经鞘膜

视路指从视网膜光感受器到大脑枕叶皮质视觉中枢为止的全部视觉神经冲动传递的径路。

视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体视放射视皮质觉神经传导通视路第一节视神经疾病视神经的解剖生理视乳头到视交叉，45-50mm分四段：眼内段眶内段管内段颅内段

视路的解剖---视神经视路的解剖---视神经-眼内段视乳头至巩膜后孔，1mm巩膜脉络膜管：视神经进入眼球到达视网膜前经过巩膜和脉络膜形成管腔衬有边界组织将视神经与巩膜和脉络膜分开巩膜筛板横过巩膜管的数层筛状薄膜小孔有视神经纤维通过巩膜部和脉络膜部视路的解剖---视神经-眼内段筛板前无髓鞘直径1.5mm筛板后有髓鞘直径3mm筛板前变异可有髓鞘视路的解剖---视神经-眼内段视乳头无内界膜无Muller纤维缺少对神经纤维束的束缚神经纤维分离膨胀视盘水肿视路的解剖---视神经-眼内段巩膜后孔至视神经管眶口25-30mmS形眼球后极至视神经孔18mm视路的解剖---视神经-眶内段肌圆锥内穿过总腱环上直肌和内直肌肌腱部分起自视神经鞘膜球后视神经炎眼球转动疼痛视路的解剖---视神经-眶内段视网膜中央动脉和静脉于球后12-15mm处进入视神经视路的解剖---视神经-眶内段视路的解剖---视神经-管内段通过颅骨视神经管部分9mm视神经管由蝶骨小翼的两根合抱而成，视神经和其下眼动脉一同进入

视路的解剖---视神经-管内段和上颌窦、筛窦、蝶窦关系密切球后视神经炎筛窦手术视路的解剖---视神经-颅内段颅腔入口至视交叉，16mm上方：嗅束大脑前动脉下方：鞍隔垂体蝶窦外侧：颈内动脉（下外方眼动脉起点，此处颈内动脉埋藏在视神经鞘膜内）视路的解剖---视神经-视神经鞘视神经外包围3层脑膜—硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。视交叉附近只有软脑膜包围，以后被蛛网膜包围，在视神经管和眶内，3层脑膜硬脑膜和蛛网膜之间硬脑膜下腔蛛网膜和软脑膜之间蛛网膜下腔和颅内相同腔隙相连

视路的解剖---视神经-视神经鞘视神经管眶口，硬脑膜分为两层外层--上方骨壁处与眶骨膜融合形成固定点内层--形成视神经硬脑膜3层脑膜向前和巩膜相连续筛板水平，硬脑膜下腔和蛛网膜下腔为盲管颅压升高--盲管压力增高--视乳头水肿视路的解剖---视神经-视神经鞘额叶肿瘤压迫视神经管处视神经Foster-Kennedy综合症同侧视神经萎缩对侧视盘水肿鉴别诊断视路的解剖---视交叉两侧视神经在蝶鞍上方汇和形成,长方形扁带状前后径8mm，横径12mm，厚2-5mm蝶鞍及鞍隔上蝶骨视交叉沟后上第三脑室前壁和底部交界，除后缘，其余侵入脑积液中，与鞍隔不直接接触（相隔5-10mm）

视路的解剖--视交叉-与蝶鞍垂体关系视神经颅内段长度存在个体差异，位置变化正常位-蝶鞍稍后及鞍背处前置位a-蝶鞍上方视交叉沟前置位b-蝶鞍正上方后置位-鞍背上方或后部

视路的解剖--视交叉-与蝶鞍垂体关系视路的解剖--视交叉-与颅底血管关系Willis动脉环-颈内动脉及基底动脉联合而成颈内动脉分支大脑前动脉、大脑中动脉基底动脉分支大脑后动脉、前交通动脉及后交通动脉视路的解剖--视交叉-与第三脑室关系视交叉上方为第三脑室前端，第三脑室底部前端在视交叉前后各形成以隐窝前--视隐窝后--漏斗隐窝颅压增高--脑室扩大

--视交叉受压视路的解剖--视交叉-与其他邻近组织关系视交叉后方为灰结节及灰结节发出的漏斗（灰结节是大脑灰质的空心隆起）视交叉外下方为海绵窦，海绵窦外侧颅神经视野改变及眼球运动障碍视路的解剖--视束从视交叉至外侧膝状体，40-50mm前段—蝶鞍上越过动眼神经，上面前穿质后部和第三脑室底，内侧是灰结节中段—勾回和大脑脚之间，越过锥体束后段—海马勾深层视路的解剖—外侧膝状体位于视束末端与之相续两侧各一，马鞍状大脑脚外侧，丘脑枕外下方，豆状核后面的内囊纤维内侧视路的解剖—视放射视放射的视觉纤维起于外侧膝状体，止于大脑枕叶的纹状区从外侧膝状体开始，经内囊，向后向上方和下方呈扇形散开，止于枕叶距状裂视路的解剖—视皮质位于枕叶，分为纹状区（17区）、纹旁区（18区）和纹周区（19区）纹状区分列于距状裂两旁，被距状裂分为上下两唇第一节视神经疾病视神经疾病的常见病因有三：炎症、血管性疾病和肿瘤。中老年血管性疾病青年炎症和脱髓鞘疾病询问病史，检查：瞳孔、眼底、视野、色觉、VEP、FFA、眼眶X线、CT、MRI等。一、视神经炎视神经炎（opticneuritis)

泛指视神经的炎症、蜕变及脱髓鞘等病。分为视乳头炎和球后视神经炎[病因]①脱髓鞘疾病；②感染：儿童的传染性疾病；脑膜、眼眶或鼻窦的炎症、脑炎；眼内炎症。③自身免疫性疾病一、视神经炎[临床表现]

视力急剧下降，可在1~2天内至无光感。发病一周时视力损害最严重，随后视力逐渐恢复，部分患者1-3个月视力恢复正常。可伴有闪光感、眼球转动痛。可有Uhthoff征儿童多为双眼，而成人双眼受累率低，儿童预后好一、视神经炎[检查与诊断]1.眼部检查瞳孔散大，对光反应迟钝。眼底检查视盘炎者视乳头充血、轻度水肿，表面或周围有小的出血点，但渗出很少。视网膜静脉增粗。2.视野检查中心暗点或视野向心性缩小。3.VEPP100波潜伏期延长，振幅降低。4．磁共振成像（MRI）

帮助诊断神经脱髓鞘疾病和颅内肿瘤压迫性视神经疾病等，MRI伴有脑白质脱髓鞘斑的视神经炎患者更容易转化为多发性硬化5．脑脊液检查

为视神经脱髓鞘提供依据

6．其他检查

视神经炎视神经炎系统检查的指征：发病年龄：﹤20岁，﹥50岁双眼患病：同时患病发病时间：超过14天，视力仍下降一、视神经炎[鉴别诊断]1.前部缺血性视神经病变2.Leber视神经病3.中毒性或代谢性视神经病一、视神经炎[治疗]

1.大量应用糖皮质激素冲击疗法原则2.维生素B族3.扩张血管药物二、前部缺血性视神经病变二、前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变（anteriorischemicopticneuropathy,AION)为供应视盘筛板前区及筛板后区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使供应区发生局部梗塞。是以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损为特点的一组综合征。二、前部缺血性视神经病变[病因]视盘局部血管病变，如炎症、动脉硬化或栓子栓塞；血黏度增加；眼或系统性低血压；眼内压增高等二、前部缺血性视神经病变[临床表现]

突然发生无痛、非进行性的视力下降。开始为单眼，数周或数年后可累及另一眼。前部缺血性视神经病变二、前部缺血性视神经病变[诊断]

眼底检查，早期视盘轻度肿胀呈淡红色，表面毛细血管扩张，多有局限性灰白色水肿，相应处可有盘周的线状出血。视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点。视野二、前部缺血性视神经病变临床类型1、非动脉炎性多见于40-60岁者，可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。相对的夜间性低血压可能在发病中起作用。2、动脉炎性主要为颞动脉炎所致的缺血性视神经病变，以70-80岁的老年人多见。二、前部缺血性视神经病变[治疗]1.针对全身病治疗2.全身应用糖皮质激素3.静滴血管扩张剂，改善微循环。4.应用降眼压药物。三、视神经萎缩视神经萎缩（opticatrophy),指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变引起的轴突变性。三、视神经萎缩[病因]①颅内高压或颅内炎症；②视网膜病变，包括血管性、炎症、变性；③视神经病变，包括血管性、炎症、中毒、梅毒；④压迫性病变，肿瘤、血肿；⑤外伤性病变；⑥代谢性疾病；⑦遗传病，如Leber病；⑧营养性，如维生素B缺乏。三、视神经萎缩[分类]

临床上主要分为两大类1.原发性视神经萎缩为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的损害,是下行的。2.继发性原发病变在视盘、视网膜脉络膜，是上行的。三、视神经萎缩眼底表现：①原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚；②继发性：视盘色灰白、秽暗，边界不清，生理凹陷消失，视网膜血管变细。原发性视神经萎缩继发性视神经萎缩四、视神经肿瘤较少见，多为良性病变视盘黑色素细胞瘤视盘血管瘤第二节视乳头水肿视乳头水肿：视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连，颅内的压力可经脑脊液传致视神经处。通常眼内压高于颅内压，一旦平衡破坏可引起视乳头水肿，是一种非炎性充血、隆起状态

视乳头水肿[病因]最常见的原因是颅内肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高；其他原因有恶性高血压、肺心病、眼眶占位，葡萄膜炎、低眼压等。

视乳头水肿[临床表现]

往往是双侧，可有短暂的视力丧失，亦可有头痛、复视、恶心、呕吐。眼底表现：早期视乳头水肿可能不对称，边界模糊，水肿遮蔽血管，线状或火焰状出血，伴有棉绒斑。分为四期：①早期；②进展期；③慢性期；④萎缩期。视乳头水肿

视乳头水肿视野检查：早期生理盲点扩大。慢性期发展致视神经萎缩时，中心视力丧失，周边视野缩窄。视乳头水肿[诊断]

根据眼底表现，诊断并不困难。需做头颅CT或MRI，或请神经科医生会诊，以明确原因。视乳头水肿[鉴别诊断]1.假性视盘水肿2.视神经炎3.缺血性视神经病变4.Leber视神经病变视乳头水肿[治疗]视乳头水肿应针对颅内高压的原发原因进行治疗。属于神经内、外科的治疗范畴。根据眼部的病因如炎症或血管性疾病进行治疗视盘发育异常

视神经发育不全(opticnervehypoplasia

)视盘发育异常视盘小凹（opticpit）视盘发育异常视盘玻璃膜疣（opticdiscdrusen）视盘发育异常视神经缺损（colobomaofopticnerve）视盘发育异常牵牛花综合征（morning-glory

syndrome）第三节

视交叉与视路病变视路病变大致分为：视交叉和视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变

视野偏盲是其特征：同侧偏盲和对侧偏盲双眼视野越一致，病变部位越靠后病变后期：原发性视神经萎缩（外侧漆状体前）

视路纤维分布及病变的视野缺损

---视交叉分为鼻侧交叉纤维和颞侧不交叉纤维交叉纤维：占全部纤维75%

鼻下象限纤维—视交叉前缘下方交叉至对侧，对侧视神经与视交叉交界处形成视交叉前膝，沿颞侧缘向后进入对侧视束

鼻上象限纤维—同侧视束起端向视束弓形弯曲，形成视交叉后膝，然后沿视交叉后缘上方交叉至对侧一、视交叉病变最常见的病因为脑垂体肿瘤

绝大多数患者因视力减退而首诊于眼科视交叉病变为双眼颞侧偏盲开始就是典型的双眼颞侧偏盲

视野改变是从象限不完整的缺损开始。引起颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损

视交叉上方的肿瘤视交叉综合症

二、视交叉以上的视路病变视束病变

表现为病变对侧的、双眼同侧偏盲，Wernicke偏盲性瞳孔强直

外侧膝状体病变无Wernicke偏盲性瞳孔强直

视放射病特点：①一致性的双眼同侧偏盲；②有黄斑回避：在偏盲视野内的中央注视区，保留3°以上的视觉功能区；④无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直；⑤可伴有相应的大脑损害症状，如失读、视觉性认识不能。

视路纤维分布及病变的视野缺损

---视交叉视交叉是视路一个重要汇合点，也是颅底重要神经及血管集中要地视交叉附近肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤）炎症（基底脑膜炎）血管性疾病（血管瘤、出血及栓塞）视路纤维分布及病变的视野缺损

---视交叉(典型改变)视交叉中央部受侵犯----

双颞侧偏盲(典型改变)视路纤维分布及病变的视野缺损

---视交叉女43岁双眼视力下降半年，按视神经炎治疗，效果不佳右0.5左0.08（矫正）视盘（-），黄斑色素不均

二、视交叉以上的视路病变枕叶病变枕叶病变以血管病、脑外伤多见。特点：①双眼一致性同侧偏盲；②伴有黄斑回避；③无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直；④一般不伴有其他神经症状。

皮质盲双侧枕叶皮质的损害临床特征：①双眼全盲；②瞳孔光反应完好；③眼底正常；④VEP检查异常，有助于与伪盲及癔病鉴视路纤维分布及病变的视野缺损

---视束Wernicke氏偏盲性强直瞳孔：光照偏盲侧—不引起瞳孔收缩瞳孔反射径路