特发性间质性肺炎课件

特发性间质性肺炎IPFIPF患者HRCT的敏感性为62％一78.5％，特异性达90％以上具有IPF的典型临床表现和HRCT特征性表的患者无需外科肺活检HRCT也为非IPF疾病提供了线索，但对于非IPF患者的HRCT敏感性为88.8％，特异性仅40％HRcT首要的目的是区分IPF和非IPF患者IPF（UIP）的HRCT纤维化表现（蜂窝，牵引性支气管或细支气管扩张，小叶内间质增厚，不规则界面）a磨玻璃影（常在显示有纤维化的区域内）a周围部和胸膜下分布为主a,b下肺部和后部分布为主a,b

a=最常见的表现；b=有鉴别诊断意义的表现IPFa-病变的分布：胸膜下，自肺尖向下病变增加。b-CT；c-蜂窝（绿色），网影（蓝色），牵引性支扩（红色），局灶性磨玻璃影（灰色）IPF小叶内间质增厚，呈细网状不规则小叶间隔增厚胸膜下线蜂窝、网影（箭头），局灶磨玻璃影（粗箭），牵引性支扩（细箭）12个月后：蜂窝、网影和牵引性支扩明显进展64岁，男，IPFNSIPKatzenstein及Fiorelli于1994年提出，指那些不符合任一特定病理类型的IIPNSIP预后较好分为三型I型病理改变以间质性炎症为主（富细胞型）Ⅱ型兼有炎症及纤维化Ⅲ型以纤维化为主患者的预后与病理类型相关，I型最佳，Ⅲ型最差症状及体征与吸烟关系不密切起病缓慢或呈亚急性症状为气短、咳嗽、乏力，半数有体重减轻，平均6Kg少数患者有发热10％～35％患者有杵状指。两肺底听诊可闻及湿罗音病程NSIP的患病年龄较IPF约早10年，中位发病年龄40～50岁NSIP的自然病程取决于纤维化的程度部分患者几乎可完全康复其他大部分患者经治疗可好转仅少数患者进展至死亡肺功能检查：90％以上患者有限制性通气和DLCO减退，程度较IPF轻2／3以上的患者有低氧血症半数以上患者BALF中淋巴细胞数显著增高BALF中性粒细胞和(或)嗜酸性粒细胞可增多NSIP的HRCT表现双侧、对称性、周边或支气管血管束周围分布(可用于与IPF进行鉴别)下肺受累为主磨玻璃影多见(9l％的NSIP患者可出现)网状影伴有牵拉性支气管及细支气管扩张实变及蜂窝肺少见非特异性间质性肺炎（NSIP）的HRCT斑片状磨玻璃影a常累及下肺，可双侧对称气腔实变a不规则网影a蜂窝（少见）周围部下肺部为著a，bNSIPa胸膜下分布为著，但中下部为著的表现不如IPF（红色）；bCT表现；c灰色为为磨玻璃影，蓝色为不规则线影和网影，红色为结节NSIP60岁，男，呼吸困难两侧磨玻璃影，伴不规则网影与UIP不同，分布较弥漫NSIP60岁，女，轻度呼吸困难两侧胸膜下磨玻璃影（箭头）和不规则线影（箭）糖皮质皮质素治疗6个月后磨玻璃影（箭头）和不规则线影明显好转（箭）病理不同程度的间质性炎症或纤维化病理改变不具备UIP、COP、DIP或LIP的特征纤维化程度比较均一，无成纤维细胞灶细胞浸润以淋巴细胞为主，少量肥大细胞，但肺泡隔淋巴细胞不如LIP那样密集显著corticosteroidcorticosteroids,startingwithadoseof0.5-1mg/kgcombinationwithanoralimmunosuppressantfromthestart.ifthediseasestabilizesorrespondstotreatment,prednisoloneisgraduallytaperedoverthespaceof6-12monthsdowntoamaintenancedoseof10mgoncedaily.隐源性机化性肺炎（COP）OP：是一种与多种病因相关的组织学类型原因不明的OP:COP或特发性BOOPCOP或特发性BOOP：是IIP的一个亚型34UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF=NSIP=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIPATS/ERS,AJRCCM2002；165：277-304OP相关35特发（弥漫性，局灶性或结节性）继发（弥漫性，局灶性或结节性）结缔组织疾病药物损伤毒性气体吸入非霍奇金淋巴瘤感染后移植后COP：病变特征斑片，小叶中心分布肺泡管和肺泡腔内机化性肉芽组织栓子（Masson小体）形成伴或不伴细支气管腔内息肉

肉芽经Kohn孔扩展到邻近肺泡,形似“蝴蝶”间质呈轻度炎症，Ⅱ上皮增生，肺泡腔内巨噬细胞或泡沫细胞及小量纤维蛋白病变时相一致，背景的肺泡结构相对完整36Mueller-MangCetal.Radiographics2007;27:595-615LynchDAetal.Radiology2005;236:10-21平均发病55-60y（20-80y)，M/F≈1多数亚急性起病，发病平均小于3个月呼吸困难或活动后气短伴持续性干咳或咳白痰前驱症状:发病前1-3m多有咳嗽,发热,寒战,出汗,全身不适、乏力和体重减轻,类似亚急性呼吸道感染胸痛少见；咯血、喘鸣、关节痛和盗汗罕见少数慢性起病，进行性加重呼吸困难,病程4-12m极少数急性发病，迅速发展为呼吸衰竭局灶或结节性,无症状,拍胸片发现局限性或较广泛吸气时爆裂音，极少发现实变征象37COP:临床表现

肺功能限制性通气障碍(轻-中)DLco↓(中),PaO2↓(轻)呼吸衰竭（急性）BALF：Lym↑↑(20-40%),

CD4/CD8↓;

Neu↑(10%)(早期）Eos(5%)↑，如果明显>20%，提示EP血液化验：WBC

orNeu↑,ESR↑,CRP↑or+38COP:临床表现

实变影斑片状分布,双或单侧,下肺明显病变游走,可能消散或扩大,甚至出现在新的部位少数病例可能限定于胸膜下区小结节影见于10%-50%，少数表现为网结影约15%表现大结节影（大于1cm）多数病例肺容积正常COP:胸部X线Mueller-MangCetal.Radiographics2007;27:595-615LynchDAetal.Radiology2005;236:10-21实变：70-90%多发斑片或片状实变伴支气管气像,或多发大结节影,边缘模糊(88%)伴支气管气像(45%)磨玻璃影：约20-60%，通常与肺实变相伴随网格影或伴蜂窝：提示慢性分布：约50%呈胸膜下和下肺区分布明显；约50%沿支气管血管分布的斑片实变或结节影.其他:胸膜凹陷形成的线状影和幕状影，胸膜增厚以及肺实质条带状影,胸腔积液罕见。40COP:CT表现类型亚急性起病（多数）：多发性肺炎型慢性起病（少数）：弥漫性间质性肺炎型无症状（少数）：孤立性肺炎型急性进展型（极少数）：类似ARDS41COP:影像表现hq2009-11-26fgz2010-6隐原性机化性肺炎（COP)的HRCT斑片状气腔实变（80％），下肺多见磨玻璃影（60％）或铺路石征a胸膜下和／或支气管血管周围分布a上述3种征像的综合a，b异常区内支气管管壁增厚和扩张a小结节影，常为小叶中心分布大结节胸水蜂窝（少见）COP病变分布以周围部和基底部为著（红色）；CT表现为有空气支气管征的实变（黑色），磨玻璃影（灰色），线影（蓝色）和轻度支扩（红色）COP69岁，女肺周围分布的伴支气管充气征的实变，有的不累及胸膜下（箭）COP54岁，女两肺广泛的周围部实变和磨玻璃影（箭）皮质素治疗3周后病变已大部吸收COP两侧磨玻璃影及实变影结节，边缘模糊，主要位于小叶中心COP大结节，主要在胸膜下，内有支气管充气征相应的临床表现相应的胸片和胸部CT特点相应的肺功能或BALF改变组织学证实为COPTBLB：COP诊断率74%(58/78)经皮肺穿（CT或超声引导）VATS/OLB：除外继发性BOOPCOP:诊断亚急性起病，表现为多发性肺炎型感染性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等慢性起病，表现为弥漫性间质性肺炎型

IPF/UIP、NSIP急性进展型，类似ARDS重症肺炎，AE-IPF，AIP，癌性淋巴管炎肺泡细胞癌孤立性肺炎型结核、肺部肿瘤COP:鉴别诊断肾上腺皮质激素(泼尼松)0.75-1mg/(kg.d)x15-30d0.5mg/(kg.d)x30d20mg/dx30d15mg/dx30d5-10mg/d,维持总疗程：6-12月急性进展型甲泼尼龙(500-1000)mg/(kg.d),iv,3d甲泼尼龙(2-5)mg/(kg.d)，iv,3-5dCOP:治疗Thorax2008;63;v1-v58治疗缓解率65-80%，少数可以自行恢复完全恢复60%,不完全30%,中位存活>10y,病死率0-12%复发复发率13-58%多在激素减量（<15mg/d）或停用后1-3m复发68%首次复发在初次治疗过程中复发危险:延迟治疗或治疗不充分治疗：对再次激素治疗有效<20mg/d，激素提高至20mg/d，按上述方法减量对预后无明显影响51COP:预后5252UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF=NSIP=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIPATS/ERS,AJRCCM2002；165：277-304急性间质性肺炎(AIP)AIP是IIP的一个独立亚型，特指发病原因不明的急性弥漫性间质性肺疾病，以急性起病，迅速发展为呼吸衰竭为临床特征，以（DAD）为病理特征。AIP:临床表现

年龄50y，无明显性别差异，与吸烟关系不明显；前驱症状：发病前1-3w发热、寒战、不适、肌肉痛和关节痛或伴咳嗽，提示病毒性上呼吸道感染；活动性呼吸困难进行性加重，广泛的肺实变征象；限制性通气功能障碍，DLco↓，PaO2↓→呼吸衰竭；BALF：细胞总数↑或伴出血，Neu↑↑，偶见Lym↑

反应性增生的肺泡异型上皮和透明膜片段；血液化验：WBC↑，ESR↑，LDH↑，CRP↑or+急性间质性肺炎（AIP）

的HRCT广泛的两侧性磨玻璃影a气腔实变a肺结构扭曲a

上述3种征像的综合a实变在肺基底部和下垂部明显AIP基底部分布为著（红色），CT表现为气腔实变（深灰色），磨玻璃影（浅灰色）和支气管扩张（红色）AIP（渗出期）22岁，男两肺下垂部磨玻璃影（箭头）和实变（箭），前部累及少AIP（纤维期）53岁，男可见牵引性支扩和结构扭曲等纤维化表现（箭），还有胸水（箭头）AIP:胸部X线表现胸片异常与ARDS相同两侧对称分布的斑片性肺泡实变疾病进展，两肺变成弥漫性实变当AIP从急性渗出过度到机化期时，胸片显示实变减轻，呈现磨玻璃样变伴不规则线条影心影和肺门正常，胸腔积液少见肺容积减小，也可能近乎正常yqx2009-3-31AIP:胸部CT表现磨玻璃样变：范围和分布与病程有关，两肺斑片性磨玻璃样变；实变：多分布于两肺基底部或重力依赖区（因受重力影响和上肺组织静水压增加导致肺泡闭合）；机化或纤维化：机化阶段伴随肺结构扭曲变形，牵拉性支气管或细支气管扩张。小叶间隔增厚、网格样变、或肺囊性变（晚期）。yqx2009-4-3AIP:CT表现与病理改变和预后的关系如果没有伴随的支气管扩张，实变和磨玻璃样变和DAD的渗出期或增殖早期有关；伴随支气管扩张的实变或磨玻璃样变和DAD的增殖和纤维化有关；无明显异常的灶性区域通常显示轻度的渗出，小叶间隔增厚通常与处于增殖和机化期的肺泡塌陷有关；HRCT示晚期增殖或纤维化的DAD改变提示预后不良；少数存活的病例显示磨玻璃样变和实变影不断消失，HRCT残留的最常见表现是肺囊性变和网格样异常.ARDS症候群急性发展的呼吸窘迫和呼吸衰竭PaO2/FiO2≤200mmHg胸片/

CT显示两肺弥漫性实变或磨玻璃样变PCWP≤18mmHg或没有左房压高的临床证据肺活检显示DAD的渗出、增生或纤维化阶段没有证实有引起ARDS或DAD的相关原因60AIP:诊断AIP:鉴别诊断ARDS（已知原因）感染性肺炎（PCP、CMV等）IPF或其它慢性间质性肺炎，尤其是急性加重急性进展型COP（fulminantOP)急性嗜酸粒细胞性肺炎结缔组织病、血管炎,肺出血等药物反应性肺炎，外源性过敏性肺泡炎肺水肿AIP:治疗激素甲泼尼龙500—1000mg/d，iv3d（文献）

（240-500）mg/d，3d泼尼松40—60mg/d，逐渐减量，维持至少半年氧疗早期应用PEEP若NIPPV不能改善病情，应予以气管插管行IPPV对症、支持治疗防治并发症呼吸性细支气管炎－间质性

肺病（RB-ILD)的HRCT无异常可见小叶中心结节影a斑片状磨玻璃影a支气管管壁增厚a上叶为著a,b常有纤维化伴有小叶中心型肺气肿RB-ILD上叶分布为著（红色），CT表现为磨玻璃影（灰色）和小叶中心结节（红色）RB-ILD两侧斑片状磨玻璃影少许小叶中心结节支气管壁增厚小叶中心结节，树芽征RB-ILD44岁，女，20年吸烟史上叶小叶中心性结节（白箭），斑片状磨玻璃影（黑箭），轻度共存的小叶中心型肺气肿（箭头）脱屑性间质性肺炎（DIP)的HRCT两侧性，斑片状磨玻璃影肺泡气腔内充盈巨噬细胞、肺泡壁轻度炎症和轻度纤维化胸膜下和肺周围部为著a上述两项共存b网影蜂窝（小囊影）（少见）伴有小叶中心型肺气肿DIP病变周围分布为著，CT示磨玻璃影(灰色)、不规则线影（蓝色）和小囊影（绿色）DIP，39岁，男两侧膜玻璃影，在胸膜下区最明显俯卧位证明磨玻璃影和坠积效应无关淋巴细胞性间质性肺炎（LIP)磨玻璃影a边缘不清的小叶中心性结节a

胸膜下结节a

支气管血管周围间质增厚a

囊状气腔a,b淋巴结肿大a

LIP病变弥漫分布（红色），CT表现为磨玻璃影（灰色）和血管周围囊肿（绿色）LIP，26岁，男两侧斑片状磨玻璃影，少许小叶中心和胸膜下结节2013ATS特发性间质性肺炎分类

AFOP---罕见病理类型

AmJRespirCritCareMed,2013,188:733–748.

73临床表现世界范围内报道58例，国内报道10例已报道病例中包括出生38天的婴儿至80岁的老人ArchPatholLabMed，2002，126：1064-1070.RespirCare2009;54(9):1263–1265.74症状呼吸困难41例80.4%咳嗽33例64.7%发热27例52.9%最高体温40.4℃胸痛13例25.5%咳痰12例23.5%乏力10例19.6%体重下降、咯血、畏寒、

盗汗、气胸75762013.10.282013.10.11双肺实变影较前明显吸收，双侧胸腔积