间质性肺疾病-2

弥漫性间质性肺疾病安徽医科大学第一附属医院呼吸内科李学兵弥漫性间质性肺疾病的概念

interstitiallungdisease,ILD

是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。

弥漫性间质性肺疾病的临床特点①活动后呼吸困难；②X线胸片可见双肺弥漫性阴影；③肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大；④组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。病因和分类（一）已知病因ILD职业性肺病药物性肺病结缔组织疾病相关性ILD等（二）特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）∕普通型间质性肺炎（UIP）急性间质性肺炎（AIP）隐源性机化性肺炎（COP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD）（三）肉芽肿性ILD结节病Wegener肉芽肿外源性过敏性肺泡炎（四）少见性ILD朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉积症特发性肺含铁血黄素沉着症肺出血-肾炎综合症慢性嗜酸细胞性肺炎等诊断（一）临床表现进行性气短和干咳是最突出的症状；可闻及吸气相Velcro啰音是最突出的体征；晚期部分患者可出现杵状指（趾）。（二）胸部影像学磨玻璃样阴影（早期肺泡炎）→双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影→蜂窝肺。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。

磨玻璃影磨玻璃影及结节影结节影网状影（三）肺功能检查表现为限制性通气功能障碍：肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差。弥散功能降低。中晚期出现通气∕血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。（四）支气管肺泡灌洗中性粒细胞增多主要见于：IPF、结缔组织疾病伴肺间质纤维化等；淋巴细胞增多主要见于：结节病、外源性过敏性肺泡炎等；灌洗液外观呈牛乳样提示肺泡蛋白沉积症。（五）血液检查血清血管紧张素转换酶对结节病抗中性粒细胞胞浆抗体对Wenger肉芽肿诊断意义较大（六）肺活检是确诊ILD的主要手段可选择经支气管镜肺活检、电视胸腔镜肺活检或局部开胸等方法。

通过对患者进行上述前3项检查，可作出是否患有ILD的基本诊断；而肺活检病理学检查是确诊ILD主要手段。特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是最常见的、原因不明的慢性间质性肺疾病。欧洲学者称其为隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)。病因和发病机制病因尚不清楚可能发病机制为：不明病因激活炎性细胞肺泡炎广泛肺损伤修复和纤维化过程开始形成大片瘢痕组织最终形成蜂窝肺。临床表现进行性呼吸困难是最突出的症状；部分患者有不同程度的干咳；可出现食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等；早期可无明显阳性体征；吸气时可闻及Velcro啰音；杵状指（趾）多见；缺氧明显时可出现紫绀。实验室和辅助检查（一）胸部X线影像学：最常见的是双侧弥漫分布、相对对称的网状或网状结节影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现直径在3~15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。高分辨CT（HRCT）是诊断IPF的重要证据主要可见以下改变：①不规则线状或网格状影；②小结节影；③蜂窝样影；④牵引性支气管或细支气管扩张；⑤少量磨玻璃影；⑥斑片状实变影。

其中以位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影和蜂窝肺改变最常见也最有特征性。（二）肺功能检查限制性通气功能障碍弥散功能减低肺顺应性下降（三）纤维支气管镜检查直视下多无异常发现肺泡灌洗液主要表现为中性粒细胞增高（四）肺活检是确诊IPF重要依据。诊断（一）无外科肺活检的IPF临床诊断主要条件为：①排除其他引起间质性肺疾病的病因；②肺功能呈限制性通气功能障碍和弥散功能障碍；③HRCT主要表现为两肺底和周边部的线状、网格状和蜂窝状改变；④经支气管镜肺活检（TBLB）和肺泡灌洗液（BALF）不支持其他疾病诊断。无外科肺活检的IPF临床诊断次要条件为：①年龄大于50岁；②隐匿起病，原因不明的活动后呼吸困难；③疾病持续时间≧3个月；④双肺底可闻及Velcro啰音。

如符合全部主要条件和次要条件中的3项，即可临床诊断IPF。对于年龄小于50岁或不符合上述诊断标准者，应进行外科性肺活检行病理确诊。有外科性肺活检IPF的诊断标准为：①病理学表现为UIP；②除外其他病因引起的间质性肺疾病③肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍；④HRCT可见典型异常影像改变。治疗目前对IPF治疗缺乏有效的方法。常用糖皮质激素和免疫抑制剂，但效果并不满意。（一）糖皮质激素常用泼尼松，起始剂量为0.5mg∕kg∕d，口服4周；减为0.25mg∕kg∕d，口服8周；再减至0.125mg∕kg∕d。若有效，维