肥厚性心肌病-2

肥厚性心肌病第二小组：黄佳棋沈亚飞高吉娜平燕汝徐佳萍冯清涛管喜梅章子园扩张性心肌病.1概念2病因与发病机制3临床表现4实验室及其他检查5治疗要点01

概念肥厚型心脏病

是一类由常染色体显性遗传造成的原发性心肌病，以心室壁非对称型肥厚，心室腔缩小、左心室血液充盈受阻为主要特征。临床上根据有无左心室流出道梗阻分为梗阻型和非梗阻型。

左心室流出道又称主动脉前庭，是左心室前内侧的部分，壁光滑无肉柱，缺乏伸展性和收缩性，其出口是主动脉口，口周围有纤维性的主动脉瓣环，瓣环上附有3个袋口向上的半月形瓣膜，称主动脉瓣。02病因与发病机制多为家族性常染色体显性遗传。目前认为HCM主要由编码心肌肌小节收缩体系相关蛋白的基因突变所致。已确定11个相关编码肌节蛋白突变基因最常见的是β-肌球蛋白重链，肌球蛋白结合蛋白，肌钙蛋白T，肌钙蛋白I。还有研究认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子儿茶酚胺包括去甲肾上腺素（NA或NE）、肾上腺素(Ad或E)和多巴胺（DA）。它的主要生理作用是兴奋血管的α受体，体内儿茶酚胺释放增多时，心肌收缩力加强，心率加快，心搏出量增加，血压的收缩压增高，出现脉压变小的改变。细胞内钙代谢异常

高血压因为左心室射血供应主动脉等大血管，如果有高血压，会造成一定的压力，也就是后负荷增加，左心室需要更大的力量射血，久而久之就会肥大高强度运动剧烈而又有刺激性的运动一定程度上会导致病人猝死的机率增高，血管因为强烈的收缩，导致心脏也强烈收缩，负荷过大，一时间供血不足，就发生猝死，所以一定要避开剧烈运动，但是可以特别是竞技性运动及情绪紧张03临床表现症状:

主要有劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、头晕及晕厥

主要体征有心脏轻度增大.梗阻型病人在胸骨左缘第三四肋间可听到喷射性收缩期杂音，心尖部也常可闻及吹风样杂音凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音响度变化体征：影响因素杂音减轻(使心肌收缩力增加或使左心室容量减少，杂音可增强)1.含服硝酸甘油片2.应用强心药3.运动或取站立位杂音增强(使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，杂音可减轻)1.使用β受体阻滞剂2.取下蹲位或举腿β受体阻滞剂

使心肌收缩减弱，降低心肌收缩力，并可通过减慢心率，延长心室舒张充盈期，增加舒张期充盈量，减轻左室流出道梗阻，钙通道阻滞药减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量，减轻左室流出道梗阻。取下蹲位或者举腿

可使静脉回流增加，回心血量增加。杂音减弱硝酸甘油片：硝酸甘油能够舒张容量血管，增加外周血容量，减少回心血量，左心室充盈下降，左室压下降，流出道更加梗阻应用强心药，强心药为正性肌力作用运动或站立位。使得身体低垂部分的静脉因跨壁压增大而扩张，容纳的血量增多，故回心血量减少04实验室及其他检查影像学检查超声心动图：临床主要诊断手段。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下。X线图：心影增大多不明显，如有心力衰竭则心影明显增大心电图：最常见左心室肥大可有ST-T改变，深而不宽的病理性Q波。室内传导阻滞和室性心律失常亦常见彩色多普勒：可测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。安静时流出道压力阶差≥30mmHg为梗阻性HCM。符合运动压力阶差≥30mmHg为隐匿性梗阻性HCM,安静或负荷时压力阶差＜30mmHg05治疗要点一般用Β受体阻滞剂及钙离子通道阻滞剂重症梗阻性肥厚型心肌病作无水乙醇或植入DDD型起搏器外科手术切除最肥厚部分心肌是目前最有效治疗方案有些肥厚型心肌病患者伴有心室扩张和心力衰竭，应用扩张性心肌病伴心力衰竭的治疗方案。心房颤动者，推荐使用华法林