再生障性碍性贫血

再生障性碍性贫血大理州人民医院检验科钟国梁定义简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少。分为重型（急性）再障和慢性再障。01常见病因02原发性占大多数，无明显原因可查。03继发性04化学因素药物（氯霉素最为常见）；化学物质（苯）。05物理因素各种电离辐射。06生物因素病毒性肝炎较肯定。07免疫因素及其他因素。01临床表现02贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。03重型再障特点04起病急，进展快，病情凶险。05出血、感染症状突出，贫血呈进行性加重。06多在起病1年内死亡（颅内出血和败血症是主要死因）。07慢性再障特点08起病缓慢，病程长。09以贫血为主，出血、感染较轻。10治疗得当可长期缓解。四、实验室检查

1、血象

①全血细胞减少，尤以中性粒细胞减少为主，贫血属正常细胞型。

②网织红细胞绝对值减少。

2、骨髓象①骨髓增生明显低下或极度低下。②粒系、红细胞系明显减少，非造血细胞相对增多（淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增多）。③巨核细胞不易找到。④慢性再障可呈灶性增生（但巨核细胞仍明显减少）。五、诊断标准

1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2、一般无肝、脾、淋巴结肿大。

3、骨髓检查至少有部分增生不良（如增生活跃，须有巨核细胞减少）。

4、能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

5、常用抗贫血药物无效。六、治疗要点及时去除病因，预防和控制感染、出血、贫血，改善症状，加强支持治疗（如输血等）。重型再障应尽早进行造血干细胞移植。

慢型再障首选雄激素治疗。病例资料：男，72岁，发热。血常规：HB54G/L,WBC1.8X109/L,PLT35X109/L.鉴别诊断：PNH典型病例有血红蛋白尿发作，易与再障鉴别。不典型病例，临床主要为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓也可增生减低，易被误为再障。MDS－RA多数RA主要表现为慢性进行性贫血，偶有皮肤出血点，血象示全血细胞减少，网织红细胞有时不增高，甚至降低，这些易与再障混淆。但RA以病态造血为特征，外周血显示红细胞大小不均，异形，偶见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和巨大血小板。急性白血病（AL）特别是白细胞减少和低增生性AL可呈慢性过程，早期肝、脾、淋巴结未肿大，外周血全细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于再障的鉴别诊断。骨髓纤维化(MF)慢性病例常有脾肿大，外周血可见幼稚粒细胞和核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。恶性组织细胞病(MH)常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞减少。可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。借此可与再障鉴别。急性造血功能停滞本病常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生，少数病例也可发生在缺铁性贫血、营养不良性和妊娠贫血等。在上述疾病患者因某些诱因如感染，尤为病毒感染，使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，故与再障相似。12骨髓转移瘤骨髓中如有转移瘤也可以导致造血功能降低，血象可显示全血细胞减少，与再障相似。单纯红细胞再生障碍单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同，前者主要影响红系造血祖细胞，后者主影响多能造血干细胞，因此前者仅表现为单纯红系统再障特别提示：诊断AA主要靠骨髓小粒，因为小粒相当于骨髓组织，主要看小粒面积饱满或空虚（细胞占