肾病综合征并发症的发病机制与干预策略

肾病综合征并发症的发病机制与干预策略肾病综合征的诊断三高一低病因原发性NS？继发性NS?病理并发症感染血栓栓塞肾小管损伤急性肾衰营养障碍微量元素肾病综合征的标准治疗强的松最常用起始1mg/kg.d,晨起顿服，8-12周。儿童用量较成人大，2-3mg/kg/d撤减每2-3周减总量的10%，至20mg/d时应谨慎，谨防反跳维持量10-15mg/d再服半年以上现也常用甲基强的松龙脉冲治疗

激素应用原则起始量足减药要缓维持要长低渗量（胶渗、晶渗）内分泌紊乱肾功能损害低血容量凝血机制紊乱免疫低下电解质紊乱微量元素代谢紊乱脂代谢紊乱氮质代谢紊乱复杂的病生变化关于肾综01全身性疾病02病因多、病理类型多03并发症多04疗效常难肯定05反复发病，预后可能不好重要的临床地位病情复发，复杂的主要原因影响预后的重要因素主要并发症：感染高凝状态与血栓栓塞急性肾衰内分泌与代谢紊乱等关于肾综并发症肾综并发症:感染易感的病因细胞免疫功能低下白细胞吞噬功能↓T-C活性↓（抑制因子、高脂血症、血转铁蛋白降低）体液免疫功能↓IgG水平↓丢失B因子，D因子丢失胸腺素等产生↓（缺Zn等）其他因素：低蛋白血症高脂血症药物：糖皮质激素、C毒药等感染是病情加重、复杂的最常见原因感染中毒症肾综复发、加重药物抵抗，对糖皮质激素等感染是肾综的首位死因01020304肾综感染的临床地位病毒：01成人：泡疹病毒，巨细胞病毒等02儿童：水痘、麻疹03细菌04球菌：肺炎链球菌、链球菌、金葡菌等05杆菌：肺炎克雷伯杆菌大肠杆菌等06结核杆菌07肾综感染的常见病因皮肤软组织感染原发性腹膜炎肺部感染尿路感染结核病肾综感染常见部位01临床表现欠典型或症状相对较轻（反应低下，激素应用）02外周血WBC及N%高不一定是感染的表现（激素作用）03外周血WBC及N%低不一定不存在感染（C毒药作用）04尿WBC高不一定是尿感（肾炎活动、近端小管C脱落）诊断注意事项不主张预防性用药（弊多利少）01早期诊断，及时治疗02不损伤肾功能03选择对病原菌敏感的药物是治疗关键：感染定位临床表现早期体液培养加药敏试验04治疗策略广谱抗生素应用等免疫低下氮质、能量等代谢负平衡应用免疫抑制剂警惕并发真菌感染治疗策略肾综并发症：高凝与血栓栓塞高凝发生机制大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子↑，大分子凝血因子（Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN）难经尿丢失小分子抗凝因子大量丢失血小板聚集功能增强纤溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子增加（纤溶酶抑制物：α2-巨球蛋白、α2-抗纤溶酶丢失少）其他因素：低蛋白血症、高脂血症、利尿、皮质激素应用等040301V造影检出率：平均35%肺扫描检出率：20%（有临床表现的不到一半）肾V造影检出率：8-36%、最高的50%（有临床表现的4-8%）下肢V栓塞约6%02肾综血栓栓塞血栓发病概况危险因素：01病理类型：膜性、膜增生性肾炎02高凝指标：AT-Ⅲ↓↓、血FN↑、Pt活性↑03严重低蛋白血症：血蛋白﹤20g/L04危害：05激素抵抗06肾功能下降07症状加重、可血尿、腰痛等08肾综肾V血栓彩色多谱勒：肾增大，肾V近肾段增粗，血流量↓V造影：肾综肾V血栓诊断抗凝治疗01积极治疗原发病，减少以至阴转尿蛋白02干预危险因子：避免过度利尿，降脂治疗等03抗凝与抗血小板聚集：低分子肝素等04注意：排外合并有凝血障碍者，如LN等慎用05溶栓治疗06早期治疗07肝素+纤溶剂08警惕诱发A系栓塞（肺、脑）09肾综肾V血栓治疗肾小管高负荷、高代谢1药物作用：肾毒性药、过度用高渗利尿剂2缺血：间质水肿、小球损害、管型阻塞等3病因肾综并发症：肾小管损害低钾，低氯血症贰肾性糖尿，小分子蛋白尿加重，氨基酸尿等壹小管损伤、小管-间质纤维化叁后果肾综并发症：肾小管损害治疗原发病，降低蛋白尿不主张过多摄入蛋白质，无特殊需要不补充人血蛋白监测血电解质（防治低钾等）尽量避免使用损肾药对策肾综并发症：肾小管损害病因：a.有效循环血量锐减严重低白蛋白血症、低钠血症大量失液（吐、泻、大量放腹水等）水肿过度利尿不恰当使用降压药老年病动脉硬化肾综并发症：急性肾功衰215急性肾V血栓形成（特别是双侧肾V）原发病附加弥漫新月体形成等变态反应：急性过敏性间质性肾炎4不恰当使用非甾体类药：非甾体类药→抑制PG合成→GFR↓3不恰当使用ACEI类药：球内压↓→净超滤↓6l.药物中毒（急性肾小管坏死）肾间质水肿：管腔内压力高→G有效滤过压↓肾综并发症：急性肾功衰避免循环血量锐减：纠正低钠血症避免过度利尿必要时提升血浆胶体渗透压等01慎用ACEI、ARB、非甾体类抗炎药02治疗高凝状态，防治RVT03病因治疗肾综并发症：急