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原发性甲状腺恶性淋巴瘤XXX2017-2-155%在发病率占所有甲状腺恶性肿瘤的5%一、概述1、流行病学定义原发于甲状腺内淋巴组织的恶性肿瘤发病率发病率占所有甲状腺恶性肿瘤的5%占结外淋巴瘤的1-3%好发人群多见于50-80岁妇女女：男比例4:1一、概述2、病理淋巴瘤分型多数为非霍奇金淋巴瘤桥本氏甲状腺炎相关长期慢性淋巴细胞性甲状腺炎激活B淋巴细胞分泌自身抗体继而淋巴细胞克隆性增生最终发展为PTLHT人群危险度为健康人群70-80倍25-75%的PTL源自HT患者黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)10-23%>50%恶性程度低恶性程度高淋巴上皮细胞为主大单核淋巴细胞为主放疗，手术切除放疗+化疗5年生存率96-100%5年生存率71-75%二、诊断B超易与HT及甲状腺腺癌混淆特征由丰富淋巴细胞组织，后方回声增强腺体对称性肿大，血供丰富，有条索样改变钙化及液化少见PTL受累淋巴结与病灶表现类似分型结节型；弥漫型；混合型二、诊断CT增强CT对PTL临床分期及评估预后具有重要意义特征质地均匀，边缘清楚密度较低，增强后仍低于肌肉组织肿块及受累淋巴结少见钙化及液化增强可见明显强化条索状区域分型单发结节型，巨块型，弥漫渗透型二、诊断目前病理评估首选技术FNAC诊断准确性56%到84.8%不等FNAC结合流式细胞术敏感度为97%，特异度为87%术前可靠性最高CNB诊断准确性可达97%可以通过Ki-67,p53等免疫组化评估预后组织创伤大，出血不易控制，开展限制较多金标准手术活检穿刺细胞学存在一定的局限性前提下使用手术为确诊关键仅建议在FNAC不能明确诊断或无法明确PTL亚型时使用三、治疗手术治疗解除肿瘤对气管的压迫目前提倡用于MALT的局限性病例放疗与化疗淋巴瘤对放化疗都极为敏感，放化疗结合为一线治疗方案惰性/低度恶性NHLI期：体外放疗II期（局限性）：放疗联合CVP化疗II-IV期：磷酸氟达拉滨侵袭性NHL环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松（CHOP）复发NHL化疗，放疗，单克隆抗体，放射免疫疗法四、预后66%有文献*统计1408位患者5年生存率为66%，中位生存期9.3年*RomanSA,ThomasDC,UdelsmanR,etal.Prognosisofprimarythyroidlymphoma:demographic,clinical,andpathologicpredictorsofsurv

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