溶血性贫血的诊断及鉴别诊断

Hymolyticanemia

溶血性贫血的定义溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。病因红细胞内在缺陷遗传性：膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病肽链合成量的异常：海洋性贫血肽链质的异常：异常血红蛋白病获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）红细胞外在因素#2022溶血性贫血的诊断应按步骤进行：首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位再确定溶血的原因溶血性贫血的诊断1.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞（2）红细胞破坏增多：①RBC↓、Hb↓，且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少⑤血浆游离血红蛋白升高⑥尿血红蛋白升高⑦乳酸脱氢酶升高⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高

实验室检查红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高外周血中出现幼红细胞，类白血病反应骨髓幼红细胞增生（红系造血增生）红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片红细胞肌酸升高溶血发生的部位：循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑减低：海洋性贫血临床诊断:溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。实验室检查：#2022鉴别诊断PART1

G-6PD缺乏地贫自免溶PNH病因：G-6PD酶缺乏珠蛋白缺如红细胞自身抗体红细胞膜缺陷不完全显性遗传不完全显性遗传获得性疾病获得性疾病红细胞对补体敏感年龄自幼成人多见20-40岁多见溶血部位：血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管内溶血血管内溶血少数血管内溶血(慢性)临床表现：诱因(感染等)有有有有贫血有有有有血红蛋白尿有少少有(睡眠后)

黄疸有有有少肝、脾肿大少数有半数半数单击此处可添加副标题单击此处添加大标题内容血象：单纯贫血单纯贫血可伴血小板减少50%血细胞减少小细胞低色素(Evans综合症)实验室检查：高铁血红蛋白还原率HbA2、HbFCoombs试验+蔗糖溶血试验+<70%(-地贫)Ham试验+蛇毒因子溶血试验+CD55-、CD59-细胞G-6PD活性血红蛋白电泳：快速带>5%<40%(-地贫)单击此处可添加副标题单击此处添加大标题内容治疗：尚无根治疗法激素疗效+–+++免疫抑制剂––+输血浓缩红细胞浓缩红细胞洗涤红细胞洗涤红细胞脾切除：不主张有用有用无用雄激素––